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Correlaciones clínicas del desarrollo anormal de las gonadas
Defectos uterinos y vaginales
se producen principalmente por alteraciones en el desarrollo, la fusión o la canalización de los conductos paramesonéfricos (de Müller) y de las estructuras que forman la vagina.
Duplicación uterina
Falta de fusion de los conductos paramesonefricos en alguna region localizada a lo largo de su linea de fusion normal
Utero Didelfo
falta completa de fusión de los conductos paramesonéfricos.
duplicación completa del útero; puede existir duplicación del cuello uterino y de la vagina.
puede asociarse con dificultades reproductivas y complicaciones obstétricas, aunque algunas pacientes pueden tener embarazos normales.
Útero bicorne
Fusión incompleta de los conductos paramesonéfricos.
El útero presenta dos cuernos que se comunican con una vagina común.
La forma de la cavidad uterina puede asociarse con pérdidas gestacionales o complicaciones durante el embarazo.
Cuerno uterino rudimentario
atresia completa o parcial de uno de los conductos paramesonéfricos.
una porción uterina queda poco desarrollada y puede no comunicarse con la vagina.
la acumulación de sangre menstrual en una cavidad sin comunicación puede provocar dolor y otras complicaciones.
Atresia vaginal y duplicación vaginal
falta de desarrollo o de fusión de los bulbos senovaginales, o alteración de la formación de la cavidad vaginal.
una bolsa vaginal pequeña se origina de los conductos paramesonefricos suele rodear el cuello uterino.
Defectos de los genitales masculinos
Los genitales externos masculinos se desarrollan bajo la influencia de los andrógenos. Durante su formación, los pliegues uretrales deben fusionarse para formar la uretra peneana. Si este proceso falla, aparecen anomalías en la posición de la abertura uretral o en el crecimiento del pene.
Hipospadias
fusión incompleta de los pliegues uretrales.
el orificio uretral se encuentra en la cara ventral del pene, cerca del glande, en el cuerpo o en la base.
salida de la orina por una abertura anormal; en casos graves puede asociarse con curvatura peneana.
puede requerir corrección quirúrgica según la localización y la gravedad.
Epispadias
anomalía del desarrollo de los genitales externos y del cierre de la pared corporal ventral.
el meato uretral se localiza en la cara dorsal del pene.
puede asociarse con alteraciones del control urinario.
es poco frecuente y se relaciona con frecuencia con la extrofia vesical.
Micropene
estimulación androgénica insuficiente durante el desarrollo de los genitales externos.
el pene presenta una longitud significativamente inferior a la esperada para la edad.
hipogonadismo primario, alteraciones hipotalámicas o disfunción hipofisaria.
requiere estudiar la función hormonal y el desarrollo sexual.
Trastornos del desarrollo sexual
El gen SRY, ubicado en el cromosoma inicia la vía de diferenciación testicular. Las alteraciones de estas vías pueden producir discordancia entre los cromosomas sexuales, las gónadas, las hormonas y la anatomía genital.
Trastorno ovotesticular del desarrollo sexual
presencia de tejido ovárico y testicular en una misma persona.
los genitales pueden presentar características ambiguas, con tendencia a la masculinización descrita por el libro.
aproximadamente el 70 % de los casos descritos presenta cariotipo 46,XX.
se requiere valoración integral para identificar la composición gonadal y las características anatómicas y hormonales.
Trastornos 46,XX del desarrollo sexual
Su causa principal es la hiperplasia suprarrenal congénita (HSC).
el exceso de andrógenos durante el desarrollo puede masculinizar los genitales externos.
agrandamiento del clítoris o del falo y fusión variable de los pliegues genitales.
la deficiencia de 21-hidroxilasa es la causa más frecuente de HSC; puede producir también deficiencia de mineralocorticoides.
es fundamental identificar las alteraciones hormonales, especialmente si existe pérdida de sal.
Trastorno del desarrollo sexual 46,XY
Deficiencia de la sustancia inhibidora de Müller, también denominada hornona antimulleriana (MIS/AMH).
los conductos paramesonéfricos no involucionan como deberían.
pueden persistir estructuras como el útero y las tubas uterinas, pese a existir genitales masculinos.
se debe evaluar la anatomía reproductiva interna y la función gonadal.
Insensibilidad a los androgenos
los tejidos no responden adecuadamente a las hormonas producidas por los testículos.
en la forma completa, los genitales externos pueden tener apariencia femenina y la vagina suele ser corta; no se desarrollan útero ni tubas uterinas porque la AMH suprime los conductos de Müller.
los testículos pueden localizarse en el conducto inguinal o en los labios; existe riesgo de tumores gonadales.
Deficiencia de 5-α-reductasa
incapacidad para convertir adecuadamente la testosterona en dihidrotestosterona.
disminuye la acción hormonal necesaria para la diferenciación de determinados genitales externos masculinos.
genitales externos ambiguos o subdesarrollados.
requiere evaluación endocrinológica y genética.
Hernias y criptorquidia
Estos defectos están relacionados con el descenso de los testículos y la persistencia del proceso vaginal, una prolongación del peritoneo que atraviesa el conducto inguinal durante el desarrollo.
Hernia inguinal indirecta congénita
persistencia de la comunicación entre la cavidad peritoneal y el proceso vaginal.
las asas intestinales pueden descender por el conducto inguinal hasta el escroto.
aumento de volumen en la región inguinal o escrotal.
puede requerir reparación quirúrgica por riesgo de incarceración o estrangulación intestinal.
Hidrocele
obliteración irregular del proceso vaginal o persistencia de espacios que acumulan líquido.
se acumula líquido alrededor del testículo o a lo largo del cordón espermático.
aumento de volumen escrotal, generalmente indoloro.
debe diferenciarse de una hernia inguinal; el manejo depende del tipo y de la evolución.
Criptorquidia
falta de descenso de uno o ambos testículos desde la región abdominal hasta el escroto.
disminución de la síntesis de andrógenos, entre otros factores.
ausencia de uno o ambos testículos en el escroto
alteración de la espermatogénesis, posible infertilidad y mayor riesgo de cáncer testicular.
necesita seguimiento pediátrico y valoración especializada para determinar el tratamiento oportuno.
MILAGROS JHAMELY SANCHEZ PEREZ GRUPO:EMBRIOLOGIA
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