Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
ผู้ป่วยเด็กหญิงไทย อายุ 6 ปี น้ำหนัก 20 กิโลกรัม - Coggle Diagram
ผู้ป่วยเด็กหญิงไทย อายุ 6 ปี น้ำหนัก 20 กิโลกรัม
Dx: Aplastic Anemia with Febrile Neutropenia
Aplastic anemia (AA) เป็นภาวะ bone marrow failure ที่มีลักษณะสำคัญคือ ไขกระดูกมี cellularity ลดลงและการสร้างเม็ดเลือดลดลง ส่งผลให้เกิด cytopenia หลายสาย โดยเฉพาะ pancytopenia ได้แก่ anemia, neutropenia และ thrombocytopenia ใน acquired aplastic anemia กลไกสำคัญที่ได้รับการยอมรับคือ immune-mediated destruction ของ hematopoietic stem/progenitor cells โดย T lymphocytes ทำให้การสร้างเม็ดเลือดในไขกระดูกลดลงอย่างม
สำหรับผู้ป่วยรายนี้ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น Aplastic Anemia มาแล้ว 3 เดือน และมีผล CBC ดังนี้
Hb = 7.8 g/dL
Hct = 23.4%
WBC = 800 cells/mm³
ANC = 200 cells/mm³
Platelet = 32,000 cells/mm³
Reticulocyte count = ต่ำ
Aplastic anemia คือภาวะที่ไขกระดูกไม่สามารถสร้างเซลล์เม็ดเลือดได้เพียงพอ เนื่องจาก hematopoietic stem cells และ progenitor cells ลดลงหรือถูกทำลาย ส่งผลให้เกิด cytopenia อย่างน้อย 2 cell lines และมักพบ pancytopenia ได้แก่
เม็ดเลือดแดงลดลง → Anemia
เม็ดเลือดขาว/Neutrophil ลดลง → Leukopenia/Neutropenia
เกล็ดเลือดลดลง → Thrombocytopenia
พยาธิสรีรวิทยาของ Aplastic Anemia
ใน acquired aplastic anemia กลไกที่สำคัญคือ immune-mediated destruction ของ hematopoietic stem cells โดย cytotoxic T lymphocytes ทำให้เกิดการยับยั้ง/ทำลายเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือด ส่งผลให้ hematopoiesis ลดลงทั้ง 3 สาย ได้แก่ erythroid, myeloid และ megakaryocytic lineages
ในผู้ป่วยรายนี้ จุดเด่นที่สุดคือ neutropenia รุนแรง จึงเกิด febrile neutropenia และมีความเสี่ยงต่อการติดเชื้อในกระแสเลือด
สาเหตุของ Aplastic Anemia
Acquired aplastic anemia
อาจเกิดจาก
Idiopathic/immune-mediated
ยาหรือสารพิษบางชนิด
Benzene และสารเคมีบางชนิด
Radiation
ยาบางชนิด
Viral infection เช่น hepatitis-associated disease, EBV, CMV
ภาวะอื่นที่เกี่ยวข้องกับ bone marrow failure
Inherited bone marrow failure syndromes
เช่น
Fanconi anemia
Shwachman-Diamond syndrome
Dyskeratosis congenita/telomere biology disorders
โดยเฉพาะในเด็กควรพิจารณา inherited bone marrow failure syndromes ก่อนสรุปว่าเป็น acquired AA
สำหรับผู้ป่วยรายนี้
จากข้อมูลที่ให้มา ยังไม่สามารถระบุสาเหตุของ Aplastic Anemia ได้แน่ชัด
ปัจจัยเสี่ยง
ปัจจัยเสี่ยงของ Aplastic Anemia
การได้รับสารพิษ เช่น benzene
ยาบางชนิด
การได้รับรังสี
Viral infection บางชนิด
Autoimmune/immune-mediated mechanisms
พันธุกรรมหรือ inherited bone marrow failure syndrome
ปัจจัยที่เพิ่มความเสี่ยงต่อการติดเชื้อในผู้ป่วยรายนี้
Aplastic anemia → bone marrow production ลดลง
