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MALATTIA DI KAWASAKI (SINDROME MUCO-CUTANEA LINFONODALE) - Coggle Diagram
MALATTIA DI KAWASAKI (SINDROME MUCO-CUTANEA LINFONODALE)
DEFINIZIONE ED EPIDEMIOLOGIA
definizione: vasculite acuta e necrotizzante dei vasi di medio calibro con predilezione elettiva per le arterie coronarie, associata a febbre, manifestazioni muco-cutanee e linfoadenopatia
epidemiologia e preferenza pediatrica:
colpisce quasi esclusivamente bambini con età $< 5 \text{ anni}$ (lieve prevalenza maschile e spiccata incidenza nell'etnia asiatica)
presenta una stagionalità di insorgenza (picchi in inverno-primavera); costituisce la principale causa di cardiopatia acquisita in età pediatrica nei paesi industrializzati
EZIOPATOGENESI E RISPOSTA IMMUNE BIFASICA
trigger infettivo e super-antigeni:
eziologia imprecisata, scatenata da infezioni virali o batteriche (compresa l'associazione osservata con SARS-CoV-2 / MIS-C)
ipotesi da super-antigene: molecole microbiche non neutralizzate (per immaturità immunitaria) creano un "ponte" diretto tra $TLR2$ (linfociti T) e $HLA\text{-II}$ (APC), inducendo attivazione policlonale massiva e tempesta citochinica
istopatologia e tropismo vascolare:
infiltrato infiammatorio parietale prevalentemente costituito da linfociti T $\text{CD8}^+$ e macrofagi (assenza di necrosi fibrinoide, differenza istologica cardine con la PAN)
flogosi acuta delle coronarie con distruzione della tonaca media e formazione di aneurismi coronarici
MANIFESTAZIONI CLINICHE E FASI DI MALATTIA
Fase 1 (Acuta / Muco-Cutanea - Durata 2-4 giorni):
Febbre elevata e refrattaria ($> 39^\circ\text{C}$ da oltre 5 giorni)
Linfoadenopatia cervicale: generalmente monolaterale, acuta e non suppurativa (diametro $> 1.5 \text{ cm}$)
Esantema e congiuntivite: esantema polimorfo del tronco/guance e congiuntivite eritematosa bilaterale non-essudativa
Cavo orale e mucose: eritema intenso della mucosa orale, labbra fessurate/crostose e "lingua a fragola rossa"
Estremità ed apparato urinario: edema teso di mani/piedi con eritema palmoplantare; uretrite sterile con piuria
Fase 2 (Subacuta / Vascolare - Complicanze Cardiovascolari):
Cardite acuta (40% dei casi): soffi cardiaci d'auscultazione e ripercussioni all'ECG (allungamento dell'intervallo PR e QT)
Coronarite ed Aneurismi Coronarici: riscontrabili all'Ecocardiogramma (aneurismi fusiformi o saccolari)
Fattore Prognostico Sfavorevole: la presenza di giganto-aneurismi ($\varnothing \ge 8 \text{ mm}$) si associa ad un rischio altissimo di trombosi coronarica e Infarto Miocardico Acuto (IMA) potenzialmente letale
CRITERI DIAGNOSTICI (AMERICAN HEART ASSOCIATION / AHA)
Diagnosi Clinica Precoce:
Febbre persistente da $\ge 5 \text{ giorni}$ + almeno 4 dei 5 criteri clinici principali:
Congiuntivite eritematosa bilaterale non essudativa
Alterazioni della mucosa del cavo orale (lingua a fragola, labbra fessurate)
Alterazioni delle estremità (edema/eritema acuto o desquamazione periungueale "a guanto" tardiva)
Esantema polimorfo del tronco
Linfoadenopatia cervicale acuta non suppurativa ($\ge 1.5 \text{ cm}$)
Laboratorio ed Imaging:
Innalzamento marcato di VES, PCR, leucocitosi neutrofila e piastrinosi reattiva importante (fase subacuta); Ecocardiogramma transtoracico precocissimo per la ricerca ed il monitoraggio delle dilatazioni coronariche
PROTOCOLLO TERAPEUTICO TEMPESTIVO (ENTRO 10 GIORNI DALL'ESORDIO)
1ª Linea (Prevenzione del Danno Coronarico):
Immunoglobuline Endovena ad alto dosaggio (IVIG): somministrate in unica infusione ($2 \text{ g/kg}$) entro i primi 10 giorni per spegnere la vasculite ed abbattere il rischio di aneurismi coronarici permanente
Acido Acetilsalicilico (ASA / Aspirina): ad alte dosi nella fase acuta (effetto anti-infiammatorio) da scalare a dosi anti-aggreganti ($3-5 \text{ mg/kg/die}$) fino alla normalizzazione dei quadri ecocardiografici (nota: monitorare per il rischio teorico di Sindrome di Reye nei bambini)
Forme Refrattarie alle IVIG:
Somministrazione di boli di corticosteroidi (Metilprednisolone) o biologici anti-$\text{TNF-}\alpha$ (Infliximab)