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ðĐļ Case Study: Very Severe Aplastic Anemia (VSAA) āļĢāđāļ§āļĄāļāļąāļ PulmonaryâĶ
ðĐļ Case Study: Very Severe Aplastic Anemia (VSAA) āļĢāđāļ§āļĄāļāļąāļ Pulmonary Mucormycosis
āļāđāļāļĄāļđāļĨāļāļđāđāļāđāļ§āļĒāđāļĨāļ°āļāļēāļāļēāļĢāļŠāļģāļāļąāļ
āļāļđāđāļāđāļ§āļĒāđāļāđāļāļāļēāļĒ āļāļēāļĒāļļ 11 āļāļĩ
āđāļāļīāļĄāļŠāļļāļāļ āļēāļāđāļāđāļāđāļĢāļ āđāļĄāđāļĄāļĩāđāļĢāļāļāļĢāļ°āļāļģāļāļąāļ§āļŠāļģāļāļąāļ
āļĄāļēāļāđāļ§āļĒ āļāļļāļāđāļĨāļ·āļāļāļāļāļāļāļēāļĄāļāļīāļ§āļŦāļāļąāļ (petechiae) āļāļĢāļ°āļĄāļēāļ 1 āļŠāļąāļāļāļēāļŦāđ āđāļĨāļ° āđāļĨāļ·āļāļāļāļāļāļāļēāļĄāđāļĢāļāļąāļ 1 āļ§āļąāļ
āļāļĢāļ§āļāļĢāđāļēāļāļāļēāļĒāļāļ petechiae āđāļāđāļĢāļ°āļĒāļ°āđāļĢāļāđāļĄāđāļāļāļāļąāļ āļĄāđāļēāļĄ āļŦāļĢāļ·āļāļāđāļāļĄāļāđāļģāđāļŦāļĨāļ·āļāļāđāļ
āļāļĨāđāļĨāļ·āļāļāļāļāļ āļēāļ§āļ°āđāļĄāđāļāđāļĨāļ·āļāļāļāđāļģāļŦāļĨāļēāļĒāļŠāļēāļĒ āđāļĨāļ°āļāļĢāļ§āļāđāļāļāļĢāļ°āļāļđāļāļāļāļāļ§āļēāļĄāļāļīāļāļāļāļāļī
āļ§āļīāļāļīāļāļāļąāļĒāđāļāđāļ Very Severe Aplastic Anemia (VSAA)
āļĢāļ°āļŦāļ§āđāļēāļāļĢāļąāļāļĐāļēāđāļāļīāļ āđāļāđāđāļĨāļ°āļāļēāļĢāļāļīāļāđāļāļ·āđāļāļĢāļēāļāļĩāđāļāļāļ (pulmonary mucormycosis) āļāļķāđāļāđāļāđāļāļ āļēāļ§āļ°āđāļāļĢāļāļāđāļāļāļŠāļģāļāļąāļ
āļāļĨāļāļĢāļ§āļāļāļēāļāļŦāđāļāļāļāļāļīāļāļąāļāļīāļāļēāļĢāđāļĨāļ°āļāļēāļĢāļ§āļīāļāļīāļāļāļąāļĒ
CBC
WBC 0.97 Ã10âđ/L â
ANC 0.06 Ã10âđ/L âââ â severe neutropenia
Hb 99 g/L (9.9 g/dL) â â anemia
Platelet 1 Ã10âđ/L âââ â severe thrombocytopenia
Reticulocyte 0.01 Ã10âđ/L â â āļāļēāļĢāļŠāļĢāđāļēāļāđāļĄāđāļāđāļĨāļ·āļāļāđāļāļāļĨāļāļĨāļ
Bone marrow
Bone marrow āļĄāļĩ cellularity āļāđāļģāļĄāļēāļ (hypocellular)
Hematopoietic cells āļĨāļāļĨāļ
Fat cells āđāļāļīāđāļĄāļāļķāđāļ
āļŠāļāļāļāļĨāđāļāļāļāļąāļ bone marrow failure
āđāļĄāđāļāļāļŦāļĨāļąāļāļāļēāļāļāļĩāđāļŠāļāļąāļāļŠāļāļļāļ leukemia āļāļēāļāļāļēāļĢāļāļĢāļ§āļāļāļĩāđāļāļģ
āļāļēāļĢāļāļĢāļ§āļāđāļāļīāđāļĄāđāļāļīāļĄ
āļāļēāļĢāļāļĢāļ§āļāļāļēāļāļāļąāļāļāļļāļāļĢāļĢāļĄāđāļĨāļ° chromosomal studies āđāļĄāđāļāļāļŠāļēāđāļŦāļāļļāđāļāļāļēāļ°āļāļĩāđāļāļąāļāđāļāļ
