Please enable JavaScript.

Coggle requires JavaScript to display documents.

ผู้ป่วยเด็กชายไทย อายุ 10 ปี น้ำหนัก 32 กิโลกรัม - Coggle Diagram

- - - - Aplastic Anemia (AA) คือ กลุ่มโรคไขกระดูกล้มเหลวที่มีลักษณะสำคัญคือ pancytopenia ในเลือดส่วนปลายร่วมกับไขกระดูกมี cellularity ต่ำ (hypocellular bone marrow) โดยการสร้างเม็ดเลือดลดลงโดยไม่มีการแทนที่ของไขกระดูกด้วย malignant cells หรือ fibrosis เป็นหลัก
      - AA ที่เกิดขึ้นภายหลัง (acquired AA) ส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับกลไกภูมิคุ้มกัน โดย cytotoxic T cells มีบทบาทในการทำลาย hematopoietic stem/progenitor cells ทำให้จำนวนเซลล์ต้นกำเนิดของระบบสร้างเลือดลดลงและเกิด bone marrow failure (Young, 2013).
      - AA เป็นโรคที่พบได้ทั้งในเด็กและผู้ใหญ่ และพบอุบัติการณ์สูงขึ้นในประเทศแถบเอเชียเมื่อเทียบกับยุโรปและอเมริกาเหนือ โดยกลุ่มอายุหนึ่งที่พบโรคได้คือช่วงวัยเด็กและวัยรุ่น (Peslak et al., 2017).
- - - - หลั่ง inflammatory cytokines เช่น IFN-γ และกลไกที่กระตุ้น apoptosis
        
        ทำลาย hematopoietic stem/progenitor cells
        
        จำนวนเซลล์ต้นกำเนิดในไขกระดูกลดลง
        
        hematopoiesis ลดลงทุก cell line
        
        ไขกระดูกมีลักษณะ hypocellular และมีไขมันเข้ามาแทนที่มากขึ้น
        
        การสร้าง RBC ↓ + WBC ↓ + Platelet ↓
        
        1 more item...
  - - - Aplastic anemia ทำให้ hematopoietic stem cells ลดลง → megakaryocyte/platelet production ลดลง → จำนวน platelet ในเลือดลดลง
      - ผู้ป่วยรายนี้มีPlatelet = 7,000 cells/mm³
        หรือเท่ากับประมาณ 7 × 10⁹/L
      - ถือว่าต่ำมาก และต่ำกว่าระดับที่ใช้เป็นแนวทางสำหรับ prophylactic platelet transfusion ในเด็กที่มี hypoproliferative thrombocytopenia อย่างชัดเจน โดยในผู้ป่วยที่มีเลือดออกจริงจำเป็นต้องพิจารณาการให้ platelet ตามความรุนแรงและตำแหน่งของเลือดออก
- - - - พบ petechiae บริเวณแขนและขาทั้งสองข้าง สอดคล้องกับ severe thrombocytopenia
  - - - 7.1 Red blood cell ↓
      - Hb = 8.2 g/dLHct = 24.5%
      - แสดงถึง anemia
      - ผลที่อาจเกิดขึ้น ได้แก่
        
        ซีด
        
        อ่อนเพลีย
        
        เหนื่อยง่าย
        
        ใจสั่น
        
        ความสามารถในการนำออกซิเจนลดลง
      - ผู้ป่วยรายนี้ตรวจพบซีดเล็กน้อยและ HR 108/min ซึ่งอาจสัมพันธ์กับ anemia และภาวะที่ร่างกายพยายามเพิ่ม cardiac output เพื่อชดเชยการนำออกซิเจนที่ลดลง
      - Platelet ↓
        
        Platelet = 7,000 cells/mm³
        
        เป็นความผิดปกติที่เด่นที่สุดของกรณีนี้ และสัมพันธ์โดยตรงกับอาการเลือดออก
        
        Platelet 7,000 + active mucosal bleeding = high bleeding risk
      - Reticulocyte count ต่ำ
        
