Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
ผู้ป่วยเด็กชายไทย อายุ 10 ปี น้ำหนัก 32 กิโลกรัม - Coggle Diagram
ผู้ป่วยเด็กชายไทย อายุ 10 ปี น้ำหนัก 32 กิโลกรัม
วินิจฉัยว่าเป็น Aplastic Anemia (AA)
ความหมายของ Aplastic Anemia
Aplastic Anemia (AA) คือ กลุ่มโรคไขกระดูกล้มเหลวที่มีลักษณะสำคัญคือ pancytopenia ในเลือดส่วนปลายร่วมกับไขกระดูกมี cellularity ต่ำ (hypocellular bone marrow) โดยการสร้างเม็ดเลือดลดลงโดยไม่มีการแทนที่ของไขกระดูกด้วย malignant cells หรือ fibrosis เป็นหลัก
AA ที่เกิดขึ้นภายหลัง (acquired AA) ส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับกลไกภูมิคุ้มกัน โดย cytotoxic T cells มีบทบาทในการทำลาย hematopoietic stem/progenitor cells ทำให้จำนวนเซลล์ต้นกำเนิดของระบบสร้างเลือดลดลงและเกิด bone marrow failure (Young, 2013).
AA เป็นโรคที่พบได้ทั้งในเด็กและผู้ใหญ่ และพบอุบัติการณ์สูงขึ้นในประเทศแถบเอเชียเมื่อเทียบกับยุโรปและอเมริกาเหนือ โดยกลุ่มอายุหนึ่งที่พบโรคได้คือช่วงวัยเด็กและวัยรุ่น (Peslak et al., 2017).
อาการสำคัญ มีจุดเลือดออกตามตัวและเลือดกำเดาไหล 1 วันก่อนมาโรงพยาบาล ต่อมามีเลือดออกตามไรฟันขณะแปรงฟัน
พยาธิสรีรวิทยาของ Aplastic Anemia
ปัจจัยกระตุ้น/ความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน
เกิดการกระตุ้น cytotoxic T lymphocytes
หลั่ง inflammatory cytokines เช่น IFN-γ และกลไกที่กระตุ้น apoptosis
ทำลาย hematopoietic stem/progenitor cells
จำนวนเซลล์ต้นกำเนิดในไขกระดูกลดลง
hematopoiesis ลดลงทุก cell line
ไขกระดูกมีลักษณะ hypocellular และมีไขมันเข้ามาแทนที่มากขึ้น
การสร้าง RBC ↓ + WBC ↓ + Platelet ↓
1 more item...
พยาธิสภาพที่สัมพันธ์กับอาการของผู้ป่วยรายนี้
ไขกระดูกสร้างเกล็ดเลือดลดลง
Aplastic anemia ทำให้ hematopoietic stem cells ลดลง → megakaryocyte/platelet production ลดลง → จำนวน platelet ในเลือดลดลง
ผู้ป่วยรายนี้มีPlatelet = 7,000 cells/mm³
หรือเท่ากับประมาณ 7 × 10⁹/L
ถือว่าต่ำมาก และต่ำกว่าระดับที่ใช้เป็นแนวทางสำหรับ prophylactic platelet transfusion ในเด็กที่มี hypoproliferative thrombocytopenia อย่างชัดเจน โดยในผู้ป่วยที่มีเลือดออกจริงจำเป็นต้องพิจารณาการให้ platelet ตามความรุนแรงและตำแหน่งของเลือดออก
ความหมายของอาการและอาการแสดง
Petechiae
Petechiae คือ จุดเลือดออกขนาดเล็กใต้ผิวหนัง เกิดจากเลือดออกจากหลอดเลือดขนาดเล็ก มักพบเมื่อจำนวน platelet ลดลงมาก
ในผู้ป่วยรายนี้
พบ petechiae บริเวณแขนและขาทั้งสองข้าง สอดคล้องกับ severe thrombocytopenia
Ecchymosis
Ecchymosis คือ รอยจ้ำเลือดใต้ผิวหนังที่มีขนาดใหญ่กว่า petechiae
ในผู้ป่วยรายนี้
พบ ecchymosis บริเวณหน้าแข้ง แสดงถึงความผิดปกติของ primary hemostasis จาก platelet ที่ต่ำมาก
Epistaxis
