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LEUCEMIA LINFATICA CRONICA (LLC-B) / LINFOMA LINFOCITICO B - Coggle Diagram
LEUCEMIA LINFATICA CRONICA (LLC-B) / LINFOMA LINFOCITICO B
DEFINIZIONE ED EPIDEMIOLOGIA
definizione: neoplasia a cellule B indolente derivante dalla trasformazione neoplastica di piccoli linfociti B maturi naive dei follicoli linfoidi primari
denominazione in base alla sede prevalente:
leucemia linfatica cronica (LLC): interessamento del midollo osseo e del sangue periferico (milza coinvolta in $1/3$ dei casi)
linfoma linfocitico: localizzazione prevalentemente linfonodale
epidemiologia: neoplasia linfoide più frequente in assoluto, ad insorgenza prevalente nei soggetti anziani
DIAGNOSI
anamnesi ed esame obiettivo:
asintomatica nel 50% dei casi (riscontro incidentale)
sintomatica nel 50% dei casi con linfoadenopatie e splenomegalia
esami di laboratorio:
linfocitosi assoluta: conta linfocitaria $>5000\text{ elementi/}\mu\text{l}$ (criterio diagnostico necessario)
ipogammaglobulinemia: linfociti B elevati ma funzionalmente incompetenti, incapaci di produrre immunoglobuline adeguate
anemia e piastrinopenia: assenti nelle fasi iniziali, presenti solo nello stadio C avanzato
striscio di sangue periferico:
popolazione linfocitaria monomorfa ed omogenea di cellule piccole, con nucleo ipercromico e cromatina dispersa a "sale e pepe"
presenza delle ombre di Gumprecht (detriti di linfociti neoplastici fragili sfaldati dallo strisciamento del vetrino)
citofluorimetria (immunofenotipo):
espressione dei marcatori di linea B (CD19+, CD20+) associati a co-espressione aberrante tipica di CD5+ e CD23+
aspirato midollare e biopsia osteomidollare (BOM):
non di routine; evidenziano linfocitosi midollare con elementi morfologicamente simili ai linfociti maturi normali
STADIAZIONE (SISTEMA BINET - EUROPEO)
stadio A: coinvolgimento di $\le 2$ stazioni linfonodali, in assenza di anemia e piastrinopenia
stadio B: coinvolgimento di $> 2$ stazioni linfonodali, in assenza di anemia e piastrinopenia
stadio C: presenza di anemia e/o piastrinopenia (segni di insufficienza midollare da massiva infiltrazione neoplastica, indice di prognosi infausta)
TERAPIA
stadio A: nessun trattamento indicato (watch and wait)
stadi B e C: trattamento farmacologico guidato dai seguenti protocolli:
rituximab + chlorambucil (con eventuale aggiunta di ciclofosfamide)
rituximab + bendamustina