āļāļķāļāļāļąāļāđāļāđāļ acquired/idiopathic very severe aplastic anemia
āļāļĒāļēāļāļīāļŠāļ āļēāļāļāļāļ Aplastic Anemia
āļāļ§āļēāļĄāļāļīāļāļāļāļāļī/āļāļēāļĢāļāļģāļāļēāļāļĨāļāļĨāļāļāļāļ hematopoietic stem cellsâBone marrow failureâBone marrow hypocellularityâāļāļēāļĢāļŠāļĢāđāļēāļāđāļĄāđāļāđāļĨāļ·āļāļāļāļļāļāļŠāļēāļĒāļĨāļāļĨāļâ
Pancytopenia
RBC â + Hb ââ āļāļ§āļēāļĄāļŠāļēāļĄāļēāļĢāļāđāļāļāļēāļĢāļāļģāļāļāļāļāļīāđāļāļāļĨāļāļĨāļâ āļāļĩāļ āļāđāļāļāđāļāļĨāļĩāļĒ āđāļŦāļāļ·āđāļāļĒāļāđāļēāļĒ
Platelet ââââ āļāļēāļĢāļŦāđāļēāļĄāđāļĨāļ·āļāļāļāļīāļāļāļāļāļīâ āđāļĨāļ·āļāļāļāļāļāļāđāļēāļĒâ petechiae / gingival bleeding
Neutrophil ââââ āļ āļđāļĄāļīāļāļļāđāļĄāļāļąāļāļĨāļāļĨāļâ āļāļ§āļēāļĄāļŠāļēāļĄāļēāļĢāļāđāļāļāļēāļĢāļāļģāļāļąāļāđāļāļ·āđāļāļĨāļāļĨāļâ āđāļŠāļĩāđāļĒāļāļāđāļāļāļēāļĢāļāļīāļāđāļāļ·āđāļāļĢāļļāļāđāļĢāļ
āļāļēāļāļēāļĢāđāļĨāļ°āļāļēāļāļēāļĢāđāļŠāļāļāļāļĩāđāļŠāļąāļĄāļāļąāļāļāđāļāļąāļ Pancytopenia
Anemia
Hb āļāđāļģ
āļāđāļāļāđāļāļĨāļĩāļĒ
āđāļŦāļāļ·āđāļāļĒāļāđāļēāļĒ
āļāļāļāđāļāļāļīāļāļāļĢāļĢāļĄāļĨāļāļĨāļ
āđāļāļ·āđāļāđāļĒāļ·āđāļāđāļāđāļĢāļąāļāļāļāļāļāļīāđāļāļāļĨāļāļĨāļ
Thrombocytopenia
Platelet āļāđāļģāļĄāļēāļ
Petechiae
āđāļĨāļ·āļāļāļāļāļāļāļēāļĄāđāļĢāļāļąāļ
āđāļŠāļĩāđāļĒāļāļāđāļāđāļĨāļ·āļāļāļāļāļāļāļēāļĄāļāļ§āļąāļĒāļ§āļ°āļāđāļēāļ āđ
āļŦāļēāļ platelet āļāđāļģāļĢāļļāļāđāļĢāļāļĄāļēāļ āļāļēāļāđāļāļīāļāđāļĨāļ·āļāļāļāļāļāļāļĩāđāđāļāđāļāļāļąāļāļāļĢāļēāļĒāļāļķāļāļāļĩāļ§āļīāļāđāļāđ
Neutropenia
ANC 0.06 Ã10âđ/L
āļ āļđāļĄāļīāļāļļāđāļĄāļāļąāļāļĨāļāļĨāļāļāļĒāđāļēāļāļĄāļēāļ
āđāļŠāļĩāđāļĒāļāļāđāļ bacterial āđāļĨāļ° fungal infection
āđāļāđāđāļāļāļđāđāļāđāļ§āļĒ neutropenia āļāđāļāļāđāļāđāļēāļĢāļ°āļ§āļąāļāļāļēāļĢāļāļīāļāđāļāļ·āđāļāļāļĒāđāļēāļāđāļāļĨāđāļāļīāļ
āļ āļēāļ§āļ°āđāļāļĢāļāļāđāļāļ: Pulmonary Mucormycosis
āļŦāļĨāļąāļāđāļāđāļĢāļąāļāļāļēāļĢāļĢāļąāļāļĐāļē āļāļđāđāļāđāļ§āļĒāļĄāļĩ āđāļāđāļāđāļāđāļāļ·āđāļāļ āđāļĨāļ°āđāļĢāļīāđāļĄāļĄāļĩāļāļēāļāļēāļĢāļāļēāļāļĢāļ°āļāļāļŦāļēāļĒāđāļ āđāļāđāđāļāđ hemoptysis āđāļĨāļ° chest discomfort
