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TROMBO-ANGIOITE OBLITERANTE (MALATTIA DI BUERGER) — EZIOPATOGENESI,…
TROMBO-ANGIOITE OBLITERANTE (MALATTIA DI BUERGER) — EZIOPATOGENESI, CLINICA E TERAPIA
DEFINIZIONE ED EPIDEMIOLOGIA
DEFINIZIONE: vasculite infiammatoria e necrotizzante segmentaria dei piccoli e medi vasi sanguigni (arterie e vene) delle estremità acrali (dita di mani e piedi), caratterizzata da trombosi endovasale occlusiva e parete vascolare infiltrata da polimorfonucleati (PMN)
EPIDEMIOLOGIA ED ASSOCIAZIONE AL TABAGISMO:
colpisce prevalentemente giovani maschi ($< 40-45 \text{ anni}$), forti fumatori di tabacco
la patologia si sviluppa tipicamente durante l'abitudine tabagica attiva, ma può insorgere/progredire anche a distanza di anni dalla cessazione del fumo
EZIOPATOGENESI ED ANATOMIA PATOLOGICA
PREDISPOSIZIONE ED ANATOMIA PATOLOGICA (AP):
Eziologia imprecisata e genetica: forte associazione con gli aplotipi dell'antigene umano leucocitario $\text{HLA-A9}$ e $\text{HLA-B5}$
Quadri istopatologici parietali: trombi endovasali ipercellulari associati ad un'intensa risposta infiammatoria parietale ricca di polimorfonucleati (PMN) e formazione di micro-ascessi parietali
Occlusione e Riduzione del Calibro: la trombosi intrinseca unita all'edema infiammatorio parietale porta alla progressiva obliterazione del lume vasale, con drastica caduta della perfusione e della pressione di perfusione a valle
MANIFESTAZIONI CLINICHE (ISCHEMIA ACRALE SEVERA)
1. SINTOMI PRODROMICI ED ISCHEMICI PRECOCI:
Claudicatio intermittens acro-distale: dolore ischemico scatenato dall'esercizio a carico della pianta del piede, dell'arco plantare o delle dita delle mani
Fenomeno di Raynaud e Tromboflebite superficiale migrante: variazioni cromatiche bifasiche/trifasiche delle dita scatenate dal freddo e flebiti superficiali ricorrenti delle estremità
2. MANIFESTAZIONI ISCHEMICHE CONCLAMATE (DANNO ACRALE):
Dolore ischemico a riposo intenso ed incoercibile, localizzato alle estremità acrali
Ischemia critica con necrosi digitale / gangrena secca delle dita: ulcere ischemiche molto dolorose e gangrena focale delle estremità delle dita di mani e piedi, con perdita di sostanza parenchimale
ITER DIAGNOSTICO E DIAGNOSI DIFFERENZIALE (DD)
INQUADRAMENTO CLINICO-STRUMENTALE:
Angio-TC / Arteriografia periferica: dimostrazione di occlusioni segmentarie a "salto" delle arterie distali (radiale, ulnare, tibiale, peronea) con presenza di circoli collaterali caratteristici a "turacciolo" (corkscrew collateral vessels) e risparmio dei vasi prossimali
Laboratorio: indici di flogosi (VES, PCR) spesso normali o solo lievemente elevati; negatività per ANCA, ANA, ENA, FR ed anticorpi antifosfolipidi
DIAGNOSI DIFFERENZIALE (DD):
Aterosclerosi obliterante delle estremità: colpisce soggetti anziani ($> 60 \text{ anni}$), interessa i vasi di medio-grande calibro ed è associata a placche ateromasiche calcifiche
Sclerosi Sistemica (Sclerodermia): presenta ulcere digitali e fenomeno di Raynaud, ma si distingue per la presenza di sclerodattilia, facies sclerodermica ed autoanticorpi specifici (Anti-Scl70, Anticentricolo)
PROTOCOLLO TERAPEUTICO (FARMACOLOGICO E CHIRURGICO)
1ª LINEA FONDAMENTALE (SOSPENSIONE ASSOLUTA DEL TABACCO):
Cessazione totale ed immediata dell'uso di qualsiasi forma di tabacco/nicotina (condizione essenziale per arrestare la progressione della vasculite)
2ª LINEA FARMACOLOGICA (IMPACT SULLA INFAMMAZIONE E VASODILATAZIONE):
Ciclofosfamide (Endoxan®): immunosoppressore impiegato per spegnere la flogosi vascolare necrotizzante nelle fasi attive
Analoghi delle Prostacline / Prostaglandine (PGI2 / Iloprost e.v.): potenti vasodilatatori periferici ed inibitori dell'aggregazione piastrinica, impiegati per migliorare il flusso capillare distale e favorire la guarigione delle lesioni ischemiche
3ª LINEA CHIRURGICA E RICONDIZIONAMENTO:
Demarcazione ed Amputazione: nei casi di gangrena conclamata non reversibile o dolore ischemico intrattabile, si rende indispensabile l'amputazione chirurgica segmentaria delle zone ischemiche e necrotiche