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SISTEMA DIGESTIVO - Coggle Diagram

- - - - Vísceras expuestas visibles al nacer.
    - - Diagnóstico prenatal por ecografía y elevación de alfa-fetoproteína (AFP) sérica materna.
    - - Falla en el retorno de la hernia fisiológica a la cavidad abdominal (semana 10) para el onfalocele; la gastrosquisis se debe al cierre incompleto de los pliegues corporales laterales. El onfalocele se asocia fuertemente a trisomías (13, 18, 21).
    - - Cierre quirúrgico primario o por etapas (mediante silo sintético) y cuidados intensivos neonatales.
    - - Onfalocele: Herniación de vísceras abdominales a través del anillo umbilical, recubiertas por amnios y peritoneo.
      - Gastrosquisis: Protrusión del contenido intestinal directamente a través de un defecto de la pared abdominal (habitualmente a la derecha del ombligo), sin membrana protectora.
  - - - Evaginación remanente del íleon que representa la persistencia de la porción proximal del conducto vitelino (onfalomesentérico).
    - - Falla en la obliteración y reabsorción normal del conducto vitelino entre la 5.ª y 8.ª semana. Sigue la "regla de los 2" (2% de la población, a 2 pies de la válvula ileocecal, 2 pulgadas de largo, contiene 2 tipos de mucosa heterotópica: gástrica o pancreática).
    - - Asintomático en muchos casos. Puede provocar hemorragia digestiva baja indolora (heces en "jalea de grosella"), diverticulitis (similar a apendicitis) u obstrucción intestinal.
    - - Gammagrafía con Tecnecio-99m (escaneo de Meckel, detecta la mucosa gástrica ectópica).
    - - Resección quirúrgica del divertículo en pacientes sintomáticos.
  - - - Fijación o rotación anómala del asa intestinal primaria dentro de la cavidad abdominal.
    - - Rotación incompleta o ausente (falla en los 270° habituales en sentido antihorario alrededor de la arteria mesentérica superior).
    - - predispone a Vólvulo del intestino medio (torsión sobre la arteria mesentérica), causando necrosis intestinal, dolor abdominal severo y vómitos biliares febriles.
    - - Transit de intestino delgado con contraste o ecografía (aprecia la inversión de la vena/arteria mesentérica).
    - - Procedimiento quirúrgico de Ladd (desbridamiento de bandas, destorsión del vólvulo y reposicionamiento).
  - - - Oclusión completa (atresia) o estrechamiento parcial (estenosis) de la luz del intestino delgado o grueso.
    - - Duodenal: Falla en la recanalización del tubo digestivo.
      - Yeyunoileal: Causada por una accidente vascular (isquemia) durante el desarrollo intrauterino (ej. deformidad en "cáscara de manzana" o Apple-peel).
    - - Distensión abdominal, vómitos biliares postnatales precoces, falta de evacuación de meconio.
    - - Radiografía de abdomen (signo de "doble burbuja" en atresia duodenal; múltiples niveles hidroaéreos en atresias más distales).
    - - Resección del segmento atrésico y anastomosis quirúrgica de los extremos intestinales.
- - - - Ausencia de expulsión de meconio en las primeras 24-48 horas de vida.
      - Distensión abdominal progresiva e importante.
      - Vómitos biliares y cuadros recurrentes de obstrucción intestinal baja.
      - Salida de meconio por vías anómalas (fístula rectovaginal, rectouretral o rectoperineal en imperforación anal).
    - - Manometría anorrectal: Ausencia del reflejo inhibitorio anorrectal.
      - Invertograma / Radiografía en posición invertida: Para medir la distancia entre el saco rectal ciego y la piel perineal.
      - Biopsia rectal por aspiración (Estándar de oro en Hirschsprung): Demuestra la aganglionosis (ausencia de ganglios parasimpáticos) e hipertrofia de fibras nerviosas.
      - Examen físico perineal minucioso al nacer.
    - - Atresia anorrectal: Desarrollo defectuoso del tabique uro-rectal que no logra dividir adecuadamente la cloaca en el seno urogenital y el conducto anal.
      - Enfermedad de Hirschsprung: Migración incompleta de las células de la cresta neural en dirección cefalocaudal a lo largo del tubo digestivo. Asociado a mutaciones en el gen RET.
    - - Enfermedad de Hirschsprung: Resección quirúrgica del segmento intestinal aganglionar y descenso endoanal con anastomosis del colon sano al conducto anal.
      - Ano imperforado: Anorrectoplastia sagital posterior (ARPSP o técnica de Peña) para situar el recto dentro del complejo esfinteriano. Puede requerir colostomía de derivación previa.
    - - Ano imperforado / Atresia anorrectal: Falla en la apertura hacia el exterior del conducto anal, el cual puede terminar en un saco ciego o presentar fístulas hacia el periné o el tracto genitourinario.
      - Enfermedad de Hirschsprung: Ausencia congénita de células ganglionares del plexo mientérico y submucoso en un segmento del colon (habitualmente recto y sigmoides).
- - - - CONCEPTO DE LA EFERMEDAD
        
        La atresia esofágica es una interrupción congénita de la luz del esófago (el esófago termina en un saco ciego). En la mayoría de los casos se acompaña de una fístula traqueoesofágica, que es una conexión anómala entre el esófago y la tráquea o bronquios.
      - ALTERACIONES GENETICAS
        
        Se debe a una desviación espontánea o falla en la división del tabique traqueoesofágico, el cual no separa adecuadamente el primordio respiratorio (ventral) del esófago (dorsal). Frecuentemente forma parte del complejo VACTERL (Anomalías vertebrales, anales, cardíacas, traqueoesofágicas, renales y extremidades).
      - SIGNOS Y SINTOMAS
        
        Sialorrea intensa (salivación excesiva e incapacidad de deglutir saliva) al nacer.
        