Epistaxis หรือเลือดกำเดาไหล เกิดจากเลือดออกบริเวณเยื่อบุจมูก ซึ่งเป็นบริเวณที่มีหลอดเลือดจำนวนมาก
เมื่อ platelet ต่ำมาก การหยุดเลือดบริเวณเยื่อบุจะทำได้ยากขึ้น
ในผู้ป่วยรายนี้
มีเลือดกำเดาไหลเป็นระยะ แม้เลือดจะหยุดได้ชั่วคราว แต่กลับมีเลือดออกซ้ำ จึงต้องเฝ้าระวังอย่างใกล้ชิด
Gingival bleeding
ผู้ป่วยมีเลือดซึมบริเวณเหงือกขณะแปรงฟัน
การแปรงฟันอาจทำให้เยื่อบุเหงือกเกิด microtrauma เมื่อ platelet ต่ำมากจึงเกิดเลือดออกง่ายและหยุดช้ากว่าปกติ
ดังนั้นควรดูแล oral hygiene อย่างนุ่มนวล และหลีกเลี่ยงการใช้แปรงสีฟันแข็งหรือการทำหัตถการในช่องปากที่อาจทำให้เกิดการบาดเจ็บ
Pancytopenia ในผู้ป่วยรายนี้
Aplastic anemia ทำให้การสร้างเม็ดเลือดลดลงหลายสาย จึงสามารถอธิบายผล CBC ของผู้ป่วยได้ดังนี้
7.1 Red blood cell ↓
Hb = 8.2 g/dLHct = 24.5%
แสดงถึง anemia
ผลที่อาจเกิดขึ้น ได้แก่
ซีด
อ่อนเพลีย
เหนื่อยง่าย
ใจสั่น
ความสามารถในการนำออกซิเจนลดลง
ผู้ป่วยรายนี้ตรวจพบซีดเล็กน้อยและ HR 108/min ซึ่งอาจสัมพันธ์กับ anemia และภาวะที่ร่างกายพยายามเพิ่ม cardiac output เพื่อชดเชยการนำออกซิเจนที่ลดลง
Platelet ↓
Platelet = 7,000 cells/mm³
เป็นความผิดปกติที่เด่นที่สุดของกรณีนี้ และสัมพันธ์โดยตรงกับอาการเลือดออก
Platelet 7,000 + active mucosal bleeding = high bleeding risk
Reticulocyte count ต่ำ
Reticulocyte เป็นตัวสะท้อนการตอบสนองของไขกระดูกในการสร้างเม็ดเลือดแดง
ใน AA จะพบ reticulocyte ต่ำ เนื่องจากไขกระดูกไม่สามารถเพิ่มการผลิต RBC ได้อย่างเพียงพอ แม้ว่าร่างกายจะมีภาวะ anemia ก็ตาม
Anemia + low reticulocyte count
จึงสนับสนุนภาวะ underproduction จาก bone marrow failure มากกว่าการสูญเสียหรือทำลาย RBC ที่เพิ่มขึ้น
สาเหตุของ Aplastic Anemia
Acquired aplastic anemia
1) Immune-mediated
เป็นกลไกที่พบได้บ่อยใน acquired AA โดยระบบภูมิคุ้มกัน โดยเฉพาะ cytotoxic T cells ทำลาย hematopoietic stem cells (Young, 2013). (PubMed Central (PMC))
2) ยาและสารเคมี
อาจสัมพันธ์กับยาหรือสารพิษบางชนิด เช่น
chloramphenicol
ยาบางกลุ่มที่มีผลต่อไขกระดูก
benzene และสารเคมีบางชนิด
3) การติดเชื้อบางชนิด
อาจเกิดภายหลังการติดเชื้อไวรัสบางชนิด และมีรายงานความสัมพันธ์กับ hepatitis ที่ไม่ใช่ hepatitis A/B/C ในบางราย
4) Radiation
รังสีสามารถทำลาย hematopoietic stem cells และทำให้เกิด bone marrow failure
5) Autoimmune/immune dysregulation
ความผิดปกติของ immune regulation สามารถทำให้เกิดการทำลายเซลล์ต้นกำเนิดของไขกระดูก
ปัจจัยเสี่ยง
การได้รับยาบางชนิดที่มีพิษต่อไขกระดูก
การสัมผัสสารเคมี เช่น benzene
การได้รับรังสี
การติดเชื้อบางชนิด
โรคภูมิคุ้มกันบางชนิด
inherited bone marrow failure syndromes
ความผิดปกติของ telomere biology
ประวัติหรือภาวะที่สัมพันธ์กับ bone marrow failure
