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METABOLISMO DEI LIPIDI - Coggle Diagram
METABOLISMO DEI LIPIDI
Attivazione Citosolica:
L'acido grasso viene legato al Coenzima A
dall'enzima Acil-CoA sintetasi
con consumo di 2 legami ad alta energia (ATP--> AMP + PPi).
Trasporto degli Acidi Grassi
Navetta della Carnitina:
Per attraversare la membrana mitocondriale interna:
CPT-1 (Carnitina Palmitoiltrasferasi I):
Sulla membrana esterna, lega l'acile alla carnitina creando Acil-Carnitina.
È la tappa regolatrice principale, inibita dal Malonil-CoA.
CPT-II:
Nella matrice mitocondriale, rigenera l'Acil-CoA e libera la carnitina.
Le 4 Reazioni della beta-Ossidazione (Matrice Mitocondriale)
Processo ciclico che accorcia la catena di 2 carboni a ogni giro:
1.Ossidazione: Acil-CoA deidrogenasi
produce FADH2 e un doppio legame trans
2.Idratazione: Enoil-CoA idratasi
aggiunge H2O
3.Ossidazione:
beta-idrossiacil-CoA deidrogenasi
produce NADH + H+
4.Tiolisi
Tiolasi
scissione mediante CoA-SH che libera 1 Acetil-CoA e un Acil-CoA accorciato di 2C.
Destino dell'Acetil-CoA:
Entra nel Ciclo di Krebs legandosi all'ossalacetato.
Chetogenesi e Corpi Chetonici
Sede:
Matrice mitocondriale degli epatociti (fegato).
Condizioni di innesco:
Eccesso di beta-ossidazione associato
a carenza di Ossalacetato
(sottratto dalla gluconeogenesi durante digiuno prolungato o diabete).
Corpi Chetonici:
Acetoacetato
beta-idrossibutirrato
Acetone (volatile)
Tappe chiave:
Condensazione di 2 Acetil-CoA
Acetoacetil-CoA
Formazione di HMG-CoA via HMG-CoA sintasi mitocondriale
Scissione in Acetoacetato
Fisiopatologia:
Diabete di Tipo 1 e Poliuria
Senza insulina le cellule non assorbono glucosio
il fegato attiva al massimo la gluconeogenesi e la lipolisi beta-ossidazione.
L'accumulo di Acetil-CoA porta a
massiccia produzione di corpi chetonici (acidi) causando chetoacidosi.
I corpi chetonici e il glucosio in eccesso nel sangue vengono filtrati dai reni
ed esercitano un'azione osmotica che trattiene acqua nei tubuli renali
provocando diuresi osmotica (poliuria) e forte disidratazione.