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LINFOMA DI BURKITT (LB) - Coggle Diagram
LINFOMA DI BURKITT (LB)
DEFINIZIONE ED EZIOPATOGENESI
definizione: neoplasia a cellule B altamente aggressiva originante dai linfociti B dei centri germinativi linfonodali
associazione eziologica: correlata all'infezione cronica da virus di Epstein-Barr (EBV)
traslocazioni genetiche (coinvolgimento del proto-oncogene C-MYC sul cromosoma 8):
traslocazione $t(8;14)$: inserisce C-MYC sotto il controllo del promotore del gene IgH per le catene pesanti delle immunoglobuline (cromosoma 14)
traslocazione $t(8;2)$: inserisce C-MYC sotto il controllo del promotore del gene per le catene leggere $\kappa$ (cromosoma 2)
traslocazione $t(8;22)$: inserisce C-MYC sotto il controllo del promotore del gene per le catene leggere $\lambda$ (cromosoma 22)
FORMEO CLINICO-EPIDEMIOLOGICHE
lb endemico (o africano):
epidemiologia: endemico nell'Africa sub-sahariana nelle medesime aree geografiche della malaria
patogenesi: mutazioni adattative ereditarie di protezione dalla malaria che predispongono all'iperespressione di C-MYC
età di insorgenza: esordio precoce (frequentemente nei bambini con età inferiore a 10 anni)
sede di localizzazione: distretto testa-collo, con predilezione per le ossa mascellari e il ramo mandibolare (causa deformità anatomiche visibili ed ulcerazioni cutanee/mucose)
lb sporadico:
epidemiologia: diffuso nei Paesi industrializzati (Europa, America), svincolato dalla malaria
patogenesi: associato a mutazioni acquisite, insorge prevalentemente in soggetti immunocompromessi
età di insorgenza: esordio più tardivo (solitamente in adulti con età superiore a 40 anni)
sede di localizzazione: linfonodi profondi addominali con formazione di masse bulky (diametro $>10\text{ cm}$ o $>1/3$ del diametro toracico trasverso a livello D5-D6) ed effetto massa; sedi rare includono ileo terminale, surreni, reni, gonadi e midollo osseo
QUADRO ISTOLOGICO ED IMMUNOISTOCHIMICO
aspetto a "cielo stellato":
sfondo blu scuro costituito da nuclei ipertrofici e ipercromatici di linfociti B neoplastici a ridotto citoplasma
foci chiari interposti costituiti da macrofagi dal citoplasma ampio ed emipagocitante
immunoistochimica:
iperespressione marcata del marcatore di proliferazione Ki-67 (prossimo al 100%), indice dell'elevata aggressività biologica