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VASCULITI SISTEMICHE — CLASSIFICAZIONE, ANCA ED ANATOMIA PATOLOGICA -…
VASCULITI SISTEMICHE — CLASSIFICAZIONE, ANCA ED ANATOMIA PATOLOGICA
DEFINIZIONE E CLASSIFICAZIONE IN BASE AL CALIBRO VASCOLARE
definizione generale: infiammazione trans-murale della parete vascolare arteriosa (arterite) ad eziologia autoimmune o immuno-mediata, associata a danno tessutale ed ischemia parenchimale
1. Vasculiti dei Grossi Vasi (Aorta e suoi rami principali):
Arterite a Cellule Giganti di Horton (GCA / Temporale): infiltrato infiammatorio granulomatoso trans-murale coinvolgente tutte e tre le tonache vascolari (DD con la Polimialgia Reumatica in cui le cellule giganti infiltrano unicamente l'avventizia / peri-arterite)
Arterite di Takayasu (TAK): arterite granulomatosa pan-corticale dell'aorta e dei suoi rami con infiltrato di linfociti, plasmacellule e scarse cellule giganti (aspetto "a corona di rosario")
2. Vasculiti dei Medi Vasi (Arterie viscerali principali e loro rami con tre tonache):
Poliarterite Nodosa (PAN): vasculite necrotizzante segmentaria dei medi vasi senza glomerulonefrite (con necrosi fibrinoide e micro-aneurismi)
Malattia di Kawasaki (KD): vasculite acuta sistemica dei medi e piccoli vasi in età pediatrica con spiccato tropismo coronarico
3. Vasculiti dei Piccoli Vasi ($\mathbf{\varnothing < 500 \ \mu m}$: arteriole, capillari, venule):
ANCA-Associate: Granulomatosi con Polioangite (GPA / Wegener), Granulomatosi Eosinofila con Polioangite (EGPA / Churg-Strauss), Polioangite Microscopica (MPA)
Da Immunocomplessi (ANCA-): Porpora di Schönlein-Henoch (IgAV), Vasculite Crioglobulinemica, Sindrome di Goodpasture (anti-MBG), Vasculite Orticarioide Ipocomplementemica
A Vasi Variabili: Malattia di Behçet, Sindrome di Cogan
SIEROLOGIA ANCA E TECNICHE DI LABORATORIO
Tipizzazione degli anticorpi ANCA:
c-ANCA (Pattern Citoplasmatico): diretti elettivamente contro la Proteinasi-3 (PR3) dei granuli azzurrofili dei neutrofili ($90\%$ di positività nella GPA / Wegener)
p-ANCA (Pattern Perinucleare): diretti contro la Mieloperossidasi (MPO) o altri antigeni azzurrofili ($60\%$ di positività nella MPA ed EGPA)
Metodologia diagnostica di laboratorio:
1º Step: Immunofluoriscenza Indiretta (IFI) su neutrofili fissati in etanolo (valutazione del pattern fluorescente a "alone" o "perinucleare")
2º Step: Saggio ELISA quantitative: per la conferma della specificità antigenica nei confronti di PR3 o MPO
ANATOMIA PATOLOGICA ED OBIETTIVITÀ ANATOMO-CINICA
Esame Microscopico ed Istopatologico:
Infiltrato infiammatorio trans-murale granulomatoso differenziato: cellule giganti (Horton), neutrofili (Takayasu e GPA), eosinofili degranulanti (Churg-Strauss)
Necrosi Fibrinoide: depositi eosinofili di materiale simildibrino della parete vasale (tipica di PAN ed MPA)
Esame Macroscopico e Complicanze Vascolari:
Stenosi ed occlusioni segmentali: da ispessimento di parete o trombosi secondaria da danno endoteliale (fenomeni ischemici parenchimali e gangrena digitale)
Aneurismi e micro-aneurismi segmentali: sfiancamento della parete vascolare a rischio di rottura ed emorragia fulminante (es. emorragia alveolare o rottura aneurismatica)
QUADRO CLINICO GENERALE PER CALIBRO VASCOLARE
Grossi Vasi: Claudicatio intermittens degli arti, asimmetria dei polsi arteriosi o differenze pressorie $> 10 \text{ mmHg}$ tra le braccia, sofffi vascolari, aneurismi dell'aorta
Medi Vasi: Noduli cutanei, ulcere profonde, livedo reticularis, ipertensione reno-vascolare (da interessamento delle arterie interlobulari senza GN), ischemia intestinale / colica addominale
Piccoli Vasi: Porpora palpabile, petecchie, emorragie a scheggia ungueali, Glomerulonefrite necrotizzante (ematuria/proteinuria), emorragia alveolare e manifestazioni oculari (sclerite/uveite)
Sintomi sistemici d'accompagnamento: Febbre continuo-remittente, calo ponderale, astenia profonda ed artralgie/mialgie diffuse