Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
MAPPA COGGLE: GRANULOMATOSI EOSINOFILA CON POLIOANGITE (EGPA / SINDROME DI…
MAPPA COGGLE: GRANULOMATOSI EOSINOFILA CON POLIOANGITE (EGPA / SINDROME DI CHURG-STRAUSS)
DEFINIZIONE ED EPIDEMIOLOGIA
definizione: vasculite necrotizzante granulomatosa dei piccoli e medi vasi ($\text{ANCA}^+$ nell'80% con pattern p-ANCA / anti-MPO), caratterizzata da granulomi ricchi di eosinofili a sede intra ed extravascolare, associata a marcata eosinofilia ematica, asma bronchiale e manifestazioni allergiche
epidemiologia e demografia:
lieve prevalenza nel sesso maschile ($M>F$) con picco di incidenza compreso tra i $30 \text{ e i } 40 \text{ anni}$
PATOGENESI E FASI DI EVOLUZIONE CLINICA (TRIADE)
1. FASE PRODROMICA (Allergico-Respiratoria - Durata di mesi/anni):
Febbre serotina, astenia e calo ponderale profondo
Rino-sinusite cronica e poliposi nasale: congestione, rinorrea muco-purulenta, dolore e senso di peso alle cavità paranasali
Asma bronchiale d'esordio o ingravescente: broncospasmo severo da infiltrazione eosinofila della mucosa respiratoria (DD con l'asma allergico convenzionale per la scarsa risposta ai broncodilatatori)
2. FASE INTERMEDIA (Ipereosinofilia ed Infiltrazione Tissutale):
Marcata eosinofilia periferica ($> 1500 \text{ elementi}/\mu\text{L}$ o $> 10\%$)
Sindrome di Löffler (Polmone - 60%): infiltrati polmonari eosinofili fugaci, transitori e migranti (opacità polmonari apicali o mantellari alla radiografia/TC torace)
Apparato Digerente: esofagite ed gastroenterite eosinofila con disfagia, epigastralgia, diarrea, steatorrea e sindrome da malassorbimento
3. FASE CONCLAMATA (Vasculite Sistemica Necrotizzante dei Piccoli Vasi):
fase dominata dal danno vasculitico parenchimale, rilascio di metalloproteasi (MMP) ed enzimi litici dagli eosinofili degranulanti
MANIFESTAZIONI CLINICHE D'ORGANO (FASE VASCULITICA)
Cute (Frequente):
Porpora palpabile e petecchie ($48\%$): stravaso ematico da rottura dei capillari dermici superficiali per necrosi vascolare ed infiltrato eosinofilo
Noduli sottocutanei ulcerati ($30\%$): espressione dei granulomi eosinofili extravascolari profondi; orticaria ed eritema
Apparato Cardiovascolare ($35\%$ - Principale fattore prognostico sfavorevole):
Pseudo-ipertrofia miocardica ("Miocardio Brillante"): infarcimento eosinofilo del miocardio con granuli iper-ecogeni all'Ecocardiogramma; rischio di aritmie severe, cardiomiopatia restrittiva ed evoluzione verso lo scompenso cardiaco congestizio
Pericardite, miocardite e vasculite coronarica con cardiopatia ischemica acuta (IMA)
Sistema Nervoso Centrale e Periferico:
Mononeurite multiplex ($66\%$): compromissione acuta, asimmetrica e dolente dei vasa nervorum (es. paresi del nervo sciatico popliteo esterno o del nervo mediano)
Ictus emorragico ($33\%$): da rottura dei vasi intraparenchimali degradati dalle metalloproteasi (MMP) rilasciate dagli eosinofili (principale causa di morte improvvisa)
Apparato Renale e Muscolo-Scheletrico:
Glomerulonefrite (GN - $50\%$): prevalente quadro di GN focal-proliferativa o membranosa con proteinuria ed ipertensione nefro-parenchimale
Artralgie, artriti e fasciti eosinofile
PRINCIPALI CAUSE DI EXITUS (PROGNOSI DELLA EGPA)
Ictus cerebrale emorragico (da rottura vasale MMP-mediata)
Scompenso cardiaco congestizio e miocardiopatia restrittiva / IMA
Insufficienza renale acuta da glomerulonefrite fulminante
Insufficienza respiratoria acuta da stato di male asmatico
Emorragie ed perforazioni gastrointestinali da gastroenterite eosinofila ulcerata