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NEOPLASIE MIELOIDI E INTRODUZIONE ALLE SINDROMI MIELOPROLIFERATIVE…
NEOPLASIE MIELOIDI E INTRODUZIONE ALLE SINDROMI MIELOPROLIFERATIVE CRONICHE (MPN)
DEFINIZIONE E CLASSIFICAZIONE GENERALE DELLE NEOPLASIE MIELOIDI
definizione: neoplasie derivanti dalla trasformazione maligna di cellule appartenenti alla linea mieloide (granulociti, eritrociti, megacariociti, mastociti e relativi precursori)
principali categorie nosologiche:
neoplasie mielo-proliferative croniche (MPN): iper-proliferazione di cellule staminali midollari con mantenimento della capacita maturativa
sindromi mielo-displastiche (SMD): midollo osseo iperplastico e displastico con emopoiesi inefficace e citopenia nel sangue periferico (incapacita di completare la maturazione)
leucemia mieloide acuta (LMA): blocco maturativo precoce con accumulo di blasti
CARATTERISTICHE GENERALI DELLE NEOPLASIE MIELO-PROLIFERATIVE CRONICHE (MPN)
fisiopatologia: accelerazione dell'emopoiesi ed iper-proliferazione delle cellule staminali del midollo osseo a carico di una o piu linee cellulari
quadro ematico periferico: immissione in circolo di elementi maturi (eritrocitosi, trombocitosi, leucocitosi; la concomitanza di tutte le linee e definita pan-mielosi)
mantenimento dell'emopoiesi: l'iper-proliferazione non causa la soppressione o sostituzione delle altre linee emopoietiche (assenza di citopenie nelle fasi iniziali)
evoluzione e marcatori:
tendenza alla trasformazione secondaria in leucemia acuta (LMA o LLA)
reparto periferico caratterizzato da frequente ed elevata basofilia ($\uparrow \text{basofili}$)
CLASSIFICAZIONE CITOGENETICA DELLE MPN
criterio di distinzione: presenza o assenza del cromosoma Philadelphia ($\text{Ph}^+$), originato dalla traslocazione reciproca bilanciata $t(9;22)$ con formazione del gene chimerico BCR-ABL (tirosin-chinasi costitutivamente attiva che stimola la proliferazione)
MPN Philadelphia-positive ($\text{Ph}^+$):
include esclusivamente la leucemia mieloide cronica (LMC)
MPN Philadelphia-negative ($\text{Ph}^-$):
classiche: policitemia vera (PV), trombocitemia essenziale (TE), mielofibrosi primitiva (PMF)
non-classiche: mastocitosi, leucemia eosinofila cronica, leucemia neutrofila cronica
nota metodologica: la distinzione accurata tra le diverse entita richiede obbligatoriamente indagini citogenetiche e molecolari