āđāļāļ·āđāļāļāļāļēāļāļĄāļĩ profound neutropenia āļāļķāļāļŠāļāļŠāļąāļĒāļāļēāļĢāļāļīāļāđāļāļ·āđāļāļĢāļēāļĢāļļāļāđāļĢāļ
Chest CT
āļĢāļ°āļĒāļ°āđāļĢāļāļāļēāļāđāļĄāđāļāļāļāļ§āļēāļĄāļāļīāļāļāļāļāļīāļāļąāļāđāļāļ āđāļāđāļāđāļāļĄāļēāļāļ
Ground-glass opacity
Consolidation
Reverse halo sign
āļāļķāđāļāđāļāđāļāļĨāļąāļāļĐāļāļ°āļāļĩāđāļāđāļ§āļĒāļŠāļāļąāļāļŠāļāļļāļ pulmonary mucormycosis āđāļāļāļĢāļīāļāļāļāļāļāļāļđāđāļāđāļ§āļĒāļāļĩāđāļĄāļĩāļ āļđāļĄāļīāļāļļāđāļĄāļāļąāļāļāđāļģ
āļāļēāļĢāļāļĢāļ§āļāļŦāļēāđāļāļ·āđāļ
Blood culture āļĢāļ°āļĒāļ°āđāļĢāļāđāļĄāđāļāļāđāļāļ·āđāļ
Fungal markers āļāļēāļāļāļāļīāļāđāļĄāđāļŠāļāļąāļāļŠāļāļļāļāļāļēāļĢāļāļīāļāđāļāļ·āđāļ
āļāđāļāļĄāļēāļāļĢāļ§āļāļāđāļ§āļĒ metagenomic next-generation sequencing (mNGS)
āļāļ Cunninghamella bertholletiae
â āļŠāļāļąāļāļŠāļāļļāļāļāļēāļĢāļ§āļīāļāļīāļāļāļąāļĒ pulmonary mucormycosis
āļāļēāļĢāļĢāļąāļāļĐāļē
āļĢāļąāļāļĐāļē VSAA
āđāļŦāđāļāļēāļĢāļĢāļąāļāļĐāļēāļāļĢāļ°āļāļąāļāļāļĢāļ°āļāļāļāļāđāļ§āļĒ blood component transfusion
Platelet transfusion āđāļāļ·āđāļāļāđāļāļāļāļąāļ/āļĢāļąāļāļĐāļēāļ āļēāļ§āļ°āđāļĨāļ·āļāļāļāļāļ
āđāļāđ Cyclosporine
G-CSF āđāļāļ·āđāļāļāļĢāļ°āļāļļāđāļāļāļēāļĢāļŠāļĢāđāļēāļ neutrophil
āđāļŦāđ immunosuppressive treatment āļāļēāļĄāđāļāļāļāļēāļĢāļĢāļąāļāļĐāļē
āļĢāļąāļāļĐāļēāļāļēāļĢāļāļīāļāđāļāļ·āđāļ
āđāļāđāļĢāļąāļ broad-spectrum antibiotics āđāļāļ·āđāļāļāļāļēāļāļĄāļĩāđāļāđāđāļĨāļ° neutropenia
āđāļĄāļ·āđāļāļŠāļāļŠāļąāļĒ fungal infection āđāļāđāļĢāļąāļ Amphotericin B / Liposomal Amphotericin B
āļĄāļĩāļāļēāļĢāļāļĢāļąāļāļāļēāļĢāļĢāļąāļāļĐāļēāļāļēāļĄāļāļĨāļāļēāļĢāļāļĢāļ§āļāđāļāļ·āđāļāđāļĨāļ°āļāļēāļĢāļāļāļāļŠāļāļāļ
āļāļēāļĢāļĢāļąāļāļĐāļēāļāđāļ§āļĒāļāļēāļĢāļāđāļēāļāļąāļ
āđāļāļ·āđāļāļāļāļēāļ pulmonary infection āļĢāļļāļāđāļĢāļāđāļĨāļ°āđāļāļīāļ pulmonary infarction/necrotic lesion āļāļķāļāļāđāļāļāļāļģ
Left lower lobectomy
āđāļāļ·āđāļāļāļ§āļāļāļļāļĄāđāļŦāļĨāđāļāļāļīāļāđāļāļ·āđāļ
āļāļēāļĢāļāļģāđāļāļīāļāđāļĢāļāđāļĨāļ°āļ āļēāļ§āļ°āđāļāļĢāļāļāđāļāļāļāđāļāđāļāļ·āđāļāļ
