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LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO (LES) — MANIFESTAZIONI CUTANEO-MUCOSE ED…
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO (LES) — MANIFESTAZIONI CUTANEO-MUCOSE ED ARTICOLARI
MANIFESTAZIONI CUTANEO-MUCOSE SPECIFICHE (LUPUS CUTANEO)
Lupus Cutaneo Acuto (Lesioni acute e transitorie - reversibili senza esiti):
Fisiopatologia: vasculite leucocitoclastica da reazione di ipersensibilità di tipo III (deposizione di immunocomplessi e complemento $C_3$ nella parete vasale con infiltrato linfocitario "a manicotto" e vacuolizzazione)
Eritema a farfalla (Rash malare): eritema simmetrico rilevato ed eritemato-infiltrativo su zigomi e dorso del naso (con risparmio del solco naso-genieno e delle regioni periorbitarie)
Fotosensibilità: comparsa o riacutizzazione di eritemi maculo-papulosi marcati nelle sedi foto-esposte (es. scollatura/décolleté, arti superiori) a seguito dell'esposizione ai raggi UV
Lupus Cutaneo Subacuto (Andamento clinico intermedio):
Sierologia associata: elevata correlazione con la positività per autoanticorpi Anti-Ro/SSA ed Anti-La/SSB
Lupus Anulare / Policiclico: lesioni papulo-squamose ad anello con bordo eritematoso attivo ed infiltrato e centro chiaro, sfocianti in chiazze policicliche e serpiginose ("a carta geografica")
Lupus Psoriasiforme: placche eritemato-squamose ed ipercheratosiche superficiali clinicamente indistinguibili dalla psoriasi volgare (distinguibili unicamente mediante sierologia per Anti-dsDNA+ e refrattarietà alla terapia steroidea topica)
Lupus Cutaneo Cronico (Lesioni persistenti - esiti cicatriziali):
Fisiopatologia: infiltrato linfocitario T in situ da reazione di ipersensibilità di tipo IV (cellulo-mediata)
Rash discoide (Lupus Discoide): placche circolari eritematose e desquamanti con centro atrofico/pallido e tappi cheratotici; localizzazione a volto, orecchie e cuoio capelluto con evoluzione in alopecia cicatriziale irreversibile (per distruzione permanente dei bulbi piliferi) ed iper/ipopigmentazione (spesso variante isolata priva di impegno sistemico)
MANIFESTAZIONI CUTANEO-MUCOSE ASPECIFICHE
Alopecia aspecifica reversibile: diradamento telogenico diffuso ed indolente correlato alle fasi di attività sistemica di malattia
Ulcere orali e nasali (Afte): lesioni mucose indolenti e non-dolenti (da capillarite/flogosi microvascolare) con potenziale evoluzione cicatriziale (DD con le afte dolenti della Malattia di Behçet)
Livedo reticularis: pattern vascolare violaceo "a rete" / reticolato ipodermico ed arborescente (spesso correlato ad anticorpi anti-fosfolipidi)
Fenomeno di Raynaud: vasospasmo parossistico digitale scatenato dal freddo
Panniculite lupica / Eritema nodoso: flogosi nodulare nodosa, calda e dolente dell'ipoderma (elettivamente pretibiale) senza tendenza all'ulcerazione o alla necrosi
MANIFESTAZIONI ARTICOLARI E PERI-ARTICOLARI
Artriti non-erosive simmetriche e migranti ($92\%$ dei pazienti):
Caratteristiche: polialtralgia ed artrite infiammatoria non-destruente ad andamento migrante, transitorio e simmetrico; coinvolge elettivamente piccole articolazioni della mano (MCF, IFP), piedi, polsi e ginocchia
Clinica: tumefazione sinoviale, dolore notturno/mattutino con morning stiffness ed ipotrofia muscolare antalgica da disuso (a differenza dell'Artrite Reumatoide non determina erosioni ossee o cartillaginee all'RX nelle fasi iniziali)
Artropatia di Jaccoud (Lassità legamentosa e deformità reversibili):
Fisiopatologia: marcata ipertonicità e lassità capsulo-legamentosa e tendinea peri-articolare indotta dalla flogosi acuta cronica senza erosioni ossee subcondrali
Deformità caratteristiche: deviazione ulnare "a colpo di vento" delle dita, deformità "a bottoniera", "a collo di cigno" e "pollice a Z"
Reversibilità: le deformità sono riducibili passivamente e reversibili (differenza cardine con le deformità fisse ed anchilotiche da erosione cartilaginea dell'Artrite Reumatoide)
Evoluzione tardiva: se trascurata o non trattata, la persistenza della sub-lussazione conduce a fibrosi capsulare permanente ed ossificazione secondaria con fissazione rigida irreversibile
Correlazione: fortemente associata ad elevati titoli di Anti-dsDNA ed alta attività di malattia (SLEDAI)