Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
Tetralogy of Fallot (TOF) หรือ โรคหัวใจพิการแต่กำเนิดชนิดเขียว - Coggle…
Tetralogy of Fallot (TOF) หรือ โรคหัวใจพิการแต่กำเนิดชนิดเขียว
ความหมายของโรค
ทฤษฎี
TOF เป็นความผิดปกติของโครงสร้างหัวใจที่เกิดขึ้นตั้งแต่กำเนิด
ความผิดปกติ 4 ประการ
Ventricular Septal Defect (VSD) - รูรั่วของผนังกั้นหัวใจห้องล่าง
Pulmonary stenosis - การตีบหรืออุดกั้นทางออกจากหัวใจห้องล่างขวาไปยังปอด
Right Ventricular Hypertrophy (RVH) - กล้ามเนื้อหัวใจห้องล่างขวาหนา
Overriding aorta - หลอดเลือดแดงเอออร์ตาคร่อมบริเวณ VSD
ผลของความผิดปกติ
เลือดออกซิเจนต่ำไหลจากหัวใจห้องล่างขวาผ่าน VSD ไปยัง aorta
เลือดไม่ได้รับออกซิเจนจากปอดอย่างเพียงพอ
เกิดภาวะออกซิเจนในเลือดต่ำและ Cyanosis
ความรุนแรงขึ้นกับระดับการตีบของทางออกหัวใจห้องล่างขวา
กรณีศึกษา
เด็กชายไทยอายุ 5 เดือน
ได้รับการวินิจฉัย TOF ตั้งแต่แรกเกิด
Echocardiogram พบครบ 4 ประการ
VSD
Pulmonary stenosis
Overriding aorta
Right Ventricular Hypertrophy
สอดคล้องกับลักษณะ TOF ตามทฤษฎี
พยาธิสภาพของโรค
ทฤษฎี
ความผิดปกติของการพัฒนาหัวใจในระยะทารกในครรภ์
Pulmonary stenosis
เลือดไหลไปปอดลดลง
VSD ขนาดใหญ่
ความดันหัวใจห้องล่างขวาและซ้ายใกล้เคียงกัน
เมื่อความดันหัวใจห้องล่างขวาสูง เลือดไหลขวาไปซ้ายผ่าน VSD
เกิด Right-to-left shunt
Right-to-left shunt
เลือดออกซิเจนต่ำเข้าสู่ systemic circulation
เกิด Hypoxemia
เกิด Cyanosis
Right Ventricular Hypertrophy
หัวใจห้องล่างขวาทำงานหนักเพื่อสูบเลือดผ่านบริเวณตีบ
กล้ามเนื้อหัวใจห้องล่างขวาหนาตัว
ภาวะออกซิเจนต่ำเรื้อรัง
ไตสร้าง Erythropoietin เพิ่มขึ้น
ไขกระดูกสร้างเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้น
เกิด Polycythemia หรือเลือดข้น
กรณีศึกษา
Echocardiogram พบ VSD, Pulmonary stenosis, Overriding aorta และ RVH
SpO2 ขณะหายใจ Room air = 88%
ABG: PaO2 = 48 mmHg
O2 saturation = 84%
สอดคล้องกับภาวะออกซิเจนในเลือดต่ำ
Hemoglobin = 19.5 g/dL
Hematocrit = 58.6%
สอดคล้องกับ Polycythemia จากภาวะออกซิเจนในเลือดต่ำเรื้อรัง
ปัจจัยเสี่ยง
ทฤษฎี
ความผิดปกติทางพันธุกรรม
22q11.2 deletion syndrome
Down syndrome
ประวัติครอบครัวโรคหัวใจพิการแต่กำเนิด
ปัจจัยของมารดาระหว่างตั้งครรภ์
โรคเบาหวาน
การติดเชื้อบางชนิด
การได้รับยาและสารบางชนิด
ผู้ป่วยจำนวนมากไม่สามารถระบุสาเหตุได้อย่างแน่ชัด
กรณีศึกษา
ไม่พบปัจจัยเสี่ยงที่ระบุได้ชัดเจน
อายุครรภ์ 40 สัปดาห์
คลอดทางช่องคลอด
น้ำหนักแรกเกิด 3,100 กรัม
ไม่มีสมาชิกครอบครัวเป็นโรคหัวใจพิการแต่กำเนิด
บิดามารดาไม่มีโรคประจำตัวสำคัญ
