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DISTURBI DELL’EMOSTASI E TEST DIAGNOSTICI - Coggle Diagram
DISTURBI DELL’EMOSTASI E TEST DIAGNOSTICI
FISIOLOGIA DELL'EMOSTASI (FASI SEQUENZIALI)
fase vascolare: vasocostrizione riflessa mediata dal sistema ortosimpatico per ridurre il calibro vasale
fase piastrinica (emostasi primaria): adesione, attivazione ed aggregazione piastrinica con formazione del "trombo bianco" o piastrinico
fase coagulativa (emostasi secondaria): attivazione della cascata della coagulazione con deposizione di fibrina e formazione del "trombo rosso" o coagulo strutturato
fase di anticoagulazione: meccanismi di controllo e arresto fisiologico della cascata coagulativa
fase di fibrinolisi: degradazione graduale della rete di fibrina concomitante alla riparazione vascolare (restitutio ad integrum)
VALUTAZIONE DELL'EMOSTASI SECONDARIA (COAGULAZIONE)
test di prima linea (screening):
PT (tempo di protrombina) / PT-INR:
valuta la via estrinseca (fattore VII, fattore tissutale) e la via comune
un allungamento isolato ($\uparrow \text{PT}$) indica un difetto selettivo del fattore VII
utilizzato per il monitoraggio dei farmaci antivitamina K / dicumarolici (warfarin, acenocumarolo)
PT-INR: rapporto normalizzato rispetto a un campione standard (valori normali di riferimento $\sim 1,2 - 1,3$)
PTT / aPTT (tempo di tromboplastina parziale attivata):
valuta la via intrinseca (fattori XII, XI, IX, VIII) e la via comune
un allungamento isolato ($\uparrow \text{aPTT}$) suggerisce difetti dei fattori della via intrinseca (emofilia A/B, malattia di von Willebrand, Lupus Anticoagulant)
utilizzato per il monitoraggio della terapia con eparina non frazionata
allungamento concomitante ($\uparrow \text{PT}$ e $\uparrow \text{aPTT}$):
compromissione combinata delle due vie o della via comune (fattori V, X, II, I)
cause principali: deficit di vitamina K, insufficienza epatica, coagulazione intravascolare disseminata (CID)
test di miscela (mixing test):
indicato in caso di allungamento non spiegato di PT e/o aPTT (miscelazione $1:1$ con plasma di controllo)
normalizzazione del tempo: la correzione orienta verso una carenza fattoriale
mancata correzione (persistenza allungata): la persistenza orienta verso la presenza di inibitori circolanti (autoanticorpi anti-fattore o Lupus Anticoagulant)
test di livello successivo (approfondimento):
dosaggio specifico dei fattori della coagulazione (es. fattore VIII per emofilia A, fibrinogeno/fattore I)
determinazione del gruppo sanguigno (soggetti di gruppo 0 mostrano livelli di fvW e fattore VIII fisiologicamente ridotti di circa il $60\%$)
test di funzionalità epatica e indagini genetiche per alterazioni qualitative dei fattori
VALUTAZIONE DELL'EMOSTASI PRIMARIA (PIASTRINICA)
PFA-100 (closure time / tempo di chiusura su sangue intero):
test in vitro automatizzato che simula le condizioni di shear stress vascolare su sangue intero esposto a collagene ed ADP
sostituisce il tempo di emorragia (bleeding time) in vivo poiché maggiormente riproducibile e standardizzato
dosaggio del fattore di von Willebrand (fvW):
valutazione quantitativa (fvWF-Ag) e funzionale/cofattore ristocetinico (fvWF-RicoF)
test funzionali di aggregazione piastrinica:
test all'ADP: studia la fase di adesione ed attivazione piastrinica dipendente dalla glicoproteina GP-Ib
test alla ristocetina: studia l'aggregazione piastrinica mediata dal complesso GP-IIb/IIIa e dal fvW
test di livello successivo:
citofluorimetria a flusso per la caratterizzazione morfologica, quantitativa e granulo-specifica delle piastrine
test genetici per l'identificazione di piastrinopatie congenite organiche