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ARTRITE IDIOPATICA GIOVANILE (AIG) E MORBO DI STILL DELL'ADULTO -…
ARTRITE IDIOPATICA GIOVANILE (AIG) E MORBO DI STILL DELL'ADULTO
DEFINIZIONE ED EPIDEMIOLOGIA
definizione: artrite autoimmune cronica sistemica caratterizzata da una durata $\ge 6 \text{ settimane}$ ed esordio in età pediatrica/giovanile ($\le 16 \text{ anni}$)
epidemiologia: incidenza stimata intorno a $1:1000$ pazienti pediatrici
EZIOPATOGENESI E PATOFISIOLOGIA
fattori scatenanti e predisposizione:
suscettibilità genetica associata a fattori ambientali scatenanti (infezioni virali da EBV, CMV, Rosolia)
disregolazione immunitaria e tempesta citochinica:
iper-sensibilità delle cellule del sistema reticolo-endoteliale ai pirogeni endogeni e citochine pro-infiammatorie ($\text{IL-1}\beta$, $\text{TNF-}\alpha$, $\text{IL-6}$)
iperattivazione reticolo-istiocitaria con feedback positivo e sviluppo della tipica sindrome febbrile sistemica
Emofagocitosi midollare: attivazione macrofagica midollare con fagocitosi attiva degli eritrociti circolanti, responsabile di marcata anemia normocitica
MANIFESTAZIONI CLINICHE E FORME SUB-SET
Le 3 forme cliniche principali di AIG:
Oligoartrite idiopatica giovanile: forma prevalentemente articolare, in genere asimmetrica e non-migrante ($< 5 \text{ articolazioni}$)
Poliartrite idiopatica giovanile: interessamento poliarticolare simmetrico ($\ge 5 \text{ articolazioni}$)
Morbo di Still dell'adulto / sistemico: forma con spiccata espressione sistemica febbrile e viscerale
Quadro clinico peculiare del Morbo di Still:
Febbricola / Febbre continuo-remittente: picchi quotidiani (spesso pomeridiani/serali) tipicamente non responsivi ad antipiretici o antibiotici classici, ma altamente sensibili ai glucocorticoidi
Rash cutaneo "rosa salmone": lesioni maculo-papulari non pruriginose localizzate alla radice degli arti e sul tronco, spesso fugaci e concomitanti ai picchi febbrili
Faringodinia o odinofagia asettica: avvertita come "bruciore o calore che sale dalla radice del collo", tipicamente antecedente la comparsa della febbre
Artropatia e mialgie: artrite fissa/non migrante delle grandi articolazioni (ginocchia, caviglie)
Epatosplenomegalia e lpatoadenopatia diffusa
DIAGNOSI E CRITERI DEL MORBO DI STILL (CRITERI DI YAMAGUCHI)
Profilo laboratoristico:
emocromo con spiccata leucocitosi neutrofila e anemia normocitica da emofagocitosi
Indici di flogosi marcatamente elevati: VES, PCR, fibrinogeno e Ferritina sierica estremamente elevata ($> 1000 \text{ ng/ml}$)
Sieronegatività diagnostica: ANA ed ENA negativi, Fattore Reumatoide (FR) negativo (fondamentale per la diagnosi differenziale)
Criteri Classificativi di Yamaguchi (Richiesta l'esclusione di infezioni e neoplasie):
Necessari $\ge 5 \text{ criteri totali}$, di cui almeno $\ge 3 \text{ criteri maggiori}$:
Criteri Maggiori: Febbre continuo-remittente $\ge 39^\circ\text{C}$ per $\ge 1 \text{ settimana}$, Artralgie/artrite $\ge 2 \text{ settimane}$, Rash cutaneo tipico rosa salmone, Leucocitosi neutrofila ($\ge 10.000/\mu\text{l}$ con $\ge 80\%$ neutrofili).
Criteri Minori: Faringodinia, Epatosplenomegalia, Linfoadenopatia, Transaminasi elevate, negatività di ANA e FR.
Criterio ex iuvantibus: pronta risposta terapeutica empirica ai glucocorticoidi.
PROTOCOLLO TERAPEUTICO
$1^\circ$ Linea: Glucocorticoidi sistemici (es. Prednisone ad alte dosi) associati a FANS o farmaci di fondo come la Sulfasalazina (efficace nel controllo iniziale nel $\sim 60\%$ dei pazienti)
$2^\circ$ Linea (Steroido-resistenza o steroido-dipendenza): inserimento di csDMARDs come il Metotrexato (MTX)
$3^\circ$ Linea (Forme refrattarie / Biologiche):
Anakinra (antagonista del recettore dell'Interleuchina-1: anti-$\text{IL-1}\beta$)
Tocilizumab (anticorpo monoclonale anti-IL-6, monitorando attentamente transaminasi, emocromo e profilo lipidico)
Adalimumab o altri biologici anti-$\text{TNF-}\alpha$