ไม่สามารถระบุสาเหตุหรือปัจจัยเสี่ยงเฉพาะรายได้
อาการและอาการแสดง
ทฤษฎี
อาการขึ้นกับความรุนแรงของการตีบทางออกหัวใจห้องล่างขวา
อาการสำคัญ
ตัวเขียว
ริมฝีปากและปลายมือปลายเท้าเขียว
หายใจเร็ว
เหนื่อยง่าย โดยเฉพาะร้องไห้หรือออกแรง
ดูดนมได้น้อย
น้ำหนักขึ้นช้า
การเจริญเติบโตล่าช้า
ปลายนิ้วปุ้มในภาวะเขียวเรื้อรัง
Hypoxic spell / Tet spell
ออกซิเจนในเลือดลดลงอย่างเฉียบพลัน
เขียวมากขึ้น
หายใจเร็ว
กระสับกระส่าย
อ่อนแรง
รายรุนแรงอาจชักหรือหมดสติ
สิ่งกระตุ้น: ร้องไห้ ออกแรง หรือตื่นนอน
กรณีศึกษา
1 วันก่อนมาโรงพยาบาล
ร้องกวน
ดูดนมน้อยลง
เหนื่อยง่ายขณะดูดนม
หายใจเร็ว
ริมฝีปากเขียวมากขึ้น
ประมาณ 30 นาทีก่อนมาโรงพยาบาล
ร้องไห้อย่างรุนแรง
เขียวมากขึ้นทั้งตัว
หายใจหอบเร็ว
กระสับกระส่าย
ตัวอ่อนแรง
ดูดนมไม่ได้
ตรวจร่างกาย
ตัวเขียวทั่วร่างกาย
ริมฝีปาก ลิ้น เยื่อบุช่องปาก และปลายมือปลายเท้าเขียว
Capillary refill time = 4 วินาที
หายใจเร็ว
Subcostal retraction เล็กน้อย
ปลายมือปลายเท้าเย็น
Systolic ejection murmur grade 3/6 ที่ Left Upper Sternal Border
Respiratory rate = 50 ครั้ง/นาที
SpO2 = 88% ขณะหายใจ Room air
สรุป
เขียวมากขึ้นอย่างรวดเร็วหลังร้องไห้รุนแรง
ร่วมกับหอบเร็ว กระสับกระส่าย และตัวอ่อนแรง
สอดคล้องกับ Anoxic spell
เป็นเหตุสำคัญที่ทำให้ต้องเข้ารับการรักษา
การวินิจฉัย
ทฤษฎี
ซักประวัติและตรวจร่างกาย
Cyanosis
Heart murmur
Clubbing ในรายเขียวเรื้อรัง
Polycythemia
Echocardiography
การตรวจสำคัญเพื่อยืนยันโครงสร้างหัวใจ
แสดง VSD
ประเมิน Pulmonary stenosis
ประเมิน RVH
ประเมิน Overriding aorta
ECG
ประเมิน RVH
อาจพบ Right axis deviation
Chest X-ray
อาจพบ Boot-shaped heart
Pulmonary vascular markings ลดลง
CBC
ประเมิน Hb และ Hct
ประเมิน Polycythemia
ABG
ประเมินระดับออกซิเจนในเลือด
กรณีศึกษา
ตรวจร่างกาย
ตัวเขียว
หายใจเร็ว
Subcostal retraction
Heart murmur
CBC
Hemoglobin = 19.5 g/dL
Hematocrit = 58.6%
แสดง Polycythemia
ABG
pH = 7.32
PaO2 = 48 mmHg
PaCO2 = 34 mmHg
HCO3- = 20 mEq/L
O2 saturation = 84%
PaO2 และ O2 saturation ต่ำ สอดคล้องกับ Hypoxemia
Chest X-ray
Boot-shaped heart
Pulmonary vascular markings ลดลง
Echocardiogram
VSD
Pulmonary stenosis
Overriding aorta
Right Ventricular Hypertrophy
สรุปการวินิจฉัย
Tetralogy of Fallot with Anoxic Spell
6.การรักษา
ทฤษฎี
เป้าหมาย
เพิ่มการไหลเวียนเลือดไปปอด
เพิ่มระดับออกซิเจนในเลือด
ลดภาวะเขียว
แก้ไขความผิดปกติของโครงสร้างหัวใจ
เมื่อเกิด Hypoxic spell
Knee-chest position
เพิ่ม Systemic vascular resistance
ลด Right-to-left shunt
ให้ออกซิเจน
