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SARCOIDOSI — MANIFESTAZIONI CLINICHE E SINDROMI SPECIFICHE - Coggle Diagram
SARCOIDOSI — MANIFESTAZIONI CLINICHE E SINDROMI SPECIFICHE
INQUADRAMENTO CLINICO GENERALE
caratteristiche generali: patologia multisistemica le cui manifestazioni dipendono dal grado di infiltrato infiammatorio, dall'effetto massa dei granulomi o dal danno fibrotico sequenziale; potenziale decorso completamente asintomatico con riscontro incidentale alla radiografia del torace
IMPEGNO POLMONARE (PRESENTAZIONE NEL 90% DEI CASI)
stadiazione radiologica e patogenetica (rx torace):
Stadio 1: alveolite sarcoidea iniziale (durata $6-7\text{ mesi}$, non visibile all'RX); evidenza radiologica di adenopatia ilare bilaterale isolata (masse radio-opache ilari simmetriche con parenchima indenne); tasso di remissione spontanea del $50-90\%$
Stadio 2: infiltrato linfocitario interstiziale (prevalenza T CD4+ con rapporto $\text{CD4}^+/\text{CD8}^+ > 4$ al BAL); aree di radio-opacità parenchimate diffuse associate ad adenopatia ilare bilaterale ancora visibile; tasso di remissione del $40-70\%$
Stadio 3: formazione conclamata dei granulomi sarcoidei parenchimali; accentuazione degli infiltrati reticolo-nodulari diffusi con scomparsa dell'adenopatia ilare; tasso di remissione del $10-20\%$
Stadio 4: fibrosi polmonare irreversibile con marcato incremento dell'opacità parenchimale, distorsione dell'architettura bronco-vascolare e bolle emfisematose/cistiche; evoluzione in sindrome restrittiva polmonare (remissione $0\%$)
sintomatologia respiratoria: tosse secca stizzosa, dispnea progressiva, tachipnea compensatoria fino all'insufficienza respiratoria acuta/cronica (IRA-2); possibile ostacolo meccanico ostruttivo nelle vie aeree superiori per compressione tracheale da linfoadenopatia (Stadi 1-2); raramente emoftoe
MANIFESTAZIONI CUTANEE (35% DEI CASI)
eritema nodoso: noduli sottocutanei rosso-violacei, palpabili e spiccata dolorabilità, localizzati elettivamente sulla superficie estensoria degli arti inferiori (regione pretibiale)
sindrome di löfgren: associazione clinica ad esordio acuto di eritema nodoso + artralgie/artrite poliatricolare + febbre (spesso associata allo Stadio 1 polmonare con prognosi favorevole)
eritema pernio (lupus pernio): lesioni placco-nodulari croniche rosso-violacee a carico di volto, naso, labbra, guance e mani (indice di refrattarietà e cronicità)
MANIFESTAZIONI OCULARI (25% DEI CASI)
uveite anteriore: flogosi della porzione anteriore della tonaca vascolare (iridociclite) con iperemia oculare, miosi e dolore
sindrome di heerfordt-waldenström: associazione sindromica specifica caratterizzata da uveite anteriore + parotite bilaterale + paralisi del nervo facciale (VII) + febbre
altre localizzazioni oculari: corioretinite e neurite ottica (porzione posteriore dell'occhio con calo del visus); congiuntivite granulomatosa (fotofobia, lacrimazione, bruciore)
LOCALIZZAZIONI LINFONODALI ED OSTEO-ARTICOLARI
linfonodi periferici e profondi: linfoadenomegalia latero-cervicale, ascellare, mediastinica ed inguinale (linfonodi ingranditi, ovalari, indolenti e di consistenza parenchimatosa); l'imponente ingrandimento dei linfonodi mediastinici configura il quadro radiologico a "mediastino a sacco di noci"
apparato scheletrico ed articolare:
osteite cistoide di jüngling: lesioni osteolitiche a stampo/cistiche da compressione granulomatosa localizzate alle falangi di mani e piedi, associate ad ipercalciuria
artrite granulomatosa cronica (ad andamento torpido)
COINVOLGIMENTO DI ALTRI ORGANI E SISTEMI
fegato, milza e midollo osseo: splenomegalia; epatomegalia asintomatica; localizzazione granulomatosa midollare con sopressione dell'emopoiesi e piastrinopenia/pancitopenia (criterio fondamentale per la DD con il Linfoma di Hodgkin)
sistema nervoso (neurosarcoidosi): paralisi monolaterale o bilaterale del nervo facciale (VII), meningite acuta o cronica a liquor limpido (prevalenza linfocitaria)
apparato renale e miocardico: glomerulonefrite o nefrite tubolo-interstiziale (con potenziale Sindrome di Fanconi secondaria da danno prossimale); aritmie ipercinetiche o blocchi della conduzione per infiltrazione miocardica
ghiandole esocrine ed asse ipotalamo-ipofisario: scialoadenite e dacrioadenite granulomatosa (xeroftalmia, xerostomia); infiltrazione dell'asta ipofisaria con ipopituitarismo e diabete insipido centrale (da deficit di ADH)