Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
ENERGI SEL - Coggle Diagram
ENERGI SEL
8 Langkah Siklus Krebs
Pembentukan Sitrat (Asetil-KoA + Oksaloasetat via Citrate Synthase)
Isomerisasi menjadi Isositrat (via Akonitase)
Dekarboksilasi Oksidatif I: Menghasilkan 1 NADH + CO2 (via Isositrat Dehidrogenase)
Dekarboksilasi Oksidatif II: Menghasilkan 1 NADH + CO2 (via a-Ketoglutarat Dehidrogenase)
Pembentukan Suksinat: Menghasilkan 1 GTP/ATP (via Suksinil-KoA Sintetase)
Oksidasi Suksinat menjadi Fumarat: Menghasilkan 1 FADH2 (via Suksinat Dehidrogenase)
Hidrasi Fumarat menjadi Malat (via Fumarase)
Oksidasi Malat menjadi Oksaloasetat: Menghasilkan 1 NADH (via Malat Dehidrogenase)
Struktur Utama
Membran Luar: Permeabel, terdapat porin
Ruang Antarmembran: Lokasi penumpukan H+ dari transpor elektron
Membran Dalam: Impermeabel, tempat RTE dan ATP Synthase
Krista: Lipatan membran dalam untuk memperluas area produksi ATP
Matriks: Tempat Siklus Krebs, tersimpan mtDNA dan ribosom
Rantai Transpor Elektron (RTE)
Kompleks I: Menerima elektron dari NADH & memompa H+
Kompleks II: Menerima elektron dari FADH2 (tanpa memompa H+)
CoQ & Cyt c: Pembawa elektron antar-kompleks
Kompleks III & IV: Meneruskan elektron & memompa H+
Oksigen (O2): Akseptor elektron terakhir (membentuk H2O)
Patofisiologi
Cacat subunit kompleks protein RTE
Aliran elektron & pemompaan H+ terganggu
Gradien elektrokimia (PMF) melemah
ATP Synthase gagal bekerja maksimal (krisis ATP)
Kebocoran elektron memicu akumulasi ROS (stres oksidatif)
Fungsi Utama
Produksi ATP melalui respirasi seluler aerobik
Apoptosis (melepas sitokrom c)
Termogenesis pada jaringan lemak cokelats
Regulasi jumlah mitokondria sesuai kebutuhan metabolik sel
Phase 1: Energy Investment
Mengonsumsi 2 ATP
Mengubah Glukosa menjadi G3P dan DHAP
Enzim kunci: Heksokinase, Fosfoglukoisomerase, Fosfofruktokinase, Aldolase
Hasil Bersih (Per 1 Glukosa)
2 Piruvat
2 ATP (Net)
2 NADH
Hasil Energi (2 Putaran / 1 Glukosa)
6 NADH
2 FADH2
2 GTP / ATP
Mekanisme Kerja
Aliran H+ memutar rotor c-ring dan subunit gamma
Rotasi memicu perubahan konformasi pada subunit beta
Terjadi pengikatan ADP + Pi menjadi ATP
Total Yield Energi (Per 1 Glukosa)
1 NADH = 2,5 ATP
1 FADH2 = 1.5 ATP
Total Hasil Akhir: 32 ATP
Contoh Penyakit Klinis
MELAS: Defisiensi ATP, peningkatkan glikolisis anaerobik & asidosis laktat
LHON: Gangguan Kompleks I yang memicu apoptosis sel ganglia retina
Sindrom Leigh: Ensefalopati akibat kegagalan fungsi energi seluler
Phase 2: Energy Payoff
Menghasilkan 4 ATP dan 2 NADH
Enzim kunci: Triose phosphate dehydrogenase, Enolase, Piruvat Kinase
Tahap Persiapan
Oksidasi Piruvat menjadi Asetil-KoA oleh Piruvat Dehidrogenase
Menghasilkan 2 NADH dan melepaskan CO2
Proton-Motive Force (PMF)
Gradien elektrokimia ion H+ akibat pemompaan ke ruang antarmembran
Sumber energi potensial penggerak sintesis ATP
Enzim ATP Synthase
Subunit Fo (Rotor): Jalur lewatnya ion H+ dari ruang antarmembran ke matriks
Subunit F1 (Headpiece): Bagian katalitik pembentuk ATP
Penyebab Genetik
Mutasi mtDNA (pola pewarisan maternal)
Mutasi nDNA (pola pewarisan mendelian)
Konsep Dasar
Memecah 1 Glukosa (6C) menjadi 2 Piruvat (3C) melalui 10 reaksi
1. STRUKTUR & FUNGSI MITOKONDRIA
2. GLIKOLISIS (SITOSOL)
3. SIKLUS ASAM SITRAT / KREBS (MATRIKS)
4. TRANSPOR ELEKTRON & PMF (MEMBRAN DALAM)
5. SINTESIS ATP / FOSFORILASI OKSIDATIF
6. KELAINAN GENETIK MITOKONDRIA & ENERGI SEL