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MALATTIE GRANULOMATOSE POLMONARI - Coggle Diagram
MALATTIE GRANULOMATOSE POLMONARI
DEFINIZIONE E PATOGENESI GENERALE
definizione: gruppo eterogeneo di patologie infiammatorie croniche caratterizzate dalla presenza di granulomi nel parenchima polmonare (noduli infiammatori costituiti da istiociti/macrofagi epitelioidi, cellule giganti multinucleate e corona linfocitaria)
significato anatomo-clinico: la tipizzazione morfologica, istologica ed immuno-istochimica del granuloma rappresenta il criterio guida per la diagnosi eziologica differenziale
GRANULOMATOSI SISTEMICHE PRIMITIVE (ISTIOCITOSI / NEOPLASIE)
istiocitosi a cellule di langerhans (LCH / istiocitosi X):
fisiopatologia: proliferazione neoplastica/clonale delle cellule del sistema reticolo-endoteliale e mieloidi con infiltrazione bronco-interstiziale
quadro clinico: simulazione di una patologia interstiziale polmonare cronica (tosse secca, dispnea da sforzo, pneumotorace spontaneo recidivante)
diagnostica ed istochimica: biopsia polmonare evidenziante l'infiltrazione di cellule di Langerhans; marcatore immuno-istochimico patognomonico CD1a+ e presenza dei granuli di Birbeck al microscopio elettronico
trattamento: protocolli di chemioterapia sistemica analoghi ai LnH (es. schemi CHOP o CNOP)
istiocitosi non-a cellule di langerhans:
fisiopatologia ed istochimica: proliferazione istiocitaria priva dei marcatori tipici di Langerhans (CD1a-); prevalente nell'età pediatrica
coinvolgimento sistemico: lesioni granulomatose ossee, polmonari e tessuto retro-orbitario (con esoftalmo e disturbi visivi)
trattamento: chemioterapia mirata basata sulla somministrazione di Cladribina (6 cicli)
GRANULOMATOSI INFETTIVE
fisiopatologia: reazione di ipersensibilità ritardata (tipo IV) evocata dall'incapacità del sistema immunitario di eradicare patogeni intracellulari o micotici; circoscrizione del focolaio infettivo
agenti eziologici principali:
Micobatteri: Mycobacterium tuberculosis (TBC - caratteristico granuloma necrotizzante con necrosi caseosa centrale) e micobatteri non tubercolari (MOTT)
Miceti: Aspergillus spp. (granulomatosi o aspergilloma) ed Histoplasma capsulatum
GRANULOMATOSI DA CORPO ESTRANEO (PNEUMOCONIOSI)
fisiopatologia: risposta reattiva ed infiammatoria del tessuto interstiziale scatenata dall'inalazione prolungata e dal deposito di particelle inorganiche non degradabili
forme clinico-occupazionali principali:
Silicosi: inalazione di polveri di biossido di silicio/quarzo (industria del vetro, vernici, estrazione lapidea)
Berilliosi: inalazione di particelle di berillio (impiegato nell'industria aerospaziale e metallurgica)
GRANULOMATOSI DISIMMUNI ED IMMUNODEFICIENZE
Sarcoidosi: patologia granulomatosa sistemica ad eziologia sconosciuta, caratterizzata da granulomi non caseosi/non necrotizzanti
malattia granulomatosa cronica (CGD - Chronic Granulomatous Disease):
eziopatogenesi: immunodeficienza primaria ereditaria (prevalentemente X-linked) causata da mutazioni loss-of-function nel complesso enzimatico della NADPH-ossidasi
fisiopatologia del danno: difetto severo nella produzione di ROS (specie reattive dell'ossigeno) con deficit del killing battericida dei neutrofili ("fagocitosi frustrata")
manifestazioni ed iter: infezioni batteriche e fungine piogeniche e granulomatose ricorrenti nell'infanzia (elettivamente polmonari); diagnosi di certezza con esame istologico/funzionale tramite test di riduzione del Nitro-Blu di Tetrazolio (NBT)
GRANULOMATOSI VASCULITICHE
fisiopatologia: patologie autoimmuni sistemiche caratterizzate da flogosi granulomatosa focale o diffusa associata a vasculite dei piccoli e medi vasi polmonari
quadri clinici principali:
Granulomatosi con Policangite (ex Granulomatosi di Wegener): associazione di granulomi necrotizzanti delle vie aeree, glomerulonefrite e positività per PR3-ANCA / c-ANCA
Granulomatosi Eosinofila con Policangite (EGPA / ex Sindrome di Churg-Strauss): granulomatosi sistemica associata ad asma grave, eosinofilia ematica marcata e positività per MPO-ANCA / p-ANCA