Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
SPONDILITE ANCHILOSANTE (SA) - Coggle Diagram
SPONDILITE ANCHILOSANTE (SA)
DEFINIZIONE ED EPIDEMIOLOGIA
definizione: patologia infiammatoria cronica sistemica ed autoimmune appartenente alle Spondiloartriti sieronegative; colpisce elettivamente lo scheletro assiale (articolazioni sacro-iliache e colonna vertebrale) con potenziale coinvolgimento delle articolazioni periferiche (elettivamente la coxo-femorale nel $30\%$ dei casi)
esordio e prevalenza di genere:
insorgenza precoce giovanile, tipicamente tra i $20 \text{ e i } 30 \text{ anni}$ (molto rara dopo i $45 \text{ anni}$)
nettissima prevalenza nel sesso maschile ($M:F \approx 5:1$); rappresenta un'eccezione nel panorama reumatologico autoimmune (assieme a gotta e vasculiti)
EZIOPATOGENESI ED ASSI CITOCHINICI
suscettibilità genetica e mimetismo molecolare:
fortissima associazione con l'aplotipo HLA-B27 (presente in oltre il $90\%$ dei pazienti); elevata concordanza nei gemelli omozigoti
innesco ambientale tramite infezioni o stress che attivano linfociti T auto-reattivi contro molecole self dello scheletro assiale per mimetismo molecolare
mediatori della flogosi e del danno strutturale:
$\text{TNF-}\alpha$: citochina guida della flogosi; attiva macrofagi e linfociti, promuove il rilascio di $\text{IL-1}\beta$, $\text{IL-6}$ ed $\text{IL-8}$, e stimola la secrezione di metalloproteinasici (MMP) ed enzimi litici responsabili delle erosioni ossee
Asse $\text{IL-23} / \text{IL-17}$: network trasduzionale patogenetico cardine nel promuovere sia l'infiammazione cronica entesitica sia la neo-osteogenesi reattiva (confermata dall'efficacia terapeutica degli inibitori biologici mirati)
PATOFISIOLOGIA DEL DANNO ANATOMO-PATOLOGICO (4 STADI)
sclerosi dell'entesi ed entesofiti: flogosi cronica dell'inserzione osteo-tendinea/capsulare con rilascio di fattori di crescita ed ossificazione endocondrale/membranosa nell'entesi (es. anulus fibroso, legamenti costo-vertebrali e spinali)
erosione ossea subcondrale: azione deprimente e destruente delle metalloproteinasici (MMP) sull'osso articolare esposto alla flogosi
formazione di sindesmofiti (bridging): ossificazione reattiva e riparativa con sviluppo di spugnose/spicole ossee verticali che si accrescono e si estendono verso il corpo vertebrale o il capo articolare adiacente
anchilosi ossea definitiva: fusione completa dei ponti ossei e cancellazione dello rima articolare con blocco rigido ed irreversibile della motilità
STADIAZIONE ED EVOLUZIONE RADIOLOGICA DELLE SEDI CARDINE
ARTICOLAZIONE SACRO-ILIACA (SACRO-ILEITE RADIOLOGICA STADI 1-4):
Stadio 1: sclerosi dell'entesi subcondrale ed accennata entesofitosi (incremento focale della densità ossea)
Stadio 2: erosione ossea articolare a margini irregolari ("a morso di topo" / "a colpo d'unghia")
Stadio 3: formazione di ponti ossei intra-articolari (bridging) ad andamento crociato
Stadio 4: anchilosi completa con totale scomparsa della rima sacro-iliaca e fusione della sinfisi pubica
COLONNA VERTEBRALE E RACHIDE (PROGRESSIONE ASCENDENTE IN 10-15 ANNI):
fase precoce (anulus fibroso ed angoli vertebrali): erosione degli angoli anteriori dei corpi vertebrali seguita da osteosintesi reattiva con reperto radiologico degli "angoli splendenti" (shiny corners o segno dell'anulus)
squadramento vertebrale (squaring): perdita della normale concavità del bordo anteriore dei corpi vertebrali che assumono un aspetto rettangolare
fase avanzata (sindesmofiti e legamenti ossificati): formazione di sindesmofiti verticali continui ed ossificazione dei legamenti interspinosi e sopraspinosi
quadro radiologico patognomonico:
Colonna "a canna di bambù" (proiezione LL): fusione rigida e continua dei corpi vertebrali tramite i sindesmofiti
Colonna "a binario" (proiezione AP): tripla linea radiopaca parallela per ossificazione simultanea dei legamenti e delle articolazioni interfaccettali
complicanza tardiva: immobilizzazione completa con rigida postura cifotica e sviluppo di osteoporosi sistemica da disuso a rischio di fratture da trauma minimo