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LINFOMA DIFFUSO A GRANDI CELLULE B (DLBCL) - Coggle Diagram
LINFOMA DIFFUSO A GRANDI CELLULE B (DLBCL)
DEFINIZIONE ED EPIDEMIOLOGIA
definizione: neoplasia a cellule B estremamente aggressiva derivante da linfociti B immaturi dei centri germinativi dei follicoli linfoidi secondari, la cui proliferazione causa lo stravolgimento dell'architettura linfonodale
epidemiologia: linfoma più frequente in assoluto (rappresenta circa il 30% di tutti i linfomi), con prevalenza negli adulti e negli anziani (età maggiore di 60 anni)
EZIOPATOGENESI E PROFILI MOLECOLARI
modalità di insorgenza: primitivo (de novo) oppure secondario/recidiva post-chemioterapia di un linfoma indolente o a basso grado (es. evoluzione di linfoma follicolare o mantellare)
meccanismo patogenetico: mutazioni dei geni regolatori dell'apoptosi che determinano una sopravvivenza cellulare incontrollata
varianti molecolari / profilo genico:
mutazione di BCL-6 (profilo GBC - germinal-centre b-like cells):
mutazione acquisita prima dell'uscita dal centro germinativo e dell'attivazione cellulare
associata a prognosi peggiore
mutazione di BCL-2 (profilo ABC - activated-b-cell-like):
mutazione acquisita dopo l'uscita dal centro germinativo e dopo fisiologica attivazione
associata a prognosi relativamente migliore
STIMA PROGNOSTICA (INDICE IPI - INTERNATIONAL PROGNOSTIC INDEX)
valutazione della prognosi: operata tramite l'indice IPI basato sui seguenti 5 parametri:
età del paziente: prognosi sfavorevole con età superiore a 60 anni
performance status (stato generale del paziente): prognosi migliore nei soggetti con buono stato funzionale
concentrazione sierica di LDH: livelli elevati di LDH riflettono un alto carico tumorale e peggiorano la prognosi
stadio di Ann Arbor: prognosi sfavorevole per stadi avanzati (maggiori o uguali a 2), frequenti alla diagnosi data l'elevata aggressività
numero di sedi extra-nodali coinvolte: incremento del rischio con l'aumentare delle localizzazioni extra-linfonodali
imaging: elevata attività metabolica e proliferativa con forte ipercaptazione alla PET con 18FDG
FOCUS: LINFOMA B AD ALTO GRADO (HGBCL)
definizione (classificazione WHO 2016): entità clinico-patologica con caratteristiche intermedie tra Linfoma di Burkitt e DLBCL
assetto citogenetico:
iperespressione di C-MYC per traslocazione $t(8;14)$ (caratteristica tipo Burkitt)
iperespressione di BCL-6 ed eventualmente BCL-2 (caratteristica tipo DLBCL)
classificazione: definito come linfoma double-hit / double-expressor o triple-hit / triple-expressor, indici di marcata aggressività clinica