āđāļĄāđāđāļāđāļĢāļąāļ antifungal therapy āđāļĨāļ°āļāļēāļĢāļāđāļēāļāļąāļ āđāļāđāļāļđāđāļāđāļ§āļĒāļĒāļąāļāļĄāļĩāļāļēāļĢāļāļīāļāđāļāļ·āđāļāļĢāļļāļāđāļĢāļ
Pulmonary mucormycosisâāļāļēāļĢāļāļąāļāđāļŠāļāđāļĨāļ°āļāļēāļĢāļāļģāļĨāļēāļĒāđāļāļ·āđāļāļāļāļâPulmonary infarction / tissue necrosisâāļāļēāļĢāļāļīāļāđāļāļ·āđāļāļĒāļąāļāļāļāļāļģāđāļāļīāļāļāđāļâāđāļāļīāļ pleural effusion āđāļĨāļ°āļāļēāļĢāļāļąāļāđāļŠāļāļĢāļļāļāđāļĢāļ
āļāđāļāļĄāļēāļāļāļāļēāļĢāļāļīāļāđāļāļ·āđāļāļāļĢāļīāđāļ§āļāļĢāļ°āļāļāļāļĢāļ°āļŠāļēāļāļŠāđāļ§āļāļāļĨāļēāļāđāļĨāļ°āļĄāļĩāļāļēāļāļēāļĢāļāļēāļāļĢāļ°āļāļāļāļĢāļ°āļŠāļēāļ āđāļāđāļ convulsion
â
āđāļāļīāļ systemic inflammatory response āđāļĨāļ° sepsis
â
Septic shock + DIC
â
āļāļđāđāļāđāļ§āļĒāđāļŠāļĩāļĒāļāļĩāļ§āļīāļāđāļ āļ§āļąāļāļāļĩāđ 45 āļāļāļāļāļēāļĢāļĢāļąāļāļĐāļē
āļāļēāļĢāļāļĒāļēāļāļēāļĨ
1. āđāļŠāļĩāđāļĒāļāļāđāļāļāļēāļĢāļĄāļĩāđāļĨāļ·āļāļāļāļāļ āđāļāļ·āđāļāļāļāļēāļāđāļāļĨāđāļāđāļĨāļ·āļāļāļāđāļģāļĢāļļāļāđāļĢāļ
āļāđāļāļĄāļđāļĨāļŠāļāļąāļāļŠāļāļļāļ: Platelet 1 Ã 10âđ/L āđāļĨāļ°āļĄāļĩ petechiae āļĢāđāļ§āļĄāļāļąāļāđāļĨāļ·āļāļāļāļāļāļāļēāļĄāđāļĢāļāļąāļ
āļāļēāļĢāļāļĒāļēāļāļēāļĨ
āļāļĢāļ°āđāļĄāļīāļāđāļĨāļ°āļāļīāļāļāļēāļĄāļāļēāļāļēāļĢāđāļĨāļ·āļāļāļāļāļ āđāļāđāļ petechiae, purpura, ecchymosis, āđāļĨāļ·āļāļāļāļāļāļāļēāļĄāđāļĢāļāļąāļ āđāļĨāļ·āļāļāļāļģāđāļāļē āđāļĨāļ°āđāļĨāļ·āļāļāļāļāļāđāļāļĢāļ°āļāļāļāļēāļāđāļāļīāļāļāļēāļŦāļēāļĢāļŦāļĢāļ·āļāļāļēāļāđāļāļīāļāļāļąāļŠāļŠāļēāļ§āļ°
āļāļīāļāļāļēāļĄ Platelet count āđāļĨāļ°āļāļēāļāļēāļĢāļāļēāļāļĢāļ°āļāļāļāļĢāļ°āļŠāļēāļ āđāļāļ·āđāļāđāļāđāļēāļĢāļ°āļ§āļąāļ intracranial bleeding
āļŦāļĨāļĩāļāđāļĨāļĩāđāļĒāļāļāļēāļĢāļāļĩāļāļĒāļēāđāļāđāļēāļāļĨāđāļēāļĄāđāļāļ·āđāļ āļāļēāļĢāđāļāļēāļ°āļāļĢāļ§āļāļāļĩāđāđāļĄāđāļāļģāđāļāđāļ āđāļĨāļ°āļāļīāļāļāļĢāļĢāļĄāļāļĩāđāļāļģāđāļŦāđāđāļāļīāļāļāļēāļĢāļāļĢāļ°āđāļāļ
āđāļāđāđāļāļĢāļāļŠāļĩāļāļąāļāļāļāļāļļāđāļĄāđāļĨāļ°āļāļđāđāļĨāļāđāļāļāļāļēāļāļāļĒāđāļēāļāļĢāļ°āļĄāļąāļāļĢāļ°āļ§āļąāļ
āļāđāļāļāļāļąāļāļāļēāļĢāļāļĨāļąāļāļāļāļŦāļāļĨāđāļĄāđāļĨāļ°āļāļąāļāļŠāļīāđāļāđāļ§āļāļĨāđāļāļĄāđāļŦāđāļāļĨāļāļāļ āļąāļĒ