สำหรับผู้ป่วยรายนี้
จากข้อมูลที่ให้มา
ไม่มีประวัติโรคเลือดในครอบครัว
ได้รับการวินิจฉัย AA มาก่อนแล้ว
ไม่มีข้อมูลระบุการได้รับสารเคมีหรือรังสี
ไม่มีข้อมูลการติดเชื้อที่เป็นสาเหตุ
การวินิจฉัย
CBC with differential
Peripheral blood smear
Reticulocyte count
Bone marrow aspiration
Bone marrow biopsy
Cytogenetic studies
การตรวจเพื่อแยก inherited bone marrow failure syndromes ตามข้อบ่งชี้
การประเมินโรคอื่นที่ทำให้เกิด pancytopenia
การประเมินความรุนแรงของโรค
การแบ่งความรุนแรงแบบดั้งเดิมของ severe aplastic anemia ใช้ bone marrow cellularity และค่าทางเลือด ได้แก่ neutrophil, platelet และ reticulocyte count
โดยทั่วไป severe AA ต้องมี hypocellular marrow และมีความผิดปกติของ peripheral blood ตามเกณฑ์ความรุนแรง เช่น platelet <20 × 10⁹/L, reticulocyte ต่ำ และ neutrophil ต่ำตามเกณฑ์ที่กำหนด
จุดสำคัญสำหรับกรณีนี้
ผู้ป่วยมี
Platelet = 7 × 10⁹/L → ต่ำมาก
Reticulocyte ต่ำ
ANC = 0.9 × 10⁹/L → ต่ำ แต่ ยังสูงกว่าเกณฑ์ ANC <0.5 × 10⁹/L ที่ใช้ในเกณฑ์ severe AA แบบ Camitta
ดังนั้น หากจะระบุว่าเป็น “severe aplastic anemia” ตามเกณฑ์มาตรฐานอย่างเคร่งครัด จำเป็นต้องมีข้อมูล bone marrow cellularity และรายละเอียดเกณฑ์อื่นเพิ่มเติม ไม่ควรสรุปจาก platelet เพียงค่าเดียว
แต่สำหรับปัญหาปัจจุบัน ผู้ป่วยมี severe thrombocytopenia with active mucosal bleeding
การรักษา Aplastic Anemia
การรักษามี 2 แนวทางใหญ่
Supportive care
มีเป้าหมายเพื่อป้องกันและรักษาภาวะแทรกซ้อนจาก pancytopenia ระหว่างรอการฟื้นตัวของไขกระดูกหรือการรักษาจำเพาะ
ประกอบด้วย
platelet transfusion
RBC transfusion เมื่อมีข้อบ่งชี้
ป้องกันและรักษาการติดเชื้อ
เฝ้าระวัง bleeding
หลีกเลี่ยงยาหรือหัตถการที่เพิ่ม bleeding risk
ติดตาม CBC อย่างต่อเนื่อง
Supportive care ด้วย blood และ platelet transfusion เป็นองค์ประกอบสำคัญของการดูแล A
Definitive therapy
Allogeneic Hematopoietic Stem Cell Transplantation (HSCT)
ในเด็กที่มี severe/very severe acquired AA และมี donor ที่เหมาะสม การทำ allogeneic HSCT เป็นการรักษาที่สามารถมุ่งหวังให้หายขาดได้
การเลือก HSCT ต้องพิจารณา
อายุ
disease severity
HLA matching
donor availability
comorbidities
infection status
ประสบการณ์ของ transplant center
Immunosuppressive therapy (IST)
กรณีไม่มี donor ที่เหมาะสม หรือในสถานการณ์ที่ไม่สามารถทำ transplantation ได้ อาจใช้ immunosuppressive therapy เช่น
antithymocyte globulin (ATG)
cyclosporine
eltrombopag ตามแนวทางและบริบทของผู้ป่วย
การรักษาผู้ป่วยรายนี้
ผู้ป่วยมี platelet 7,000 cells/mm³ และมี active mucosal bleeding
ดังนั้นการให้ Platelet Concentrate ตามแผนการรักษา มีเหตุผลทางคลินิกอย่างชัดเจ
