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LINFOMA MARGINALE - Coggle Diagram
LINFOMA MARGINALE
DEFINIZIONE E VARIANTI CLINICO-ANATOMISCHE
definizione: neoplasia indolente della linea B derivante dalla trasformazione neoplastica dei linfociti B situati nella zona marginale dei follicoli linfoidi secondari (linfonodi, milza, MALT)
sottotipi clinici:
linfoma marginale nodale: forma rara che si sviluppa nella zona marginale dei follicoli linfonodali
linfoma marginale splenico:
epidemiologia: rappresenta circa il 2% di tutti i linfomi
caratteristiche: esordisce con splenomegalia a lenta evoluzione, spesso asintomatica nelle fasi iniziali
diagnosi: prevalentemente tardiva, in fase di leucemizzazione (leucocitosi ed eventuale anemia nel sangue periferico) e/o in stadio IV di Ann Arbor (infiltrazione del midollo osseo)
terapia: indicazione alla splenectomia in presenza di diametro splenico superiore a 18 cm, anemia immunoemolitica associata o astenia marcata
linfoma del MALT (MALToma):
localizzazione: prevalentemente a livello gastrico, congiuntivale e parotideo
EZIOPATOGENESI DEL MALToma
meccanismo di homing linfocitario: sviluppo acquisito di tessuto linfoide (MALT) in organi che fisiologicamente ne sono privi, indotto da stimoli infiammatori o infettivi cronici:
MALToma gastrico: secondario a gastrite cronica da Helicobacter pylori
MALToma congiuntivale: secondario a congiuntivite cronica da Chlamydia trachomatis
MALToma parotideo: secondario a scialoadenite cronica in corso di sindrome di Sjögren
evoluzione neoplastica: trasformazione maligna dei linfociti B insediati nella zona marginale del MALT neoformato
PROGNOSI E TERAPIA DEL MALToma
prognosi: corso clinico indolente con prognosi generalmente favorevole
terapia di eradicazione (terapia antibiotica esclusiva):
indicata in caso di eziologia batterica accertata della flogosi cronica (es. H. pylori)
limitata ai casi con interessamento esclusivo del MALT (assenza di diffusione ad altri organi linfoidi)
richiede l'assenza della traslocazione reciproca $t(11;18)$ (che conferisce resistenza alla sola eradicazione infettiva)