        Reticulocyte เป็นตัวสะท้อนการตอบสนองของไขกระดูกในการสร้างเม็ดเลือดแดง
        
        ใน AA จะพบ reticulocyte ต่ำ เนื่องจากไขกระดูกไม่สามารถเพิ่มการผลิต RBC ได้อย่างเพียงพอ แม้ว่าร่างกายจะมีภาวะ anemia ก็ตาม
        
        Anemia + low reticulocyte count
        
        จึงสนับสนุนภาวะ underproduction จาก bone marrow failure มากกว่าการสูญเสียหรือทำลาย RBC ที่เพิ่มขึ้น
- - - - chloramphenicol
      - ยาบางกลุ่มที่มีผลต่อไขกระดูก
      - benzene และสารเคมีบางชนิด
    - - 3) การติดเชื้อบางชนิด
      - อาจเกิดภายหลังการติดเชื้อไวรัสบางชนิด และมีรายงานความสัมพันธ์กับ hepatitis ที่ไม่ใช่ hepatitis A/B/C ในบางราย
      - 4) Radiation
      - รังสีสามารถทำลาย hematopoietic stem cells และทำให้เกิด bone marrow failure
      - 5) Autoimmune/immune dysregulation
      - ความผิดปกติของ immune regulation สามารถทำให้เกิดการทำลายเซลล์ต้นกำเนิดของไขกระดูก
- - - - ไม่มีประวัติโรคเลือดในครอบครัว
      - ได้รับการวินิจฉัย AA มาก่อนแล้ว
      - ไม่มีข้อมูลระบุการได้รับสารเคมีหรือรังสี
      - ไม่มีข้อมูลการติดเชื้อที่เป็นสาเหตุ
- - - - จุดสำคัญสำหรับกรณีนี้
      - ผู้ป่วยมี
        
        Platelet = 7 × 10⁹/L → ต่ำมาก
        
        Reticulocyte ต่ำ
        
        ANC = 0.9 × 10⁹/L → ต่ำ แต่ ยังสูงกว่าเกณฑ์ ANC <0.5 × 10⁹/L ที่ใช้ในเกณฑ์ severe AA แบบ Camitta
      - ดังนั้น หากจะระบุว่าเป็น “severe aplastic anemia” ตามเกณฑ์มาตรฐานอย่างเคร่งครัด จำเป็นต้องมีข้อมูล bone marrow cellularity และรายละเอียดเกณฑ์อื่นเพิ่มเติม ไม่ควรสรุปจาก platelet เพียงค่าเดียว
      - แต่สำหรับปัญหาปัจจุบัน ผู้ป่วยมี severe thrombocytopenia with active mucosal bleeding
- - - - มีเป้าหมายเพื่อป้องกันและรักษาภาวะแทรกซ้อนจาก pancytopenia ระหว่างรอการฟื้นตัวของไขกระดูกหรือการรักษาจำเพาะ
      - ประกอบด้วย
        
        platelet transfusion
        
        RBC transfusion เมื่อมีข้อบ่งชี้
        
        ป้องกันและรักษาการติดเชื้อ
        
        เฝ้าระวัง bleeding
        
        หลีกเลี่ยงยาหรือหัตถการที่เพิ่ม bleeding risk
        
        ติดตาม CBC อย่างต่อเนื่อง
      - Supportive care ด้วย blood และ platelet transfusion เป็นองค์ประกอบสำคัญของการดูแล A
    - - Allogeneic Hematopoietic Stem Cell Transplantation (HSCT)
        
        ในเด็กที่มี severe/very severe acquired AA และมี donor ที่เหมาะสม การทำ allogeneic HSCT เป็นการรักษาที่สามารถมุ่งหวังให้หายขาดได้
        
        การเลือก HSCT ต้องพิจารณา
        
        อายุ
        
        disease severity
        
        HLA matching
        
        donor availability
        
        comorbidities
        
        infection status
        
        ประสบการณ์ของ transplant center
      - Immunosuppressive therapy (IST)
        
        กรณีไม่มี donor ที่เหมาะสม หรือในสถานการณ์ที่ไม่สามารถทำ transplantation ได้ อาจใช้ immunosuppressive therapy เช่น
        
        antithymocyte globulin (ATG)
        
        cyclosporine
        
        eltrombopag ตามแนวทางและบริบทของผู้ป่วย