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GAMMOPATIA MONOCLONALE DI SIGNIFICATO INCERTO (MGUS) E MIELOMA SMOULDERING…
GAMMOPATIA MONOCLONALE DI SIGNIFICATO INCERTO (MGUS) E MIELOMA SMOULDERING (SMM)
GAMMOPATIA MONOCLONALE DI SIGNIFICATO INCERTO (MGUS)
definizione e criteri diagnostici:
gammopatia monoclonale asintomatica ad insorgenza subdola/occasionale
immunoglobuline monoclonali sieriche $< 3 \text{ g/dl}$ (elettroforesi: picco monoclonale contenuto affiancato da "code policlonali", espressione della normale componente Ig residua)
infiltrazione di plasmacellule clonali nel midollo osseo $< 10\%$
diagnosi di esclusione: si pone solo dopo aver escluso altre patologie linfoproliferative o lesioni d'organo (la BOM non è di routine se gli esami laboratoristici non suggeriscono il mieloma multiplo)
eziologia ed epidemiologia:
spesso transitoria e reattiva ad infezioni o malattie autoimmuni
interessa circa il 3% della popolazione, con prevalenza negli individui di età $> 70$ anni
rischio evolutivo e prognosi:
rischio di progressione a Mieloma Multiplo (MM) pari all'1% annuo nei primi 10 anni (si riduce allo 0,5% annuo dall'11° anno in poi)
progressione più frequente e prognosi peggiore nelle forme ad IgA rispetto alle forme ad IgG
rischio aggiuntivo di evoluzione in amiloidosi AL secondaria
protocollo di follow-up (semestrale / annuale):
esami ematochimici: emocromo, calcemia, creatininemia
elettroforesi ed immunofissazione delle proteine sieriche ed urinarie con stima del rapporto FLC (catene leggere libere)
imaging (RX / TAC total body) e BOM indicati esclusivamente in caso di alterazioni di laboratorio suggestive di viraggio verso MM
MIELOMA MULTIPLO SMOULDERING / INDOLENTE (SMM)
definizione e criteri diagnostici:
forma di mieloma multiplo completamente asintomatica (assenza di danno d'organo o criteri CRAB)
immunoglobuline monoclonali sieriche $> 3 \text{ g/dl}$
infiltrazione di plasmacellule clonali nel midollo osseo $> 10\%$ alla biopsia osteomidollare (BOM)
gestione e follow-up:
rischio evolutivo verso mieloma sintomatico nettamente maggiore rispetto alla MGUS
indicato un follow-up stretto a cadenza trimestrale o quadrimestrale