āļāļāļāļĢāļīāđāļ§āļāļāļĩāđāđāļāļēāļ°āđāļĨāļ·āļāļāļŦāļĢāļ·āļāļāļģāļŦāļąāļāļāļāļēāļĢāļāļāđāļĨāļ·āļāļāļŦāļĒāļļāļ
āļāļđāđāļĨāđāļŦāđāđāļāđāļĢāļąāļ Platelet transfusion āļāļēāļĄāđāļāļāļāļēāļĢāļĢāļąāļāļĐāļē āđāļĨāļ°āđāļāđāļēāļĢāļ°āļ§āļąāļ transfusion reaction
2. āđāļŠāļĩāđāļĒāļāļāđāļāļāļēāļĢāļāļīāļāđāļāļ·āđāļ āđāļāļ·āđāļāļāļāļēāļāļĄāļĩ Severe Neutropenia
āļāđāļāļĄāļđāļĨāļŠāļāļąāļāļŠāļāļļāļ: WBC 0.97 Ã 10âđ/L, ANC 0.06 Ã 10âđ/L āđāļĨāļ°āđāļāđāļĢāļąāļāļāļēāļĢāļĢāļąāļāļĐāļēāļāđāļ§āļĒāļĒāļēāļāļāļ āļđāļĄāļīāļāļļāđāļĄāļāļąāļ
āļāļēāļĢāļāļĒāļēāļāļēāļĨ
āļāļĢāļ°āđāļĄāļīāļāļāļēāļāļēāļĢāļāļīāļāđāļāļ·āđāļāļāļĒāđāļēāļāđāļāļĨāđāļāļīāļ āđāļāļĒāđāļāļāļēāļ°āđāļāđ āļŦāļāļēāļ§āļŠāļąāđāļ āđāļ āđāļŠāļĄāļŦāļ° āđāļāđāļāļāļ āđāļāļĨāđāļāļāđāļāļāļāļēāļ āđāļĨāļ°āļāļēāļĢāđāļāļĨāļĩāđāļĒāļāđāļāļĨāļāļāļāļāļāļīāļ§āļŦāļāļąāļ
āļ§āļąāļāļāļļāļāļŦāļ āļđāļĄāļīāđāļĨāļ°āļāļīāļāļāļēāļĄ vital signs āļāļĒāđāļēāļāļŠāļĄāđāļģāđāļŠāļĄāļ
āļāļīāļāļāļēāļĄ WBC āđāļĨāļ° ANC āđāļāļ·āđāļāļāļĢāļ°āđāļĄāļīāļāļĢāļ°āļāļąāļ neutropenia
āđāļāđāļŦāļĨāļąāļ aseptic technique āđāļāļāļēāļĢāļāļģāļŦāļąāļāļāļāļēāļĢāđāļĨāļ°āļāļđāđāļĨāļŠāļēāļĒāļŠāļ§āļāļāđāļēāļ āđ
āđāļāđāļāļāļēāļĢāļĨāđāļēāļāļĄāļ·āļāļāđāļāļāđāļĨāļ°āļŦāļĨāļąāļāđāļŦāđāļāļēāļĢāļāļĒāļēāļāļēāļĨ
āļĨāļāļāļēāļĢāļŠāļąāļĄāļāļąāļŠāļāļąāļāļāļđāđāļāļĩāđāļĄāļĩāļāļēāļĢāļāļīāļāđāļāļ·āđāļāđāļĨāļ°āļŦāļĨāļĩāļāđāļĨāļĩāđāļĒāļāđāļŦāļĨāđāļāļāļĩāđāļĄāļĩāļāļ§āļēāļĄāđāļŠāļĩāđāļĒāļāļāđāļāđāļāļ·āđāļāļĢāļē
āļāļđāđāļĨāļāļ§āļēāļĄāļŠāļ°āļāļēāļāļāļāļāļāđāļāļāļāļēāļ āļāļīāļ§āļŦāļāļąāļ āđāļĨāļ°āļāļĢāļīāđāļ§āļāļŠāļēāļĒāļŠāļ§āļ
āđāļŦāđāļĒāļēāļāļāļīāļāļĩāļ§āļāļ°āđāļĨāļ°āļĒāļēāļāđāļēāļāđāļāļ·āđāļāļĢāļēāļāļēāļĄāđāļāļāļāļēāļĢāļĢāļąāļāļĐāļē
āļŦāļēāļāļĄāļĩāđāļāđāļāđāļāļāļĢāļĩāļāļāļĢāļ°āđāļĄāļīāļāđāļĨāļ°āļĢāļēāļĒāļāļēāļ āđāļāļ·āđāļāļāļāļēāļāļāļđāđāļāđāļ§āļĒāļĄāļĩ profound neutropenia
āđāļāđāļēāļĢāļ°āļ§āļąāļāļāļēāļāļēāļĢāđāļāđāļēāļŠāļđāđ sepsis/septic shock
3. āļĄāļĩāļ āļēāļ§āļ°āļāļĩāļāđāļĨāļ°āļāļāļāđāļāļāļīāļāļāļĢāļĢāļĄāļĨāļāļĨāļ āđāļāļ·āđāļāļāļāļēāļāļāļēāļĢāļŠāļĢāđāļēāļāđāļĄāđāļāđāļĨāļ·āļāļāđāļāļāļĨāļāļĨāļ