การพยาบาล
เป็น ปัญหาสำคัญอันดับแรกของเคสนี้ เนื่องจากผู้ป่วยมี platelet 7,000 cells/mm³ และมีเลือดออกจริง ได้แก่ petechiae, ecchymosis, epistaxis และ gingival bleeding
ประเมินอาการและตำแหน่งเลือดออกทุกครั้งที่ให้การพยาบาล เช่น ผิวหนัง เหงือก จมูก ปัสสาวะ อุจจาระ และอาเจียน
สังเกต petechiae และ ecchymosis ว่ามีจำนวนหรือขนาดเพิ่มขึ้นหรือไม่
ประเมินเลือดกำเดาไหลและเลือดออกตามไรฟันว่าหยุดหรือไม่
เฝ้าระวังอาการของ internal bleeding เช่น ปวดศีรษะรุนแรง อาเจียน ซึมลง ชัก ถ่ายดำ ถ่ายเป็นเลือด หรือปัสสาวะเป็นเลือด
วัดและติดตาม vital signs เพื่อประเมินการเสียเลือดและ hemodynamic status
ติดตาม CBC และ platelet count ตามแผนการรักษา
ให้ Platelet Concentrate ตามแผนการรักษา และสังเกตอาการ transfusion reaction
หลีกเลี่ยงการฉีดยาเข้ากล้ามเนื้อ การเจาะเลือดที่ไม่จำเป็น และหัตถการ invasive ที่เพิ่มความเสี่ยงต่อการเลือดออก
หลังเจาะเลือดควรกดบริเวณที่เจาะอย่างต่อเนื่องจนเลือดหยุด
หลีกเลี่ยงกิจกรรมที่มีโอกาสเกิดการกระแทก หกล้ม หรือบาดเจ็บ
แนะนำไม่ให้แคะจมูก สั่งน้ำมูกแรง หรือใช้ของแข็งแคะหู/ช่องปาก
หลีกเลี่ยงยา aspirin และ NSAIDs หากไม่ได้รับคำสั่งจากแพทย์ เพราะอาจเพิ่มความเสี่ยงต่อเลือดออก
ผู้ป่วยเด็กชายไทย อายุ 10 ปี น้ำหนัก 32 กิโลกรัม
วินิจฉัยว่าเป็น Aplastic Anemia (AA)
ความหมายของ Aplastic Anemia
Aplastic Anemia (AA) คือ กลุ่มโรคไขกระดูกล้มเหลวที่มีลักษณะสำคัญคือ pancytopenia ในเลือดส่วนปลายร่วมกับไขกระดูกมี cellularity ต่ำ (hypocellular bone marrow) โดยการสร้างเม็ดเลือดลดลงโดยไม่มีการแทนที่ของไขกระดูกด้วย malignant cells หรือ fibrosis เป็นหลัก
AA ที่เกิดขึ้นภายหลัง (acquired AA) ส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับกลไกภูมิคุ้มกัน โดย cytotoxic T cells มีบทบาทในการทำลาย hematopoietic stem/progenitor cells ทำให้จำนวนเซลล์ต้นกำเนิดของระบบสร้างเลือดลดลงและเกิด bone marrow failure (Young, 2013).
AA เป็นโรคที่พบได้ทั้งในเด็กและผู้ใหญ่ และพบอุบัติการณ์สูงขึ้นในประเทศแถบเอเชียเมื่อเทียบกับยุโรปและอเมริกาเหนือ โดยกลุ่มอายุหนึ่งที่พบโรคได้คือช่วงวัยเด็กและวัยรุ่น (Peslak et al., 2017).
อาการสำคัญ มีจุดเลือดออกตามตัวและเลือดกำเดาไหล 1 วันก่อนมาโรงพยาบาล ต่อมามีเลือดออกตามไรฟันขณะแปรงฟัน
พยาธิสรีรวิทยาของ Aplastic Anemia
ปัจจัยกระตุ้น/ความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน
เกิดการกระตุ้น cytotoxic T lymphocytes
หลั่ง inflammatory cytokines เช่น IFN-γ และกลไกที่กระตุ้น apoptosis
ทำลาย hematopoietic stem/progenitor cells
จำนวนเซลล์ต้นกำเนิดในไขกระดูกลดลง
hematopoiesis ลดลงทุก cell line
ไขกระดูกมีลักษณะ hypocellular และมีไขมันเข้ามาแทนที่มากขึ้น
1 more item...
