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GRANULOMATOSI CON POLIOANGITE (GPA / WEGENER) — MANIFESTAGIONI CLINICHE…
GRANULOMATOSI CON POLIOANGITE (GPA / WEGENER) — MANIFESTAGIONI CLINICHE D'ORGANO E COMPLICANZE
VIE AEREE SUPERIORI (ESORDIO CARDINE NEL 75% DEI CASI)
Naso e Seni Paranasali (Coinvolgimento rino-sinusale sistematico):
Rino-sinusite necrotico-emorragica: infiammazione granulomatosa cronica con rinorrea "color salmone" ed espulsione di croste necrotiche screziate di sangue
Erosione osteo-cartilaginea e deformità: la flogosi granulomatosa erosiva causa il crollo acuto del dorso nasale (Naso a sella, quasi patognomonico) o la perforazione del setto con osteolisi delle ossa craniche (zigomatiche/nasali) e cutanee
Trachea, Glottide ed Orecchio:
Stenosi sub-glottica e tracheale: restringimento stenosante della via aerea superiore (nei bambini a rischio di insufficienza respiratoria acuta con indicazione a tracheostomia)
Orecchio: otiti medie ricorrenti, persistenti e refrattarie con ipoacusia di trasmissione o neurosensoriale
APPARATO RESPIRATORIO (BASSE VIE AEREE)
Noduli ed Infiltrati Polmonari Fissi:
Addensamenti apicali: infiltrati polmonari parenchimali fissi (differenza cardine con gli infiltrati fugaci della Churg-Strauss)
Noduli polmonari cavitati: lesioni granulomatose rotondeggianti con necrosi fibrinosa centrale che va incontro a cavitazione (caverne polmonari); DD con TBC (necrosi caseosa), Sarcoidosi (non necrotica) e metastasi
Rischio di sovrainfezione: colonizzazione fungina secondaria dei noduli cavitati (es. Aspergillosi da Aspergilloma) in pazienti immunocompromessi
Sintomatologia clinica: tosse stizzosa, dispnea progressiva ed emottisi da rottura dei vasi polmonari lesi dai granulomi
DISTRETTO OCULARE (MASSE RETROBULBARI ED INFIAMMAZIONE SCLERALE)
Cellulite Vasculitica Granulomatosa Retro-bulbare:
formazione di massa granulomatosa solida nel cavo orbitario retrobulbare con effetto massa ed esoftalmo mono o bilaterale
Emergenza terapeutica: necessita di terapia medica d'urto (Glucocorticoidi ad alte dosi + Ciclofosfamide) per evitare la fibrosi irreversibile e la cecità
Episclerite e Sclerite Necrotizzante:
intenso arrossamento con vasi sclerali tortuosi ed estroflessioni granulomatose della sclera; complicanze severe con perforazione sclerale, enoftalmo e perdita definitiva del visus
APPARATO RENALE (GLOMERULONEFRITE CRESCENTICA PAUCI-IMMUNE - 80%)
Glomerulonefrite Proliferativa Extra-Capillare / Rapidamente Progressiva (RPGN):
Fisiopatologia delle "Semilune": proliferazione di cellule epiteliali dello spazio di Bowman con depositi ialini che formano lesioni a semiluna (crescents) ad rapida evoluzione sclerotica
Glomerulonefrite Pauci-Immune: obliterazione del lume glomerulare e perdita rapida della funzione filtrante in assenza di marcati depositi di immunocomplessi (IC)
Clinica: rapida evoluzione verso l'Insufficienza Renale Acuta (IRA) con Sindrome Nefritica (ematuria macro/microscopica, cilindruria, ipertensione ed oliguria)
MANIFESTAZIONI CUTANEE, CARDIACHE E NEUROLOGICHE
Cute e Tessuti Molli (50%):
Porpora palpabile/petecchie (vasculite dei vasi superficiali), noduli sottocutanei ulcerati (granulomi profondi) e Livedo Reticularis (spia di severa compromissione vascolare periferica)
Apparato Cardiovascolare (20%) e Gastroenterico:
Cardiomiopatia granulomatosa: noduli granulomatosi nel miocardio/setto con blocco della conduzione, aritmie e scompenso
Vasculite coronarica ed Intestinale: cardiopatia ischemica acuta (IMA), angina abdominis e rischio di necrosi/perforazione intestinale
Sistema Nervoso Centrale e Periferico:
Ictus emorragico (raro, da rottura dei vasi intraparenchimali) e Mononeurite multiplex / simplex da vasculite stenosante dei vasa nervorum