ANC 200 cells/mm³ → neutropenia รุนแรงมาก
WBC 800 cells/mm³
ได้รับ immunosuppressive therapy → immune response ลดลง
มีแผลในช่องปาก → mucosal barrier ถูกทำลาย เป็น potential portal of entry
รับประทานอาหารได้น้อย → ภาวะโภชนาการและ hydration อาจลดลง
มี ไข้และหนาวสั่น → ต้องสงสัย infection/systemic infection
ผู้ป่วยที่มี ANC <500 cells/mm³ ถือว่ามี neutropenia ที่มีความเสี่ยงสูงต่อ serious infection และในรายนี้ ANC = 200 cells/mm³
อาการและอาการแสดง
Aplastic Anemia โดยทั่วไป
จาก Anemia
ซีด
อ่อนเพลีย
เหนื่อยง่าย
ใจสั่น
exercise intolerance
จาก Neutropenia
ไข้
หนาวสั่น
ติดเชื้อง่าย
oral ulcer/mucositis
การติดเชื้ออาจรุนแรงและลุกลามได้อย่างรวดเร็ว
จาก Thrombocytopenia
petechiae
ecchymosis
เลือดออกตามไรฟัน
epistaxis
bleeding อวัยวะต่าง ๆ ในรายที่รุนแรง
อาการของผู้ป่วยรายนี้
พบว่า
ไข้ 38.8°C
หนาวสั่น
อ่อนเพลีย
รับประทานอาหารได้น้อย
ซีด
มีแผลบริเวณกระพุ้งแก้ม
HR 126/min
RR 26/min
BP 94/58 mmHg
WBC 800 cells/mm³
ANC 200 cells/mm³
Hb 7.8 g/dL
Platelet 32,000 cells/mm³
การวินิจฉัย
การวินิจฉัย Aplastic Anemia
การประเมินประกอบด้วย
CBC
Reticulocyte count
Peripheral blood smear
Bone marrow aspiration/biopsy
Cytogenetic/molecular testing ตามข้อบ่งชี้
ตรวจหา PNH clone
ประเมิน inherited bone marrow failure syndromes ในเด็กตามความเหมาะสม
Severe aplastic anemia โดยทั่วไปพิจารณาจาก bone marrow cellularity <25% ร่วมกับอย่างน้อย 2 ข้อ ได้แก่ ANC <500/µL, absolute reticulocyte count <60,000/µL หรือ platelet <20,000/µL; very severe aplastic anemia ใช้ ANC <200/µL ตามเกณฑ์ที่อ้างถึงโดย Merck Manual
การรักษา
รักษา Febrile neutropenia อย่างเร่งด่วน
เก็บ blood culture ก่อนให้ยาปฏิชีวนะ หากไม่ทำให้การรักษาล่าช้า
ให้ broad-spectrum antibiotics ตามแผนการรักษา
ติดตามอุณหภูมิ สัญญาณชีพ และอาการของ sepsis อย่างใกล้ชิด (idmp.ucsf.edu)
ให้สารน้ำ
ให้ IV fluid ตามแผนการรักษา เนื่องจากผู้ป่วยมีไข้และรับประทานอาหารได้น้อย
ติดตาม intake/output และภาวะ dehydration
ติดตาม CBC และ ANC
ติดตาม Hb/Hct เพื่อประเมิน anemia
ติดตาม WBC/ANC เพื่อประเมิน neutropenia
ติดตาม platelet เพื่อประเมินความเสี่ยงต่อการมีเลือดออก
รักษา Aplastic Anemia
ให้ immunosuppressive therapy ตามแผนการรักษา เช่น ATG และ cyclosporine ในผู้ป่วยที่เหมาะสม
พิจารณา hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) โดยเฉพาะในเด็กที่มี severe AA และมี matched sibling donor (pubmed.ncbi.nlm.nih.gov)
รักษาภาวะซีดและเกล็ดเลือดต่ำ
พิจารณา RBC transfusion หรือ platelet transfusion ตามอาการและข้อบ่งชี้
ป้องกันการเกิดเลือดออกและติดตามอาการซีด
ป้องกันการติดเชื้อ
ล้างมือและใช้ aseptic technique
หลีกเลี่ยงผู้ที่มีการติดเชื้อ
ดูแลช่องปากและแผลในกระพุ้งแก้มอย่างเหมาะสม
หลีกเลี่ยงหัตถการทางทวารหนักที่ไม่จำเป็นในผู้ป่วย neutropeni