พยาธิสภาพที่สัมพันธ์กับอาการของผู้ป่วยรายนี้
ไขกระดูกสร้างเกล็ดเลือดลดลง
Aplastic anemia ทำให้ hematopoietic stem cells ลดลง → megakaryocyte/platelet production ลดลง → จำนวน platelet ในเลือดลดลง
ผู้ป่วยรายนี้มีPlatelet = 7,000 cells/mm³
หรือเท่ากับประมาณ 7 × 10⁹/L
ถือว่าต่ำมาก และต่ำกว่าระดับที่ใช้เป็นแนวทางสำหรับ prophylactic platelet transfusion ในเด็กที่มี hypoproliferative thrombocytopenia อย่างชัดเจน โดยในผู้ป่วยที่มีเลือดออกจริงจำเป็นต้องพิจารณาการให้ platelet ตามความรุนแรงและตำแหน่งของเลือดออก
ความหมายของอาการและอาการแสดง
Petechiae
Petechiae คือ จุดเลือดออกขนาดเล็กใต้ผิวหนัง เกิดจากเลือดออกจากหลอดเลือดขนาดเล็ก มักพบเมื่อจำนวน platelet ลดลงมาก
ในผู้ป่วยรายนี้
พบ petechiae บริเวณแขนและขาทั้งสองข้าง สอดคล้องกับ severe thrombocytopenia
Ecchymosis
Ecchymosis คือ รอยจ้ำเลือดใต้ผิวหนังที่มีขนาดใหญ่กว่า petechiae
ในผู้ป่วยรายนี้
พบ ecchymosis บริเวณหน้าแข้ง แสดงถึงความผิดปกติของ primary hemostasis จาก platelet ที่ต่ำมาก
Epistaxis
Epistaxis หรือเลือดกำเดาไหล เกิดจากเลือดออกบริเวณเยื่อบุจมูก ซึ่งเป็นบริเวณที่มีหลอดเลือดจำนวนมาก
เมื่อ platelet ต่ำมาก การหยุดเลือดบริเวณเยื่อบุจะทำได้ยากขึ้น
ในผู้ป่วยรายนี้
มีเลือดกำเดาไหลเป็นระยะ แม้เลือดจะหยุดได้ชั่วคราว แต่กลับมีเลือดออกซ้ำ จึงต้องเฝ้าระวังอย่างใกล้ชิด
Gingival bleeding
ผู้ป่วยมีเลือดซึมบริเวณเหงือกขณะแปรงฟัน
การแปรงฟันอาจทำให้เยื่อบุเหงือกเกิด microtrauma เมื่อ platelet ต่ำมากจึงเกิดเลือดออกง่ายและหยุดช้ากว่าปกติ
ดังนั้นควรดูแล oral hygiene อย่างนุ่มนวล และหลีกเลี่ยงการใช้แปรงสีฟันแข็งหรือการทำหัตถการในช่องปากที่อาจทำให้เกิดการบาดเจ็บ
Pancytopenia ในผู้ป่วยรายนี้
Aplastic anemia ทำให้การสร้างเม็ดเลือดลดลงหลายสาย จึงสามารถอธิบายผล CBC ของผู้ป่วยได้ดังนี้
7.1 Red blood cell ↓
Hb = 8.2 g/dLHct = 24.5%
แสดงถึง anemia
ผลที่อาจเกิดขึ้น ได้แก่
ซีด
อ่อนเพลีย
เหนื่อยง่าย
ใจสั่น
ความสามารถในการนำออกซิเจนลดลง
ผู้ป่วยรายนี้ตรวจพบซีดเล็กน้อยและ HR 108/min ซึ่งอาจสัมพันธ์กับ anemia และภาวะที่ร่างกายพยายามเพิ่ม cardiac output เพื่อชดเชยการนำออกซิเจนที่ลดลง
Platelet ↓
Platelet = 7,000 cells/mm³
เป็นความผิดปกติที่เด่นที่สุดของกรณีนี้ และสัมพันธ์โดยตรงกับอาการเลือดออก
Platelet 7,000 + active mucosal bleeding = high bleeding risk
Reticulocyte count ต่ำ
Reticulocyte เป็นตัวสะท้อนการตอบสนองของไขกระดูกในการสร้างเม็ดเลือดแดง
ใน AA จะพบ reticulocyte ต่ำ เนื่องจากไขกระดูกไม่สามารถเพิ่มการผลิต RBC ได้อย่างเพียงพอ แม้ว่าร่างกายจะมีภาวะ anemia ก็ตาม