ลดสิ่งกระตุ้นและทำให้ผู้ป่วยสงบ
ให้สารน้ำตามข้อบ่งชี้
Propranolol ในผู้ป่วยบางรายตามข้อบ่งชี้
Complete repair
ปิด VSD
แก้ไขการอุดกั้นทางออกหัวใจห้องล่างขวา
กรณีศึกษา
เนื่องจากมี Anoxic spell
จัด Knee-chest position
ให้ออกซิเจนทาง Nasal cannula 3 LPM
ติดตาม Vital signs และ O2 saturation อย่างใกล้ชิด
ยา
Propranolol 10 mg ครึ่งเม็ด
รับประทานวันละ 2 ครั้งหลังอาหาร
ตามแผนการรักษา
การรักษาระยะยาว
ติดตามกับกุมารแพทย์โรคหัวใจ
ประเมินความพร้อมสำหรับการผ่าตัดแก้ไข TOF ในอนาคต
7.การพยาบาล
ทฤษฎี
เป้าหมาย
ป้องกันภาวะพร่องออกซิเจน
ป้องกัน Hypoxic spell
ส่งเสริมการไหลเวียนเลือดไปปอด
ป้องกันภาวะแทรกซ้อน
การประเมิน
ประเมินสีผิวและระดับความเขียว
ประเมินอัตราและลักษณะการหายใจ
ประเมินระดับความรู้สึกตัว
ติดตามสัญญาณชีพ
ติดตาม SpO2 อย่างใกล้ชิด
เมื่อเกิด Hypoxic spell
จัด Knee-chest position
ลดการร้องไห้และสิ่งกระตุ้น
ให้ออกซิเจนตามแผนการรักษา
รีบรายงานแพทย์หากอาการไม่ดีขึ้น
สารน้ำ
ดูแลให้ได้รับสารน้ำอย่างเพียงพอ
ป้องกันภาวะขาดน้ำ
ภาวะขาดน้ำทำให้เลือดมีความหนืดเพิ่มขึ้น
อาจทำให้อาการเขียวรุนแรงขึ้น
การติดตามผลเลือด
ติดตาม Hb และ Hct
เฝ้าระวัง Polycythemia
โภชนาการ
ส่งเสริมสารอาหารและพลังงานอย่างเพียงพอ
เด็กอาจเหนื่อยขณะดูดนมและน้ำหนักขึ้นช้า
กรณีศึกษา
ภาวะพร่องออกซิเจน
ตัวเขียวทั่วร่างกาย
SpO2 = 88%
PaO2 = 48 mmHg
ติดตาม SpO2 สัญญาณชีพ สีผิว และการหายใจ
สังเกตระดับความรู้สึกตัว
Anoxic spell
เกิดหลังร้องไห้อย่างรุนแรง
ลดสิ่งกระตุ้นและการร้องไห้
จัด Knee-chest position
ให้ออกซิเจน Cannula 3 LPM
อ้างอิง: กรณีศึกษา TOF c Anoxic spell.pdf
การไหลเวียนเลือดส่วนปลาย
Capillary refill time = 4 วินาที
ปลายมือปลายเท้าเย็น
ติดตามชีพจร
ติดตามความดันโลหิต
ประเมินสีผิวและอุณหภูมิปลายมือปลายเท้า
ติดตาม Capillary refill time
Polycythemia
Hemoglobin = 19.5 g/dL
Hematocrit = 58.6%
ติดตาม CBC โดยเฉพาะ Hb และ Hct
ดูแลให้ได้รับสารน้ำเพียงพอตามแผนการรักษา
เฝ้าระวังผลจากเลือดมีความหนืดเพิ่มขึ้น
โภชนาการ
เหนื่อยขณะดูดนม
ต้องหยุดพักเป็นระยะ
น้ำหนักเพิ่มขึ้นช้า
ให้นมในปริมาณเหมาะสม
แบ่งให้พักระหว่างการดูดนม
ลดกิจกรรมที่ใช้พลังงานมากเกินไป
ติดตามน้ำหนักและการเจริญเติบโต
ข้อมูลสรุปกรณีศึกษา (Case Summary)
ข้อมูลทั่วไป: ผู้ป่วยเด็กชายไทย อายุ 5 เดือน น้ำหนัก 6 กิโลกรัม ส่วนสูง 60 เซนติเมตร (การเจริญเติบโตต่ำกว่าเกณฑ์มาตรฐาน)
การวินิจฉัยโรค: Tetralogy of Fallot (TOF) with Anoxic Spell
อาการสำคัญ: ตัวเขียวมากขึ้น หายใจเร็ว และร้องกวน 1 วันก่อนมาโรงพยาบาล
