Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
Verenkuvaseminaari (aka lasten hematologia) - Coggle Diagram
Verenkuvaseminaari (aka lasten hematologia)
Verenkuva
Ikä vaikuttaa
Vertaa aina iänmukaisiin viitearvoihin
Neutropenia
Alle 1,5
Voi olla pysyvä, intermittoiva tai syklinen (n. 21pv välein)
Aiheuttajia
Virusinfektion jälkitila
Vauvarokko
Krooninen hyvänlaatuinen (usein afrikkalainen alkuperä)
yli 0,5 kuitenkin
Autoimmuuni
Pysyvä monogeeninen
Idiopaattiset
Voivat myös kulua rajussa infektiossa (eivät siis aiheuttaja, vaan seuraus)
Oireet
Infektiot
Paiseet
Päivystyksessä
Epäile vakavaa bakteeri-infektiota, sepsistä
Ab heti
Päivystyslähete ESH
Hyvävointinen?
Virusinfektio?
Onko ollut pitkään? sukuanamneesi?
Lab? TVK, immunoglobuliinit IgG, IgA, IgM, yms.
Hematologinen tauti?
Statuslöydökset, menneet infektiot
Raudanpuute
Rautavarastojen niukkuus on terveyshuoli, jonka merkitys on epäselvä
RCT ferritiinin korjaamisen hyödyistä puuttuu, eritoten lapsilal/nuorilla
Rautalisällä ei merkitystä kasvuun ja kogn.kehitykseen edes populaatiossa, jossa hyvä määrä anemiaa
Raudanpuuteanemia
Ferritiini 19-24ish riittää maksimaalin hb saavuttamiseen -- tätä korkeampi ei siis lisää hb
Suositus
Ei seulontaa oireettomille
Jos oireita ja ferritiinipitoisuus <15 mcg/l ja raudankertymiselle altistavat sairaudet poissuljettu, niin voi kokeilla po.o. rautaa vastetta seuraten
Oireettomilla raja 10 + verenkuvan muutokset
Ruokavaliomuutoksilla voidaan usein hoitaa lievää
12kk teho rautalisän kanssa melkein sama, vaikka rautalisä nostaa aluksi enemmän.
Liika maidonsaanti yleinen osa ongelmaa
i.v. rauta vain esh:ssa
Tankkaustahti hidas jos anemia kehittynyt hitaasti
Luuytimen tutkimus paras rautapitoisuuden tutkimiseen, mutta invasiivinen ja työläs
Makrofageista ja hepatosyyteistä tihkuu verenkiertoon, joka antaa viitettä rautavarastoista.
Lisääntyy myös tulehduksessa ja maksavauriossa
Sukrosomiaalinen rauta kalliimpaa, mutta lisää vähemmän hepsidiiniä ja näin voi olla tehokkaampi. Näyttö ei vielä yleissuositus-tasoista.
Potilastapaukset
1
10kk ikäisellä mikrosytaarinen anemia
Raudanpuuteanemia koska liikaa maitoa (vähäisesti rautaa + kalsium ja kalkki kilpailee imeytymisestä)) ja liian vähän muuta
Oikea määrä max 500ml 1v eteenpäin
2
5v ikäisellä mikrosytäärinen raudanpuuteanemia
Niukkaruokaisuus (prot. ja rautapitoisen ruoan välttäminen)
Inflammatorinen suolistosairaus (imeytyminen & vuoto)
Keliakia
Hoito
2-3pv välein (voi olla vähän isompi annos vrt. päivittäinen) p.o. rauta
Komplianssi voi olla tabletissa huono
Ja tipat värjää
Obsidan-kapselin voi avata ja rakeet hillon sekaan
Samanaikaisesti maitotuotteiden tauotus ennen ja jälkeen
Voi tehdä ummetusta
3
3v infektion jälkeinen kellertävä kalpeus, virtsa tummaa
Suonensisäinen hemolyysi, sakkaa munuaisiin, voi olla kiire
Aikuisilla (ja lapsillakin?)
AIHA
Siirretytkin punasolut hajoavat
Kortisonihoito yms
Huonokuntoisuus, koska nopeasti kehittynyt
HUS (hemolyyttisureeminen syndrooma, bakt.taudin laukaisema)
G6PD
Härkäpavun syömisen jälkeen
Perinnöllinen sferosytoosi (perinnöllinen, rannikolla) voi tehdä hemolyysiä pernan kautta, ei suonensisäisesti, ei siis aiheuta tummaa virtsaa pääsääntöisesti
Poikkeuksellinen ei-kovera rakenne, perna luulee vääränlaisiksi
Lähetetään päivystykseen, soitetaan perään
5
2v suurentunut imusolmuke, normosytäärinen anemia
Lapsuusiän ohimenevä erytroblastoanemia (TEC)
Tässä Retikulosyytit matala, ellei jo toipumassa
Hyväkuntoisuus, koska hitaasti kehittynyt
Tyypilliesesti 1-4v
6
2v, 2pv kuume ilman muita oireita, etenevä granylosytopenia
Neutropeniaselvittelysetit
4
4v 1vk lämpöä ja epämäär. kivuliaisuutta, hb 110 (112-147), leukosytopenia, neutropenia, trombosytopenia
Usean solulinjan muutokset, ESH: selvittelyyn päivystyksenä
Leukemia
Aplastinen anemia
Trombosytopeniaan liittyvät petekiat?