āļāđāļāļĄāļđāļĨāļŠāļāļąāļāļŠāļāļļāļ: Hb 9.9 g/dL āđāļĨāļ° bone marrow āļĄāļĩ hypoplasia
āļāļēāļĢāļāļĒāļēāļāļēāļĨ
āļāļĢāļ°āđāļĄāļīāļāļāļēāļāļēāļĢāļāļĩāļ āļāđāļāļāđāļāļĨāļĩāļĒ āđāļŦāļāļ·āđāļāļĒāļāđāļēāļĒ āđāļāļŠāļąāđāļ āđāļĨāļ°āļāļ§āļēāļĄāļŠāļēāļĄāļēāļĢāļāđāļāļāļēāļĢāļāļģāļāļīāļāļāļĢāļĢāļĄ
āļāļīāļāļāļēāļĄ Hb/Hct āđāļĨāļ°āļŠāļąāļāļāļēāļāļāļĩāļ
āļāļąāļāļāļīāļāļāļĢāļĢāļĄāđāļŦāđāđāļŦāļĄāļēāļ°āļŠāļĄāļāļąāļāļŠāļ āļēāļāļāļđāđāļāđāļ§āļĒ āđāļāļĒāļŠāļĨāļąāļāļāļīāļāļāļĢāļĢāļĄāļāļąāļāļāļēāļĢāļāļąāļāļāđāļāļ
āļāđāļ§āļĒāđāļŦāļĨāļ·āļāļāļīāļāļ§āļąāļāļĢāļāļĢāļ°āļāļģāļ§āļąāļāļāļĩāđāđāļāđāđāļĢāļāļĄāļēāļāđāļāļ·āđāļāļĨāļāļāļēāļĢāđāļāđāļāļāļāļāļīāđāļāļ
āļāļąāļāđāļŦāđāļāļđāđāļāđāļ§āļĒāļāļąāļāļāđāļāļāļāļĒāđāļēāļāđāļāļĩāļĒāļāļāļ
āļāļđāđāļĨāđāļŦāđāđāļāđāļĢāļąāļ RBC transfusion āļāļēāļĄāđāļāļāļāļēāļĢāļĢāļąāļāļĐāļēāđāļĄāļ·āđāļāļĄāļĩāļāđāļāļāđāļāļāļĩāđ
āđāļāđāļēāļĢāļ°āļ§āļąāļāļāļēāļāļēāļĢāļāļīāļāļāļāļāļīāļĢāļ°āļŦāļ§āđāļēāļāđāļĨāļ°āļŦāļĨāļąāļāđāļāđāļĢāļąāļāđāļĨāļ·āļāļ
4. āļāļēāļĢāđāļĨāļāđāļāļĨāļĩāđāļĒāļāļāđāļēāļāļāļēāļāđāļĄāđāļĄāļĩāļāļĢāļ°āļŠāļīāļāļāļīāļ āļēāļ āđāļāļ·āđāļāļāļāļēāļ Pulmonary Mucormycosis
āļāđāļāļĄāļđāļĨāļŠāļāļąāļāļŠāļāļļāļ: āļĄāļĩāđāļāđ āđāļāđāļāđāļāđāļĨāļ·āļāļ āđāļāđāļāļŦāļāđāļēāļāļ āđāļĨāļ°āļāļ pulmonary lesion āļāļēāļ Chest CT
āļāļēāļĢāļāļĒāļēāļāļēāļĨ
āļāļĢāļ°āđāļĄāļīāļāļĨāļąāļāļĐāļāļ°āļāļēāļĢāļŦāļēāļĒāđāļ āļāļąāļāļĢāļēāļāļēāļĢāļŦāļēāļĒāđāļ āļāļ§āļēāļĄāļĨāļķāļāļāļāļāļāļēāļĢāļŦāļēāļĒāđāļ āđāļĨāļ°āļāļēāļāļēāļĢāļŦāļāļāđāļŦāļāļ·āđāļāļĒ
āļāļīāļāļāļēāļĄ SpOâ āđāļĨāļ°āļŠāļąāļāđāļāļāļ āļēāļ§āļ°āļāļĢāđāļāļāļāļāļāļāļīāđāļāļ
āļāļĢāļ°āđāļĄāļīāļāļāļēāļāļēāļĢāđāļ āđāļŠāļĄāļŦāļ° hemoptysis āđāļĨāļ° chest pain
āļāļąāļāļāđāļēāđāļŦāđāļāļđāđāļāđāļ§āļĒāļŦāļēāļĒāđāļāđāļāđāļŠāļ°āļāļ§āļāđāļĨāļ°āļāļąāļāļāđāļāļāļāļĒāđāļēāļāđāļāļĩāļĒāļāļāļ
āđāļŦāđāļāļāļāļāļīāđāļāļāļāļēāļĄāđāļāļāļāļēāļĢāļĢāļąāļāļĐāļēāđāļĄāļ·āđāļāļĄāļĩāļāđāļāļāđāļāļāļĩāđ
āļāļīāļāļāļēāļĄāļāļĨ Chest X-ray/CT āđāļĨāļ°āļāļēāļĢāđāļāļĨāļĩāđāļĒāļāđāļāļĨāļāļāļāļ pulmonary lesion