        Regurgitación inmediata e imposibilidad para alimentarse.
        
        Antecedente prenatal: Polihidramnios (exceso de líquido amniótico por incapacidad del feto para deglutirlo).
        
        Tos, cianosis y sofocación al intentar la lactancia; riesgo alto de neumonía por aspiración.
      - MÉTODOS DE DIAGNÓSTICO
        
        Radiografía simple de tórax y abdomen: Revela el enrollamiento de la sonda en la bolsa esofágica superior y la presencia o ausencia de aire intestinal (que confirma la fístula distal).
        
        Imposibilidad de pasar una sonda nasogástrica u orogástrica hacia el estómago.
      - TRATAMIENTOS
        
        Manejo quirúrgico de urgencia para el cierre de la fístula y la anastomosis (unión) de los extremos esofágicos.
        
        Soporte nutricional enteral/parenteral y descompresión gástrica previa a la cirugía.
- - - - Hambre persistente e irritabilidad tras el vómito.
      - Deshidratación, pérdida de peso o falta de ganancia ponderal.
      - Vómitos proyectivos ("en escopetazo") no biliares, que inician habitualmente entre la 2.ª y 5.ª semana de vida.
      - Palpación de la "oliva pilórica" (masa firme en forma de oliva en el cuadrante superior derecho del abdomen).
    - - Serie esofagogastroduodenal (RMN/Rayos X con contraste): Muestra el "signo de la cuerda" (estrechamiento del conducto).
      - Ecografía abdominal: Estudio de elección que evidencia el grosor y la longitud incrementada del músculo pilórico.
      - Gases arteriales / electrólitos: Alcalosis metabólica hipoclorémica e hipopotasémica.
    - - Se genera por una hipertrofia e hiperplasia de las capas musculares circular y longitudinal del píloro. Muestra una predisposición multifactorial con mayor incidencia en varones primogénitos y cierta heredabilidad genética.
    - - Corrección hidroelectrolítica previa al procedimiento.
      - Quirúrgico: Piloromiotomía de Extramural (de Ramstedt), sección de las fibras musculares pilóricas respetando la mucosa.
    - - Es el estrechamiento del conducto pilórico debido al engrosamiento anómalo de su musculatura, lo que impide el paso normal del contenido gástrico hacia el duodeno.
- - - - Intolerancia alimentaria y polihidramnios prenatal.
      - Distensión epigástrica.
      - En adultos, puede cursar asintomático o presentarse con pancreatitis recurrente o plenitud postprandial.
      - Vómitos biliares recurrentes en el recién nacido o lactante.
    - - Serie gastroduodenal o Tomografía Axial Computarizada (TAC): Demuestra el estrechamiento intrínseco del duodeno rodeado por tejido pancreático.
      - Radiografía simple de abdomen: Muestra el clásico "signo de la doble burbuja" (aire en el estómago y duodeno proximal).
    - - Ocurre durante la migración de la yema pancreática ventral. Si la yema ventral se divide o migra por ambos lados (ventral y dorsal) para fusionarse con la yema dorsal, abraza al duodeno. Asociado genéticamente a genes de patrón dorsal/ventral (PDX-1, SHH) y al Síndrome de Down.
    - - Páncreas anular: Formación de un anillo de tejido pancreático que rodea por completo o parcialmente a la segunda porción del duodeno, produciendo su compresión o estrangulamiento.
    - - Quirúrgico: Duodenoduodenostomía (derivación quirúrgica salteando el segmento obstruido). No se debe resecar el tejido pancreático para evitar fístulas.
- - - - Quirúrgico: Portoenterostomía de Kasai (reconstrucción para conectar el hígado directamente con una asa intestinal).
      - Trasplante hepático en casos avanzados o con falla de la técnica de Kasai.
    - - Gammagrafía biliar (HIDA): Demuestra la ausencia de paso de trazador al intestino.
      - Perfil hepático: Elevación de la bilirrubina directa (conjugada) y enzimas de colestasis (GGT, FA).
      - Ecografía abdominal: Ausencia o alteración de la vesícula biliar y "signo de la cuerda triangular".
      - Biopsia hepática: Confirma la proliferación de conductillos biliares y fibrosis.
    - - Ictericia neonatal persistente (coloración amarillenta de piel y mucosas tras las 2 semanas de vida).
      - Hepatomegalia, esplenomegalia y desarrollo progresivo de cirrosis hepática si no se trata.
      - Acolia (heces pálidas o de color blanco arcilla).
      - Coluria (orina oscura por excreción de bilirrubina).
    - - Falla en la recanalización del divertículo hepático y del conducto cístico, o procesos inflamatorios/inmunitarios perinatais que remodelan de manera anómala las vías biliares.
    - - Destrucción, obliteración o falta de desarrollo adecuado de los conductos biliares extrahepáticos o intrahepáticos, imposibilitando el drenaje de bilis al duodeno.