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GRANULOMATOSI EOSINOFILA CON POLIOANGITE (EGPA / CHURG-STRAUSS) — DIAGNOSI…
GRANULOMATOSI EOSINOFILA CON POLIOANGITE (EGPA / CHURG-STRAUSS) — DIAGNOSI, DD E TERAPIA
ITER DIAGNOSTICO CLINICO E LABORATORISTICO
Anamnesi ed Obiettività (Sospetto clinico):
insorgenza di asma bronchiale grave nell'adulto in periodi non canonici per allergeni (estate/inverno)
compresenza di poliposi nasale, sinusite cronica muco-purulenta, porpora palpabile, noduli cutanei, mononeurite multiplex ed eventi ischemici/emorragici acuti
Laboratorio Siero-Ematico e Mantenimento:
Indici di Flogosi (Cardine per DD con allergie): VES e PCR marcatamente elevate, iper-$\alpha_2$-globulinemia (assenti nell'atopia/allergia semplice)
Emocromo: Ipereosinofilia periferica moderata/grave (condizione essenziale per il sospetto ed il monitoraggio) e anemia normocitica normocromica
Sierologia ENA/ANCA ed Ig: Elevazione delle IgE sieriche totali; p-ANCA / anti-MPO positivi (correlati alla fase vasculitica attiva d'organo)
Analisi delle Urine: proteinuria, microematuria e cilindruria (spia di Glomerulonefrite membranosa o focal-proliferativa)
VALUTAZIONE STRUMENTALE DISTRETTUALE
Distretto Rino-Sinusale e Respiratorio:
TC Seni Paranasali / Rinoscopia: evidenza di poliposi nasale ed ostruzione dei seni con materiale muco-purulento
Spirometria: deficit ventilatorio ostruttivo delle piccole vie aeree da broncospasmo infiammatorio
RX / TC Torace: opacità ed infiltrati parenchimali fugaci e migranti (Sindrome di Löffler) associati a vasculite interstiziale reticolo-nodulare
Distretto Cardiaco e Neurologico:
Ecocardiogramma: pseudo-ipertrofia miocardica con aspetto a "miocardio brillante" (da infarcimento di granuli eosinofili iper-ecogeni) e versamento pericardico
ECG e Coronaro-TC/Angiografia: identificazione di aritmie da alterata conduzione ed osti coronarici stenotici da coronarite
Elettromiografia (EMG): studio dei tronchi nervosi periferici per la conferma di mononeurite multiplex
Esame Istologico (Gold Standard Bioptico):
Biopsia cutanea, renale o muscolare/fasciale: dimostrazione di vasculite dei piccoli vasi, infiltrato eosinofilo peri- e intra-vascolare e granulomi eosinofili extravascolari
CRITERI DIAGNOSTICI ED ELEMENTI DI DIAGNOSI DIFFERENZIALE
Criteri Classificativi (Richiesti almeno 4 criteri):
Ipereosinofilia moderata/grave (deve essere sempre presente)
Sinusite cronica bilaterale muco-purulenta
Asma bronchiale
Infiltrati polmonari fugaci (Sindrome di Löffler)
Eosinofilia extravascolare riscontrata alla biopsia tissutale
Mononeuropatia multiplex o neuropatia periferica
DIAGNOSI DIFFERENZIALE (DD):
Asma Allergico Convenzionale: esordisce nell'infanzia, ha anamnesi atopica positiva, stagionalità da allergeni e VES/PCR e $\alpha_2$-globuline completamente normali
Granulomatosi con Polioangite (GPA / Wegener): c-ANCA/anti-PR3 positive, rinite ulcerativa necrotizzante, noduli polmonari cavitati fissi (senza asma nè ipereosinofilia)
Sarcoidosi: granulomi non necrotizzanti "a bulbo di cipolla" senza eosinofili, al BAL marcata linfocitosi T $\text{CD4}^+$
Aspergillosi Broncopolmonare Allergica (ABPA): opacità fisse ed ostinate alla radiografia, diagnosi differenziale confermata dal Lavaggio Bronco-Alveolare (BAL)
SCHEMA TERAPEUTICO DI INDUZIONE E MANTENIMENTO
1ª Linea (Terapia Immunosoppressiva di Fondo):
Corticosteroidi ad alto dosaggio: Prednisone $40 - 60 \text{ mg/die}$ per os (o boli di Metilprednisolone nelle fasi severe)
2ª Linea (Associazione Immunosoppressiva):
Ciclofosfamide: indicata in presenza di coinvolgimento renale (GN) o neurologico (ictus emorragico, mononeurite multiplex)
Alternative (csDMARDs): Azatioprina, Micofenolato Mofetile o Ciclosporina A per il risparmio steroideo o coinvolgimento d'organo moderato
3ª Linea (Terapia Biologica Mirata):
Mepolizumab o Reslizumab: anticorpi monoclonali umani anti-IL-5 (citochina guida per il reclutamento e la maturazione degli eosinofili), altamente efficaci nell'indurre la remissione e ridurre l'uso di steroidi