āđāļāđāļēāļĢāļ°āļ§āļąāļāļ āļēāļ§āļ°āđāļāļĢāļāļāđāļāļ āđāļāđāļ pulmonary infarction, respiratory failure āđāļĨāļ° pleural effusion
āđāļāļĢāļĩāļĒāļĄāļāļđāđāļāđāļ§āļĒāđāļĨāļ°āļāļđāđāļĨāļāđāļāļâāļŦāļĨāļąāļāļāļēāļĢāļāđāļēāļāļąāļ lobectomy āļāļēāļĄāđāļāļāļāļēāļĢāļĢāļąāļāļĐāļē
5. āļĄāļĩāļāļēāļĢāļāļīāļāđāļāļ·āđāļāļĢāļļāļāđāļĢāļ āđāļāļ·āđāļāļāļāļēāļāļ āļđāļĄāļīāļāļļāđāļĄāļāļąāļāļāļāļāļĢāđāļāļāļāļēāļ Severe Neutropenia
āļāđāļāļĄāļđāļĨāļŠāļāļąāļāļŠāļāļļāļ: āļāļĢāļ§āļāļāļ Cunninghamella bertholletiae āđāļĨāļ°āļĄāļĩ pulmonary mucormycosis
āļāļēāļĢāļāļĒāļēāļāļēāļĨ
āļāļĢāļ°āđāļĄāļīāļāļāļēāļĢāļāļģāđāļāļīāļāļāļāļāđāļĢāļāđāļĨāļ°āļāļēāļĢāļāļāļāļŠāļāļāļāļāđāļāļāļēāļĢāļĢāļąāļāļĐāļēāļāļĒāđāļēāļāļāđāļāđāļāļ·āđāļāļ
āļāļīāļāļāļēāļĄāļāļļāļāļŦāļ āļđāļĄāļī WBC/ANC āđāļĨāļ° inflammatory markers āļāļēāļĄāđāļāļ
āļāļĢāļ°āđāļĄāļīāļāļāļēāļĢāļāļģāļāļēāļāļāļāļāļĢāļ°āļāļāļŦāļēāļĒāđāļāđāļĨāļ°āļāļ§āļąāļĒāļ§āļ°āļŠāļģāļāļąāļāđāļāļ·āđāļāļāđāļāļŦāļēāļ āļēāļ§āļ° sepsis āļĢāļ°āļĒāļ°āđāļĢāļ
āđāļŦāđ antifungal therapy āļāļĢāļāđāļ§āļĨāļēāđāļĨāļ°āļāļīāļāļāļēāļĄāļāļĨāļāđāļēāļāđāļāļĩāļĒāļāļāļāļāļĒāļē
āļāļīāļāļāļēāļĄ renal function āđāļĨāļ° electrolyte āđāļāļĒāđāļāļāļēāļ°āđāļāļāļđāđāļāđāļ§āļĒāļāļĩāđāđāļāđāļĢāļąāļ Amphotericin B
āđāļāđāļēāļĢāļ°āļ§āļąāļāļāļēāļĢāđāļāļĢāđāļāļĢāļ°āļāļēāļĒāļāļāļāđāļāļ·āđāļāđāļāļĒāļąāļāļāļ§āļąāļĒāļ§āļ°āļāļ·āđāļ āđāļāļĒāđāļāļāļēāļ°āļĢāļ°āļāļāļāļĢāļ°āļŠāļēāļ
āđāļāđāļēāļĢāļ°āļ§āļąāļāļāļēāļāļēāļĢāļāļāļ septic shock āđāļĨāļ° DIC āđāļāđāļ āļāļ§āļēāļĄāļāļąāļāđāļĨāļŦāļīāļāļĨāļāļĨāļ āļāļĩāļāļāļĢāđāļĢāđāļ§ āļāļąāļŠāļŠāļēāļ§āļ°āļāļāļāļāđāļāļĒ āļāļķāļĄāļĨāļ āđāļĨāļ°āļĄāļĩāđāļĨāļ·āļāļāļāļāļāļāļīāļāļāļāļāļī
āļĢāļēāļĒāļāļēāļāđāļāļāļĒāđāļāļąāļāļāļĩāđāļĄāļ·āđāļāļāļāļāļēāļāļēāļĢāļāļĢāļļāļāļĨāļ
6. āļāļēāļĢāļāļĒāļēāļāļēāļĨāđāļāļ·āđāļāļāđāļāļāļāļąāļāļ āļēāļ§āļ°āđāļāļĢāļāļāđāļāļāļāļēāļāļāļēāļĢāļĢāļąāļāļĐāļē
āļāļĢāļ§āļāļŠāļāļāļāļāļīāļ āļāļāļēāļ āđāļĨāļ°āđāļ§āļĨāļēāļāļēāļĢāđāļŦāđāļĒāļēāļāļļāļāļāļĢāļąāđāļ
āđāļāđāļēāļĢāļ°āļ§āļąāļ adverse effects āļāļāļ Cyclosporine, G-CSF āđāļĨāļ° Amphotericin B