Anemia + low reticulocyte count
จึงสนับสนุนภาวะ underproduction จาก bone marrow failure มากกว่าการสูญเสียหรือทำลาย RBC ที่เพิ่มขึ้น
สาเหตุของ Aplastic Anemia
Acquired aplastic anemia
1) Immune-mediated
เป็นกลไกที่พบได้บ่อยใน acquired AA โดยระบบภูมิคุ้มกัน โดยเฉพาะ cytotoxic T cells ทำลาย hematopoietic stem cells (Young, 2013). (PubMed Central (PMC))
2) ยาและสารเคมี
อาจสัมพันธ์กับยาหรือสารพิษบางชนิด เช่น
chloramphenicol
ยาบางกลุ่มที่มีผลต่อไขกระดูก
benzene และสารเคมีบางชนิด
3) การติดเชื้อบางชนิด
อาจเกิดภายหลังการติดเชื้อไวรัสบางชนิด และมีรายงานความสัมพันธ์กับ hepatitis ที่ไม่ใช่ hepatitis A/B/C ในบางราย
4) Radiation
รังสีสามารถทำลาย hematopoietic stem cells และทำให้เกิด bone marrow failure
5) Autoimmune/immune dysregulation
ความผิดปกติของ immune regulation สามารถทำให้เกิดการทำลายเซลล์ต้นกำเนิดของไขกระดูก
ปัจจัยเสี่ยง
การได้รับยาบางชนิดที่มีพิษต่อไขกระดูก
การสัมผัสสารเคมี เช่น benzene
การได้รับรังสี
การติดเชื้อบางชนิด
โรคภูมิคุ้มกันบางชนิด
inherited bone marrow failure syndromes
ความผิดปกติของ telomere biology
ประวัติหรือภาวะที่สัมพันธ์กับ bone marrow failure
สำหรับผู้ป่วยรายนี้
จากข้อมูลที่ให้มา
ไม่มีประวัติโรคเลือดในครอบครัว
ได้รับการวินิจฉัย AA มาก่อนแล้ว
ไม่มีข้อมูลระบุการได้รับสารเคมีหรือรังสี
ไม่มีข้อมูลการติดเชื้อที่เป็นสาเหตุ
การวินิจฉัย
CBC with differential
Peripheral blood smear
Reticulocyte count
Bone marrow aspiration
Bone marrow biopsy
Cytogenetic studies
การตรวจเพื่อแยก inherited bone marrow failure syndromes ตามข้อบ่งชี้
การประเมินโรคอื่นที่ทำให้เกิด pancytopenia
การประเมินความรุนแรงของโรค
การแบ่งความรุนแรงแบบดั้งเดิมของ severe aplastic anemia ใช้ bone marrow cellularity และค่าทางเลือด ได้แก่ neutrophil, platelet และ reticulocyte count
โดยทั่วไป severe AA ต้องมี hypocellular marrow และมีความผิดปกติของ peripheral blood ตามเกณฑ์ความรุนแรง เช่น platelet <20 × 10⁹/L, reticulocyte ต่ำ และ neutrophil ต่ำตามเกณฑ์ที่กำหนด
จุดสำคัญสำหรับกรณีนี้
ผู้ป่วยมี
Platelet = 7 × 10⁹/L → ต่ำมาก
Reticulocyte ต่ำ
ANC = 0.9 × 10⁹/L → ต่ำ แต่ ยังสูงกว่าเกณฑ์ ANC <0.5 × 10⁹/L ที่ใช้ในเกณฑ์ severe AA แบบ Camitta
ดังนั้น หากจะระบุว่าเป็น “severe aplastic anemia” ตามเกณฑ์มาตรฐานอย่างเคร่งครัด จำเป็นต้องมีข้อมูล bone marrow cellularity และรายละเอียดเกณฑ์อื่นเพิ่มเติม ไม่ควรสรุปจาก platelet เพียงค่าเดียว
แต่สำหรับปัญหาปัจจุบัน ผู้ป่วยมี severe thrombocytopenia with active mucosal bleeding
