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ARTRITE DI TAKAYASU (TAK) — PATOGENESI, CLASSIFICAZIONE, CLINICA E TERAPIA…
ARTRITE DI TAKAYASU (TAK) — PATOGENESI, CLASSIFICAZIONE, CLINICA E TERAPIA
DEFINIZIONE ED EPIDEMIOLOGIA
definizione: vasculite granulomatosa dei grossi vasi (aorta ed i suoi rami principali, con elettivo interessamento dei tronchi sovra-aortici e delle arterie renali) ad evoluzione stenosante, occlusiva e fibrotica
epidemiologia e preferenza anagrafica:
prevalenza nel sesso femminile ($F:M \approx 8-9:1$) con età $< 50 \text{ anni}$ (esordio elettivo tra $20 \text{ e } 30 \text{ anni}$; profilo epidemiologico opposto all'Arterite di Horton)
maggiore incidenza e prevalenza segnalata nell'etnia asiatica
EZIOPATOGENESI E FASI EVOLUTIVE DELLA MALATTIA
1. Fase Precoce / Attiva / Vascolare (Fase infiammatoria):
infiltrato infiammatorio granulomatoso trans-murale ricco di linfociti, plasmacellule e scarse cellule giganti
stenosi vascolare ancora lieve; dominano manifestazioni sistemiche aspecifiche da flogosi (febbre, astenia, calo ponderale, artromialgie) senza alterazione dei polsi periferici
2. Fase Tardiva / Occlusiva / Fibrotica (Sindrome "Senza Polso"):
riduzione dell'infiltrato acuto e progressiva iperplasia intimale con fibrosi della tonaca media $\rightarrow$ marcato ispessimento di parete con stenosi / occlusione vascolare acuta o cronica
ostacolo alla propagazione dell'onda sfigmica con ipofissia, assenza dei polsi periferici e comparsa dei deficit ischemici parenchimali a valle
ANATOMIA PATOLOGICA E CLASSIFICAZIONE TOPOGRAFICA (TIPI 1-5)
Tipo 1 ($25\%$, più frequente): coinvolgimento esclusivo dei Tronchi Sovra-Aortici (TSA)
Tipo 2A ($18\%$): aorta ascendente, arco aortico e suoi rami (TSA)
Tipo 2B ($11\%$): aorta ascendente, arco aortico, TSA ed aorta toracica discendente
Tipo 3 (Raro): aorta toracica discendente, aorta addominale e/o arterie renali
Tipo 4 ($13\%$): aorta addominale e/o arterie renali isolate
Tipo 5 ($9\%$): interessamento pan-aortico (dalla radice aortica alla biforcazione iliaca e relativi rami viscerali)
QUADRO CLINICO PER DISTRETTO ARTERIOSO (ISCHEMIA A VALLE)
Tronchi Sovra-Aortici (Succlavia sinistra coinvolta all'esordio nel 93% dei casi):
Claudicatio dell'arto superiore: affaticamento e dolore spastico del braccio durante lo sforzo (segno patognomonico di TAK)
Anisosfigmia e differenziale pressorio: asimmetria dei polsi radiali e differenza di Pressione Arteriosa Sistolica ($\Delta \text{PAS} \ge 10 \text{ mmHg}$) tra le due braccia
Distretto cerebrale: ictus ischemico nel giovane, vertigini, acufeni, condriti abatteriche del padiglione auricolare (segno incipiente di patologia vascolare)
Arterie Renali (Ipertensione Reno-Vascolare):
stenosi dell'arteria renale con brusco crollo della perfusione glomerulare $\rightarrow$ iperattivazione del sistema RAAS ed ipertensione nefro-vascolare maligna / giovanile
Arterie Mesenteriche e Coronariche:
Mesenteriche: angina abdominis / claudicatio mesenterica post-prandiale fino all'infarto intestinale (addome acuto)
Coronarie: cardiopatia ischemica acuta o cronica (dall'angina all'infarto miocardico)
Arteria Polmonare:
interessamento del letto vascolare polmonare con Ipertensione Arteriosa Polmonare (PAH) evolvente in cuore polmonare destro
ITER DIAGNOSTICO E RUOLO DELL'IMAGING (BIOPSIA NON ESEGUIBILE)
Obiettività clinica e Laboratorio:
rilevazione di soffi vascolari (carotidei, subclavi, aortici, renali) ed anisosfigmia alla palpazione dei polsi
Indici di flogosi marcatamente elevati: VES, PCR, fibrinogeno, leucocitosi ed anemia normocitica
Imaging di Elezione (Sostitutivo della Biopsia):
Eco-Color-Doppler TSA: evidenza del "Segno dei Maccheroni" (ispessimento circonferenziale ipoecogeno/omogeneo della parete vascolare)
Angio-TAC / Angio-RM (Gold Standard): dimostrazione di stenosi segmentari alternate ad aneurismi ("aorta bovina" o aspetto "a corona di rosario")
PET-TC con $^{18}\text{F-FDG}$: ipercaptazione circonferenziale di parete nelle fasi infiammatorie attive
PROTOCOLLO TERAPEUTICO (GUIDELINE EULAR 2018)
$1^\circ$ Linea: Glucocorticoidi ad alte dosi (Prednisone $40 - 50 \text{ mg/die}$) fino al raggiungimento della remissione infiammatoria, con successivo scalataggio lento (efficacia in monoterapia limitata a circa il $20\%$ dei casi)
$2^\circ$ Linea (Steroido-dipendenza o ricadute): associazione obbligata di uno steroide con un csDMARD (Metotrexato - MTX o Ciclofosfamide)
$3^\circ$ Linea (Forme refrattarie / Biologici): aggiunta di agenti biologici anti-$\text{TNF-}\alpha$ (es. Adalimumab, Infliximab) o Tocilizumab (anti-$\text{IL-6R}$, sebbene con risposta leggermente inferiore rispetto alla GCA)