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SINDROME DI ZOLLINGER-ELLISON (S DI Z-E) - Coggle Diagram
SINDROME DI ZOLLINGER-ELLISON (S DI Z-E)
DEFINIZIONE E LOCALIZZAZIONE
DEFINIZIONE: Patologia da ulcera peptica grave causata da ipersecrezione acida per presenza di un tumore secernente gastrina (gastrinoma) con ipergastrinemia
IL "TRIANGOLO DEL GASTRINOMA" (90% DEI CASI):
Limiti: Confluenza dotto cistico/coledoco (superiore), giunzione II-III porzione duodeno (inferiore), giunzione testa-corpo del pancreas (mediale)
SEDI SPECIFICHE:
Pancreas (40%) e Duodeno (40%)
Stomaco (5-10%)
CARATTERISTICHE E ASSOCIAZIONI:
Più del 60% è maligno (40% con metastasi alla presentazione)
Associazione con MEN 1 (neoplasia endocrina multipla tipo 1: adenoma ipofisario, iperparatiroidismo, tumori pancreatici) nel 25% dei casi
QUADRO CLINICO
SINTOMATOLOGIA PRINCIPALE:
Malattia peptica nel 90% dei casi (spesso diagnosi difficile e tardiva)
Sintomi da reflusso gastroesofageo
Diarrea nel 50% dei pazienti (anche senza sintomi da ulcera)
Calo ponderale
SOSPETTO CLINICO E CRITERI DIAGNOSTICI
INDICATORI DI SOSPETTO:
Ulcere refrattarie alle terapie abituali o giganti (> 2 cm)
Ulcere nel duodeno distale, multiple o con frequenti recidive (anche post-chirurgia)
Ulcere associate a diarrea o in pazienti con storia familiare per MEN 1
Ulcere peptiche HP negative che non assumono FANS o farmaci gastrolesivi
ESAMI DIAGNOSTICI:
Dosaggio della gastrina sierica a digiuno (valori normali < 150 pg/mL; quadro tipico con gastrina > 1000 pg/mL e ipersecrezione)
BAO (secrezione acida basale): valori > 15 mEq/h
EGDS per visualizzazione delle ulcere
Imaging di localizzazione: Octreoscan®, RM o TC addome
Screening per MEN 1
OPZIONI TERAPEUTICHE
CONTROLLO MEDICO DELL'IPERSECREZIONE:
Inibitori di pompa protonica (PPI) a dosaggi elevati (5-6 volte i dosaggi standard)
TRATTAMENTO CHIRURGICO:
Enucleazione dei gastrinomi di pancreas e duodeno (senza resezione maggiore)
Resezione per le forme solitarie della coda del pancreas
Duodeno-Cefalo-Pancreasectomia (DCP) nei casi indicati