āļāļīāļāļāļēāļĄ CBC, renal function, liver function āđāļĨāļ° electrolyte āļāļēāļĄāđāļāļ
āļāļĢāļ°āđāļĄāļīāļāļāļēāļāļēāļĢāđāļāđāļŦāļĢāļ·āļ transfusion reaction āļŦāļĨāļąāļāđāļāđāļĢāļąāļ blood component
āļāļđāđāļĨ vascular access/central line āļāđāļ§āļĒāļŦāļĨāļąāļ aseptic technique
āļāļĢāļ°āđāļĄāļīāļāļ āļēāļ§āļ°āđāļāļĢāļāļāđāļāļāļŦāļĨāļąāļāļāđāļēāļāļąāļ āđāļāđāļ bleeding, infection āđāļĨāļ° respiratory deterioration
7. āļāļēāļĢāļāļđāđāļĨāļāđāļēāļāđāļ āļāļāļēāļāļēāļĢāđāļĨāļ°āļāļēāļĢāļāļ·āđāļāļāļđ
āļāļĢāļ°āđāļĄāļīāļāļ āļēāļ§āļ°āđāļ āļāļāļēāļāļēāļĢāđāļĨāļ°āļāļ§āļēāļĄāļŠāļēāļĄāļēāļĢāļāđāļāļāļēāļĢāļĢāļąāļāļāļĢāļ°āļāļēāļāļāļēāļŦāļēāļĢ
āļŠāđāļāđāļŠāļĢāļīāļĄāđāļŦāđāđāļāđāļĢāļąāļāļāļĨāļąāļāļāļēāļāđāļĨāļ°āđāļāļĢāļāļĩāļāđāļāļĩāļĒāļāļāļāļāļēāļĄāļāļ§āļēāļĄāļāđāļāļāļāļēāļĢ
āļāļđāđāļĨāļŠāļļāļāļāļāļēāļĄāļąāļĒāļāđāļāļāļāļēāļāđāļāļ·āđāļāļĨāļāļāļēāļĢāđāļāļīāļāđāļāļĨāđāļĨāļ°āļāļēāļĢāļāļīāļāđāļāļ·āđāļ
āļŦāļĨāļĩāļāđāļĨāļĩāđāļĒāļāļāļēāļŦāļēāļĢāļāļĩāđāļāļēāļāđāļāļīāđāļĄāļāļ§āļēāļĄāđāļŠāļĩāđāļĒāļāļāđāļāļāļēāļĢāļāļīāļāđāļāļ·āđāļāđāļāļāđāļ§āļ neutropenia āļāļēāļĄāđāļāļ§āļāļēāļāļāļāļāđāļĢāļāļāļĒāļēāļāļēāļĨ
āļŠāđāļāđāļŠāļĢāļīāļĄāļāļēāļĢāļāļąāļāļāđāļāļāđāļĨāļ°āļāđāļāļĒ āđ āđāļāļīāđāļĄāļāļīāļāļāļĢāļĢāļĄāļāļēāļĄāļāļ§āļēāļĄāļŠāļēāļĄāļēāļĢāļāļāļāļāļāļđāđāļāđāļ§āļĒ
āļāđāļēāļāļāļīāļ
Huang, M., Jiang, N., Ren, Y., Peng, Y., & Wu, X. (2024). Very severe aplastic anemia in a child with pulmonary mucormycosis: A case report. Frontiers in Pediatrics, 12, 1453059.
https://doi.org/10.3389/fped.2024.1453059
Guarino, A., Farruggia, P., Mariani, E., et al. (2024). Diagnosis and management of acquired aplastic anemia in childhood: Guidelines from the Marrow Failure Study Group of the Pediatric Haemato-Oncology Italian Association (AIEOP). Blood Cells, Molecules and Diseases, 108, 102860.
https://doi.org/10.1016/j.bcmd.2024.102860
Young, N. S. (2018). Aplastic anemia. New England Journal of Medicine, 379(17), 1643â1656.
https://doi.org/10.1056/NEJMra1413485