ประวัติการเจ็บป่วยปัจจุบัน: ได้รับการวินิจฉัยเป็น TOF ตั้งแต่แรกเกิด ทานยา Propranolol ต่อเนื่อง ก่อนมาโรงพยาบาล 30 นาที เด็กร้องไห้อย่างรุนแรง หลังจากนั้นมีอาการตัวเขียวทั่วร่างกาย หายใจหอบเร็ว กระสับกระส่าย ตัวอ่อนแรง ดูดนมไม่ได้ อุ้มปลอบแล้วไม่ดีขึ้น
ประวัติด้านโภชนาการ: ได้รับนมผสม 90–120 มล. ทุก 3–4 ชั่วโมง มักเหนื่อยขณะดูดนม ต้องหยุดพักเป็นระยะ น้ำหนักขึ้นช้ากว่าเกณฑ์
การตรวจร่างกายและสัญญาณชีพ:
รู้สึกตัวดี กระสับกระส่าย ร้องกวน ตัวเขียวทั่วร่างกาย ริมฝีปาก ลิ้น และเยื่อบุช่องปากเขียว ปลายมือปลายเท้าเขียวและเย็น, Capillary refill time (CRT) 4 วินาที
หายใจเร็ว มี Subcostal retraction เล็กน้อย, ฟังหัวใจพบ Systolic ejection murmur grade 3/6 บริเวณ Left Upper Sternal Border (LUSB)
\text{T } 36.8^\circ\text{C}, \text{PR } 128\text{ ครั้ง/นาที}, \text{RR } 50\text{ ครั้ง/นาที}, \text{BP } 98/66\text{ mmHg}, \text{SpO}_2\text{ } 88\% (Room Air)
ผลตรวจทางห้องปฏิบัติการและตรวจพิเศษ:
CBC: Hb 19.5 g/dL, Hct 58.6% (ภาวะเลือดข้น / Polycythemia)
ABG: pH 7.32, \text{PaO}_2 48 mmHg, \text{PaCO}_2 34 mmHg, \text{HCO}_3^- 20 mEq/L, \text{O}_2\text{ Sat} 84% (Hypoxemia ร่วมกับ Uncompensated Metabolic Acidosis)
Chest X-ray: พบหัวใจลักษณะ Boot-shaped heart และ Pulmonary vascular markings ลดลง
Echocardiogram: พบความผิดปกติ 4 ประการ (VSD, Pulmonary Stenosis, Overriding Aorta, Right Ventricular Hypertrophy)
แผนการรักษา: จัดท่า Knee-Chest Position, On Oxygen Cannula 3 LPM, Monitor สัญญาณชีพ/\text{SpO}_2 ใกล้ชิด, ให้ยา Propranolol ต่อเนื่อง และเตรียมความพร้อมสำหรับการผ่าตัดแก้ไขในระยะยาว
อ้างอิง
International Society of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. (2018). Tetralogy of Fallot [Patient information series].
https://www.isuog.org/static/uploaded/7bc9105f-ab29-4b56-9ccfc045853a6799.pdf
Bedair, R., & Iriart, X. (2019). Educational series in congenital heart disease: Tetralogy of Fallot: Diagnosis to long-term follow-up. Echo Research and Practice, 6(1), R9–R23.
https://doi.org/10.1530/ERP-18-0049
วรรณไพร แย้มมา. (2563). การพยาบาลผู้ป่วยเด็กโรคหัวใจ. นีโอดิจิตอล.
Adult Congenital Heart Association. (n.d.). Tetralogy of Fallot.
https://www.achaheart.org/your-heart/educational-qas/types-of-heart-defects/tetralogy-of-fallot/
ภาควิชาสูติศาสตร์และนรีเวชวิทยา คณะแพทยศาสตร์ มหาวิทยาลัยเชียงใหม่. (2553, 10 กรกฎาคม). Tetralogy of Fallot (TOF).
https://w1.med.cmu.ac.th/obgyn/lecturestopics/ultrasound-fetal-anomaly/450/