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LE NEOPLASIE LINFOIDI - Coggle Diagram
LE NEOPLASIE LINFOIDI
DEFINIZIONE E DISTINZIONE LINFOMA VS LEUCEMIA
definizione: neoplasie originate da cellule della linea linfoide (linfociti B, T, NK e loro precursori)
linfoma:
localizzazione elettiva agli organi linfatici (linfonodi, milza, MALT)
LnH a cellule B: interessamento prevalente dei linfonodi
LnH a cellule T: ruolo fisiologico extra-linfonodale, localizzazione in sedi dove si crea tessuto linfoide (mucosa nasale, intestino, sottocutaneo, cute, cervello) o organi normalmente presenti (milza)
leucemia:
disseminazione delle cellule neoplastiche nel sangue periferico
interessamento di sangue periferico, midollo osseo e talvolta milza
sovrapposizione nosologica (es. LLA-B vs linfoma linfoblastico):
cellule identiche nei precursori B con diversa localizzazione (ematica/midollare nella leucemia acuta, linfonodale nel linfoma)
CLASSIFICAZIONE PER AGGRESSIVITÀ
linfomi / leucemie aggressive:
caratteristiche: elevata proliferazione ($\text{Ki-67}\uparrow\uparrow$), diagnosi in stadio avanzato, alto tasso di recidiva (spesso come alto grado), sintomatici, buona risposta a chemioterapia, rischio di sindrome da lisi tumorale
entità nosologiche:
Linfoma di Hodgkin
Linfoma di Burkitt
Linfomi anaplastici
Linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL, grado G3B; evoluzione finale di altri linfomi B)
Linfomi T (eccetto micosi fungoide e sindrome di Sézary)
linfomi / leucemie indolenti:
caratteristiche: scarsa proliferazione ($\text{Ki-67}\downarrow$), diagnosi spesso iniziale, basso tasso di recidiva, gestione clinica talvolta con watch and wait
entità nosologiche:
Linfoma follicolare e linfoma marginale
Linfoma a cellule capellute
Leucemia linfatica cronica (LLC)
Linfomi T cutanei: micosi fungoide e sindrome di Sézary
forma intermedia / eccezionale:
Linfoma mantellare: scarsamente aggressivo nel complesso ma con alto tasso di recidiva
CLASSIFICAZIONE PER IMMUNO-FENOTIPO
linfomi b:
marcatori di superficie: CD10+, CD19+, CD20+
eccezione: Linfoma di Hodgkin (LH) classico (B-derivato ma CD19-, CD20-)
patogenesi: frequenti mutazioni o traslocazioni del gene per le catene pesanti delle Ig (IgH, cromosoma 14) soggette a riarrangiamento fisiologico
linfomi t:
marcatori di superficie: CD3+, CD5+