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SPLENOMEGALIE — SEMEIOLOGIA, CLASSIFICAZIONE E FISIOPATOLOGIA
DEFINIZIONE E SEMEIOLOGIA GENERALE
DEFINIZIONE: aumento volumetrico della milza tale da renderne apprezzabile la palpazione in ipocondrio sinistro al di sotto dell'arcata costale (condizione normalmente non riscontrabile nel soggetto sano)
NATURA SEGMENTARIA: la splenomegalia non costituisce un'entità patologica a sé stante, bensì un segno semeiologico di accompagnamento espressione di molteplici condizioni infiammatorie, congestizie, iperplastiche o infiltrative
1. SPLENOMEGALIE INFIAMMATORIE (IPERPLASIA REATTIVA)
FISIOPATOLOGIA: stimolazione immunitaria e flogosi cronica con iperplasia reattiva dei follicoli linfatici, del tessuto linfoide e dei sinusoidi splenici
PRINCIPALI CAUSE INFETTIVE E SISTEMICHE:
Ascessi splenici: lesioni voluminose secondarie a metastatizzazione ematogena (es. endocarditi infettive)
Mononucleosi infettiva (EBV): spiccato tropismo per il tessuto linfoide; l'ipertrofia splenica impone un rigoroso riposo e l'astensione da attività traumatiche per evitare il rischio di rottura traumatica spontanea o da minimi urti
Malaria: ondate ripetute di emolisi acuta con marcato ipersplenismo per la rimozione dei detriti eritrocitari
Leishmaniosi viscerale (Kala-Azar): risposta immunitaria cronica con febbre, pancitopenia, iper-$\gamma$-globulinemia policlonale e splenomegalia imponente
Sepsi e altre infezioni: Tubercolosi, Tripanosomiasi
PRINCIPALI CAUSE INFIAMMATORIE SISTEMICHE:
Sindrome di Felty: rara variante severa di Artrite Reumatoide (AR) caratterizzata da AR sieropositiva, splenomegalia e neutropenia/piastrinopenia da sequestro ipersplenico (elevata suscettibilità a infezioni batteriche)
Morbo di Still dell'adulto: malattia autoinfiammatoria con febbre remittente, rash evanescente, artriti, linfoadenopatia ed epatosplenomegalia
2. SPLENOMEGALIE CONGESTIZIE (STASI EMATICA)
FISIOPATOLOGIA: accumulo di sangue venoso o arterioso per aumentate pressioni idrostatiche a monte del circolo splancnico
PRINCIPALI EZIOLOGIE:
Cirrosi epatica: ipertensione portale con accumulo secondario di sangue arterioso/venoso nella milza ed ipersplenismo associato
Trombosi della vena lienale: blocco trombotico isolato del deflusso venoso splenico con congestione retrograda a monte
Scompenso cardiaco destro: stasi venosa sistemica severa (es. pericardite costrittiva) che si estende a partire dal fegato fino al circolo lienale
SINDROME DI BANTI (IPER-AFFLUSSO E STASI CRONICA):
quadro clinico classico suddiviso in 3 stadi evolutivi:
Fase 1: splenomegalia con marcato ipersplenismo, pancitopenia periferica da sequestro (anemia, piastrinopenia, leucopenia) e rischio emorragico da varici esofagee; anemia inizialmente normocitica/normocromica, evolvente a microcitica/ipocromica per sideropenia da sanguinamenti cronici
Fase 2: epatomegalia e comparsa di urobilinuria
Fase 3: atrofia epatica terminale (esito di cirrosi) e sviluppo di ascite refrattaria
3. SPLENOMEGALIE IPERPLASTICHE (IPER-EMOCATERESI)
FISIOPATOLOGIA: proliferazione dei citotipi normalmente presenti nella milza per accentuata funzione emocateretica
CONDIZIONI CLINICHE:
Iperplasia idiopatica
Anemie emolitiche da aumentata distruzione extravascolare: anemie corpuscolari intra-eritrocitarie (sferocitosi ereditaria, talassemie) o extra-eritrocitarie (anemie emolitiche autoimmuni - AIHA)
4. SPLENOMEGALIE INFILTRATIVE (TESSUTO PATOLOGICO)
FISIOPATOLOGIA: invasione e proliferazione incontrollata all'interno del parenchima splenico di cellule neoplastiche o istiocitarie non normalmente residenti
CONDIZIONI CLINICHE:
Emopatie maligne acute e croniche: LLA, LLC, LMC, linfomi splenici primitivi e Leucemia a Cellule Capellute (HCL)
Neoplasie mieloproliferative croniche: Policitemia Vera (PV) e Mielofibrosi Primitiva (PMF)
Malattie da accumulo e granulomatose: Sarcoidosi