การรักษา Aplastic Anemia
การรักษามี 2 แนวทางใหญ่
Supportive care
มีเป้าหมายเพื่อป้องกันและรักษาภาวะแทรกซ้อนจาก pancytopenia ระหว่างรอการฟื้นตัวของไขกระดูกหรือการรักษาจำเพาะ
ประกอบด้วย
platelet transfusion
RBC transfusion เมื่อมีข้อบ่งชี้
ป้องกันและรักษาการติดเชื้อ
เฝ้าระวัง bleeding
หลีกเลี่ยงยาหรือหัตถการที่เพิ่ม bleeding risk
ติดตาม CBC อย่างต่อเนื่อง
Supportive care ด้วย blood และ platelet transfusion เป็นองค์ประกอบสำคัญของการดูแล A
Definitive therapy
Allogeneic Hematopoietic Stem Cell Transplantation (HSCT)
ในเด็กที่มี severe/very severe acquired AA และมี donor ที่เหมาะสม การทำ allogeneic HSCT เป็นการรักษาที่สามารถมุ่งหวังให้หายขาดได้
การเลือก HSCT ต้องพิจารณา
อายุ
disease severity
HLA matching
donor availability
comorbidities
infection status
ประสบการณ์ของ transplant center
Immunosuppressive therapy (IST)
กรณีไม่มี donor ที่เหมาะสม หรือในสถานการณ์ที่ไม่สามารถทำ transplantation ได้ อาจใช้ immunosuppressive therapy เช่น
antithymocyte globulin (ATG)
cyclosporine
eltrombopag ตามแนวทางและบริบทของผู้ป่วย
การรักษาผู้ป่วยรายนี้
ผู้ป่วยมี platelet 7,000 cells/mm³ และมี active mucosal bleeding
ดังนั้นการให้ Platelet Concentrate ตามแผนการรักษา มีเหตุผลทางคลินิกอย่างชัดเจ
การพยาบาล
เป็น ปัญหาสำคัญอันดับแรกของเคสนี้ เนื่องจากผู้ป่วยมี platelet 7,000 cells/mm³ และมีเลือดออกจริง ได้แก่ petechiae, ecchymosis, epistaxis และ gingival bleeding
ประเมินอาการและตำแหน่งเลือดออกทุกครั้งที่ให้การพยาบาล เช่น ผิวหนัง เหงือก จมูก ปัสสาวะ อุจจาระ และอาเจียน
สังเกต petechiae และ ecchymosis ว่ามีจำนวนหรือขนาดเพิ่มขึ้นหรือไม่
ประเมินเลือดกำเดาไหลและเลือดออกตามไรฟันว่าหยุดหรือไม่
เฝ้าระวังอาการของ internal bleeding เช่น ปวดศีรษะรุนแรง อาเจียน ซึมลง ชัก ถ่ายดำ ถ่ายเป็นเลือด หรือปัสสาวะเป็นเลือด
วัดและติดตาม vital signs เพื่อประเมินการเสียเลือดและ hemodynamic status
ติดตาม CBC และ platelet count ตามแผนการรักษา
ให้ Platelet Concentrate ตามแผนการรักษา และสังเกตอาการ transfusion reaction
หลีกเลี่ยงการฉีดยาเข้ากล้ามเนื้อ การเจาะเลือดที่ไม่จำเป็น และหัตถการ invasive ที่เพิ่มความเสี่ยงต่อการเลือดออก
หลังเจาะเลือดควรกดบริเวณที่เจาะอย่างต่อเนื่องจนเลือดหยุด
หลีกเลี่ยงกิจกรรมที่มีโอกาสเกิดการกระแทก หกล้ม หรือบาดเจ็บ
แนะนำไม่ให้แคะจมูก สั่งน้ำมูกแรง หรือใช้ของแข็งแคะหู/ช่องปาก
หลีกเลี่ยงยา aspirin และ NSAIDs หากไม่ได้รับคำสั่งจากแพทย์ เพราะอาจเพิ่มความเสี่ยงต่อเลือดออก