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LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO (LES) — MANIFESTAZIONI D'ORGANO (RENE,…
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO (LES) — MANIFESTAZIONI D'ORGANO (RENE, POLMONE, CUORE, SN E GI)
LUPUS RENALE (NEFRITE LUPICA ED INTERSTIZIOPATIA)
fisiopatologia della nefrite lupica (gn lupica):
deposizione di immunocomplessi ($\text{autoanticorpi anti-dsDNA} + \text{antigeni nucleari}$) e fissazione del complemento ($C_1q, C_3, C_4$) nella membrana basale glomerulare (MBG) da reazione di ipersensibilità di tipo III
indicazione cardine alla biopsia renale: proteinuria $24\text{h} > 500 \text{ mg/die}$ (compromesso tra cut-off reumatologico di $300\text{ mg}$ e nefrologico di $1000\text{ mg}$)
classificazione istopatologica isn/rps (classi i-vi):
Classe I (Minimal Change Lupus Nephritis): glomeruli normali al MO; depositi mesangiali rilevabili solo all'IF e fusione dei pedicelli al ME (incidentale/assenza di deficit funzionale)
Classe II (Mesangio-proliferativa): iperplasia del mesangio con depositi di IC/complemento ($\text{Classi } 2a \text{ e } 2b$) e lieve alterazione urinaria
Classe III (Gradi a-c: Proliferativa Focale): interessamento di $< 50\%$ dei glomeruli; proliferazione endoteliale, necrosi fibrinoide e depositi segmentari; 3a (attiva), 3b (attiva + cronica), 3c (cronica/sclerotica)
Classe IV (Gradi a-c: Proliferativa Diffusa): interessamento di $\ge 50\%$ dei glomeruli; depositi "full-house" sottendoteliali e mesangiali, formazione di semilune crescenti; stadio più severo a rischio d'insufficienza renale
Classe V (Membranosa): ispessimento diffuso della MBG per depositi sub-epiteliali/sub-endoteliali con aspetto "a filo di ferro" (wire-loop); clinicamente associata a sindrome nefrosica franca
Classe VI (Sclerosante Avanzata): glomerulosclerosi ed atrofia parenchimale diffusa ($> 90\%$ dei glomeruli) con fibrosi irreversibile
nefrite tubulo-interstiziale e sindrome di fanconi secondaria:
infiltrato linfo-plasmacellulare interstiziale con danno tubulare $\rightarrow$ riduzione del riassorbimento tubulare con amminoaciduria, glicosuria normoglicemica, iperuricosuria, ipercalciuria ed ipersideruria $\rightarrow$ rischio di osteoporosi ed anemia sideropenica
MANIFESTAZIONI POLMONARI E RESPIRATORIE
pleurite autoimmune e polisierositi: essudato ed opacizzazione dei seni costo-frenici all'RX Torace
polmonite lupica ed interstiziopatia (10% dei pazienti): polmonite atipica con pattern NSIP (opacità a vetro smerigliato con risparmio sub-pleurico e bronchiectasie da trazione) con evoluzione in fibrosi polmonare restrittiva
Shrinking Lung Syndrome (Sindrome del polmone raggrinzito): marcata ipoespansione ed innalzamento dei diaframmi da danno immunomediato diretto da autoanticorpi contro gli pneumociti di tipo II (deficit di surfactante)
alveolite emorragica (rara e fulminante): vasculite dei capillari alveolari con rottura vasale ed emorragia intra-alveolare; si presenta con dispnea improvvisa, calo acuto dell'emoglobina ed emottisi (DD con S. di Goodpasture e vasculiti ANCA)
Ipertensione Arteriosa Polmonare (PAH): da rimodellamento ed iper-resistenza del letto vascolare polmonare
MANIFESTAZIONI CARDIOVASCOLARI
pericardite autoimmune: la più frequente tra le polisierositi; rischio di pericardite costrittiva da aderenze fibrotiche
miocardite (3% dei casi): lesioni infiammatorie con BAV, blocco di branca e slivellamento ST aspecifico; rischio elevato di shock cardiogeno acuto da crollo della Frazione d'Ejection ($FE < 10\%$)
Endocardite di Libman-Sacks (10% dei casi):
Patogenesi: reazione di ipersensibilità di tipo IV (cellulo-mediata)
Sede ed asintomaticità: lesioni verrucoide ed esofitiche localizzate sull'endocardio dei muscoli papillari e delle corde tendinee (paucisintomaticà; rischio di rottura di corda ed insufficienza valvolare acuta)
coronaropatia ed aterogenesi accelerata: vasculite coronarica e danno endoteliale mediato da autoanticorpi anti-endotelio che accelera la formazione di placche aterosclerotiche in giovani donne (indicazione rigida a statine ed anti-ipertensivi)
LUPUS NEURO-PSICHIATRICO (SN)
fisiopatologia: reazioni di ipersensibilità di tipo II (anticorpi anti-proteina P ribosomiale, anti-gangliosidi, anti-NR2) e vasculite da immunocomplessi (tipo III) dei vasi cerebrali
manifestazioni centrali:
Criteri ACR unici: crisi epilettiche convulsive (focali o generalizzate) e psicosi (nel $15\%$ dei pazienti)
Ictus ischemico/emorragico: da vasculite dei vasi cerebrali o microembolia da APS
Alterazioni del tono dell'umore e disfunzione cognitiva: depressione, confusione acuta, deliri da vasculite dei piccoli vasi prefrontali (o iatrogene da corticosteroidi ad alte dosi)
Meningite asettica, mielopatia e trombosi dei seni venosi della dura madre (da APS)
manifestazioni periferiche (rare): mononeurite multipla, neuropatie dei nervi cranici e Sindrome di Guillain-Barré
MANIFESTAZIONI GASTROINTESTINALI ED EPATICHE
peritonite autoimmune: sierosite addominale con dolore, difesa addominale, segno di Blumberg positivo e versamento periepatico/perisplenico
gastrite cronica atrofica: autoanticorpi anti-mucosa gastrica con deficit di Fattore Intrinseco (FI) ed anemia perniciosa
epatite / colangite autoimmune: da autoanticorpi anti-epatocita e colangiocita