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DERMATOMIOSITE E POLIMIOSITE — MANIFESTAZIONI CLINICHE D'ORGANO E…
DERMATOMIOSITE E POLIMIOSITE — MANIFESTAZIONI CLINICHE D'ORGANO E SINDROME ANTI-SINTETASI
MANIFESTAZIONI SISTEMICHE ASPECIFICHE
sindrome da flogosi sistemica: febbricola/febbre, astenia, linfoadenite reattiva e lieve splenomegalia
APPARATO MUSCOLO-SCHELETRO (MIALGIA, ASTENIA E POLIARTRITE)
mialgia ed astenia delle grosse masse muscolari:
Caratteristiche del dolore: dolore mialgico protopatico (profondo, sordo e mal localizzato/diffuso) ad insorgenza prevalentemente notturna
Coinvolgimento simmetrico: interessa elettivamente le grosse masse muscolari dei cingoli (scapolare e pelvico), braccia e cosce $\rightarrow$ marcata astenia prossimale (incapacità di deambulare, salire le scale, alzarsi dalla sedia o auto-alimentarsi)
Forma peculiare: Miosite a corpi inclusi (IBM):
interessamento elettivo e selettivo di singoli muscoli non appartenenti alle masse muscolari prossimali:
Gastrocnemi e flessori delle dita dei piedi: causa di frequenti ed improvvise cadute
Estensori del collo: debolezza muscolare con quadro di "capo cadente" (difficoltà/incapacità nel mantenere la testa eretta)
Flessori delle mani e delle dita: perdita dei movimenti fini e di precisione (es. difficoltà ad abbottonare i vestiti)
Poliartralgie e poliartriti:
artrite simmetrica, transitoria/migrante e non-aggiuntiva a carico delle grandi articolazioni prossime alle masse muscolari coinvolte (gomiti, polsi, ginocchia) o delle piccole articolazioni delle mani (DD con Artrite Reumatoide o sindromi da overlap FR+ / anti-CCP+)
MANIFESTAZIONI CUTANEE (ESCLUSIVE DELLA DERMATOMIOSITE)
Volto e Tronco:
Rash eliotropo: eritema violaceo/rosso-porpora palpebrale bilaterale associato ad edema periorbitario da dermatite vasculitica (DD con allergia a cosmetici)
Rash del volto: coinvolgimento eritematoso che interessa tipicamente il solco naso-labiale (differenza cardine con il rash malare del LES che lo risparmia)
Rash del collo e del torace: dermatite vasculitica fotosensibile preceduta da bruciore e prurito; distinta in "Rash a scialle" (base del collo e spalle) o "Rash a V" (regione sternale/interclavicolare)
Mani e Regioni Periungueali:
Papule di Gottron: papule eritematose ed infiltrate da vasculite sulle superfici estensorie o palmari delle articolazioni MCF e IF
Mani da meccanico: evoluzione ipercheratosica, desquamante e fessurata delle papule di Gottron stese all'intera falange digitale
Ulcere periungueali: lesioni ulcerose dolenti dei vasi periungueali con essudazione sierosa (DD con eczema allergico)
INTERESSAMENTO POLMONARE (INTERSTIZIOPATIA / ILD) ED PROGNOSI
Interstiziopatia polmonare vasculitica (ILD):
vasculite dei capillari ed arteriole interstiziali polmonari con infiltrato infiammatorio acuto ed evoluzione verso la fibrosi polmonare
Fisiopatologia ventilatoria: deficit restrittivo alla spirometria, riduzione della DLCO (capacità di diffusione del CO) ed ipertensione arteriosa polmonare (PAH) con rischio di cuore polmonare cronico
Clinica: tosse secca, dispnea ingravescente e crepitii "simil-velcro" meso/tele-inspiratori (da rigidità e ridotta distensibilità degli alveoli fibrotici)
Fattori sierologici ed outcome prognostico sfavorevole:
elevata associazione con la positività per autoanticorpi Anti-Jo1 e Anti-MDA5 (quest'ultimo associato a forme di ILD ad evoluzione fulminante/rapidamente progressiva con mortalità fino al $\sim 70\%$)
SINDROME ANTI-SINTETASI (SUB-SET CLINICO PATOGNOMONICO)
variante clinica specifica di miopatia autoimmune associata ad autoanticorpi Anti-Jo1 (anti-tRNA sintetasi) caratterizzata dalla tetrade clinica obbligatoria:
Febbre continuo-remittente
Artrite simmetrica
Mani da meccanico (lesioni ipercheratosiche digitali)
Interstiziopatia polmonare (ILD)