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VASCULITE DA IGA DI SCHÖNLEIN-HENOCH (IgAV) — EZIOPATOGENESI, CLINICA,…
VASCULITE DA IGA DI SCHÖNLEIN-HENOCH (IgAV) — EZIOPATOGENESI, CLINICA, DIAGNOSI E TERAPIA
DEFINIZIONE ED EPIDEMIOLOGIA
DEFINIZIONE: vasculite necrotizzante leucocitoclastica dei piccoli vasi (capillari, venule e arteriole), immuno-mediata da deposizione di immunocomplessi contenenti IgA1 aberranti (galattosio-deficienti) e frazioni del complemento (C3)
EPIDEMIOLOGIA ED ETÀ PEDIATRICA:
vasculite più frequente in età pediatrica con incidenza elettiva in bambini di età $3-5 \text{ anni}$ (lieve prevalenza maschile $M>F$)
spesso preceduta (1-3 settimane prima) da infezioni delle prime vie aeree (es. da Streptococcus pyogenes o patogeni virali)
PATOGENESI ED ANATOMIA PATOLOGICA
MECCANISMO IMMUNOCOMPLESSO-MEDIATO:
anomala glicosilazione delle IgA1 $\rightarrow$ formazione di autoanticorpi diretti contro IgA1 e costituzione di immunocomplessi circolanti ad alta affinità
deposizione sistemica degli immunocomplessi a livello di derma, parete intestinale, sinovia e mesangio renale
ISTOPATOLOGIA ED IMMUNOFLUORESCENZA:
Cute: vasculite leucocitoclastica delle venule post-capillari con necrosi fibrinoide, stravaso di emazie, leucocitoclasia (frammentazione dei nuclei dei neutrofili) e depositi di IgA/C3
Rene: nefrite da IgA con proliferazione mesangiale e deposizione focale/diffusa di depositi di IgA1 a livello mesangiale
MANIFESTAZIONI CLINICHE (TRIADE CARDINE + COINVOLGIMENTO RENALE)
1. PORPORA PALPABILE NON-TROMBOCITOPENICA (100% DEI CASI):
Caratteristiche: lesioni petecchiali e purpuriche rilievate alla palpazione per l'infarcimento emorragico sub-epidermico; compare a gittate successive della durata di 3-5 giorni
Distribuzione: simmetrica e declive, localizzata elettivamente a natiche ed arti inferiori; associata ad edema angioneurotico di mani, piedi, volto o scroto
2. SINTOMI GASTROINTESTINALI (DOLORE ADDOMINALE ED EMORRAGIA):
dolore addominale acuto di tipo colico, nausea, vomito ed emorragia digestiva (micro o macroscopica); possibile enteropatia protido-disperdente
Complicanza acuta chirurgica: invagino-intussuscezione intestinale con rischio di ileo meccanico ed ischemia d'ansa
3. COMPROMISSIONE ARTICOLARE (POLIARTRALGIE / ARTRITI):
artralgie o artriti acute transitorie e non erosive, con elettiva predilezione per le grandi articolazioni degli arti inferiori (ginocchia e caviglie); risoluzione spontanea senza postumi
4. COINVOLGIMENTO RENALE (NEFRITE DA IGA / PORPORA DI HENOCH - 40%):
ematuria micro/macroscopica, proteinuria isolata, fino a quadri di Sindrome Nefritica o Nefrosica transitoria o progressiva
ITER DIAGNOSTICO E DIAGNOSI DIFFERENZIALE (DD)
PROFILO LABORATORISTICO E SIEROLOGIA:
Emocromo: conteggio piastrinico normale o aumentato (piastrinosi reattiva, conditio sine qua non per escludere la porpora trombocitopenica); anemia normocitica da flogosi o perdita ematica
Indici di Flogosi: elevazione di VES e PCR; innalzamento delle IgA sieriche totali
Esame Urine: monitoraggio per proteinuria, ematuria e cilindri ematici
ESAME ISTOLOGICO (CONFORT DIAGNOSTICO):
Biopsia cutanea o renale con immunofluorescenza: dimostrazione di vasculite leucocitoclastica con depositi vascolari/mesangiali dominanti di IgA e C3
DIAGNOSI DIFFERENZIALE (DD):
Vasculite Crioglobulinemica Mista: insorge prevalente nell'adulto, porpora cronica ad evoluzione ulcerativa, associazione con HCV e positività per Fattore Reumatoide (FR)
Porpora Ipergammaglobulinemica di Waldenström: presenta ipergammaglobulinemia policlonale marcata senza la triade sistemica
Endocardite Batterica Subacuta: porpora acrale a mani/piedi con febbre settica ed emocolture positive
Meningococcemia e CID: porpora fulminante associata a piastrinopenia da consumo e marcata alterazione dei parametri emostatici (PT, PTT, D-dimero)
PROTOCOLLO TERAPEUTICO E MONITORAGGIO
TRATTAMENTO IN ETÀ PEDIATRICA ED ADULTA:
Forme pediatriche lievi/moderate: gestione di supporto (riposo, idratazione, FANS per le artralgie) o Glucocorticoidi per os (Prednisone $1-2 \text{ mg/kg/die}$) per la gestione delle coliche addominali severe e dell'artrite
Forme dell'adulto o con nefrite severa: integrazione di corticosteroidi ad alto dosaggio (boli di Metilprednisolone) associati ad Azatioprina (AZA) o Ciclofosfamide
MONITORAGGIO CLINICO-LABORATORISTICO:
ripetizione settimanale/mensile dell'esame urine e della pressione arteriosa per 3-5 settimane dall'esordio per la diagnosi precoce della glomerulonefrite