Poissuljettava akuutit infektiot, DIC, leukemia, henonch-schönleinin purppura
Voipi olla ITP
Poissulkudiagnoosi
Oireet yleensä lievähköt
Ei yleensä vaadi hoitoa, vuoto-oireiden perusteella tarvittaessa
NSAID-välttely, traumojen välttely, traneksaamihappo (ellei hematuria), IvIg ja prednisoni, krooniseen rituksimabi/eltrombopagi/splenektomia
yli puolet parantuu kuukaudessa, 75% 6kk:ssa
7
14v petekiat alaraajoissa, vartalossa ja hartioihin
Yleistila, status, PVK, tulehduarvot tarvittaessa
Epätyypillinen ikä ITP:lle
Henoch-Schönleinin purppura (IgA vaskuliitti)
Alaraajojen petekiat (ei pysty painamaan pois), munuais- ja suolisto-oireitta
Trombosyytit yleensä normaalit
8
8v thaimaalasivanhempein laps, Hb 114 (116-154), eryt koholla, mikrosytäärinen, rdw 17%, tromb 586
Talassemian kantaja, yst.ks. talassemia-puusta toiminta
Epo kiihdyttää myös tromb tuotantoa (ei ole täysin spesifi Hb:lle)
Milloin epäillä talassemian kantajuutta maahanmuuttajalapsella?
Talassemiat (alfa- ja beta-talassemia)
Talassemia minor (kantajuus)
Lab
Ferrit kohola tai normaali
Eryt koholla
HbF ja HbA2 koholla beta-tasasemiassa, a-talassemiassa ei poikkeavaa
Lievä anemia
Vaikea mikrosytoosi (alle 60) ja hypokromia (MCH alle 27)
DNA-analyysi ESH:ssa
Autosom. resessiivinen
B-thal kantajalla heterotsygootti beta-globiinigeenin mutaatio
A-thal kantajalla mutaatio 1-2/4 alfa-globiinigeenistä
Ei oireita
Hoito
Ei tarvitse seurantaa tai hoitoa
Epäily kirjattava jotta
Tarpeetonta rautalääkitystä vältettävä
Rauta-arviot tehtävä muutoin kuin verenkuvalla
Geneettistä neuvontaa tarjottava
HbE
Sirppisoluanemia
Oireet
Lievä hemolyyttinen anemia tai ei anemiaa
Suurentunut/kutistunut/kalkkeutunut perna
Infektioherkkyys!
Penisilliiniprofylaksia iässä 2kk - 5v
Kivuliaat sirppikriisi 1v iästä
Kun HbF laskee
Kova kipu missä tahansa, lyeens äluissa, joksus vatsassa tai rintakehällä tai päässä
Hapetus heikennyt, voi näyttää pneomonialta
Kuume
Lapsi vaikuttaa septiseltä
Hemolyysi pahenee ja anemia syvene
Päivystyslähete lastentautien yksikköön
Sirppisolusairauden kantajat oireettomia
Ei tarvitse seurantaa
Tarvitsee geneettistä neuvontaa
Epäillessä
Tutki PVK, Ferrit, HbFr, Ret, LD
Lievä anemia tai normaali hb
LD koholla ja retik 5-20%
HbSS on normosytäärinen
Talasemiakantajuus mukana?
Mikrosytoosi
Lähetä ESH (yo-saiaralan lastenhematologian yksikkö)
Kriisissä päivystyslähete lastentaudeille
vastasyntyneen sisaruksella todettu -> kiir.lähete lastenlääkärille penisilliinprofya varten
Raskaus tai -suunnitelmia -> kiir.lähete perinnällisyyslääketieteelle
G6PD-puutos
Endeeminen alue vastaa talassemiaa
Hapettavat ruoat ja lääkkeet aiheuttaa hemolyysiä (1-2vrk kuluttua Hb romahdus)
Kellastuminen, phv, vatsakipu ,ripuli, virtsa tummaksi
Päivystykseen lähetys!
Dg
G6PD-aktiivisuus (E-G6PD)
Aktiivisuus määrittää oireiden vaikeusasteen (joskin osalla jatkuva lievä hemolyysi)
Hoito
Ei vaadi säännöllistä seurantaa
Härkäpapua ja hapettavia lääkkeitä vältettävä
Riskitieto kirjattava
Perinnöllisyys
X-kromosomaalinen
Pojat oireisia
Tutki potilaan veljet
Tytölläkin voi olla jos molemmilla vanhemmilla (epäonni tai sukulaisuus)
Muu erotusdg
Raudanpuute
Infektioaenmia
Jos anemia ei väisty infektion parannuttua
Siberoplastinen anemia (harvinainen)
Lyijymyrkytys (ei enää tavallinen)
Tutkimukset
PVKT (eritoten Eryt, MCV, MCH)
P-Ferrit
B-Hb-Fr
A2 nouse b-talasemiassa
F (fetaalinen) kohoaa B-talassemiassa
Variantit aina poikkeavia: HbS, HbE, HbC
Lisäselvitykset
Retik (heijastelee punasolutuotannon määrää luuytimessä, vähenee raudanpuutteessa)
P-Fe (ferritiiniin sitoutunut rauta, paastonäyte, vähenee raudanpuutteessa)
Molemmat pyydetään jos pyydetään
p-TfR (lisääntyy raudanpuutteessa ja jos punasolutuotanto kiihtynyt luuytimessä kuten hemolyysissä tai talassemiassa)