Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
Aplastic anemia โรคโลหิตจางจากไขกระดูกฝ่อ, นางสาวเขมจิรา อุทัยรัตน์…
Aplastic anemia
โรคโลหิตจางจากไขกระดูกฝ่อ
การวินิจฉัยโรค
การซักประวัติ
ประวัติในอดีต ยาที่รับประทานที่เป็นอันตรายต่อการทำงานของไขกระดูก
ประวัติเจ็บป่วยปัจจุบัน
ประวัติครอบครัวและพันธุกรรม
การตรวจร่างกาย
• ประวัตซีดเรื้อรัง เลือดออกง่าย หรือประวัติการเป็นโรคของตนในครอบครัว
ผิวหนัง มักพบผิวหนังซีด
อาจพบเลือดออกที่ตาและช่องปาก ในจมูกมักพบภาวะเยื่อบุโพรงจมูกซีด มีเลือดกำเดาออกเหนื่อยง่าย อัตราการหายใจเร็ว
ชีพจรเร็ว อัตราการเต้นของหัวใจเร็ว
เลือดออกในระบบทางเดินอาหาร มักพบอาการถ่ายดำพบข้อบวมและมีอาการปวดตามข้อในกรณีที่มีเลือดออกเลือดออกในสมอง
ผลตรวจทางห้องปฏิบัติการ
ผู้ป่วยได้รับการวินิจฉัยเป็น Aplastic anemia และผล CBC พบ pancytopenia ชัดเจน สอดคล้องกับโรค
ฮีโมโกลบิน ต่ำกว่า 10 กรัม/ดล. หรือฮีมาโตคริต ต่ำกว่า 30%
เกล็ดเลือด ต่ำกว่า 50 x10 3/มคลจำนวนเม็ดเลือดขาว ต่ำกว่า 3,500 /มคล
หรือแกรนูลโลชัยต์ (Granulocyte) ต่ำกว่า 1,500/ มคลการตรวจไขกระดูก (Bone Marrow Exanination) พบ ว่าในไขกระดูกลดลงทั้งเซลล์เม็ดเลือดแดงการตรวจทางระบบภูมิต้านทาน
พบว่า ทีและบีลิมโฟชัยต์ (T,B Lymphocytes) ต่ำลง
พยาธิสรีรวิทยาและกลไกการเกิด
ฝั่งทฤษฎี
ในภาวะปกติเกล็ดเลือดมีหน้าที่เสริมความแข็งแรงของเยื่อบุหลอดเลือดเมื่อมีการฉีกขาดของหลอดเลือดเกล็ดเลือดจะเกาะกันเป็นกลุ่มเกิดเป็น Platelet plus เพื่ออุดหลอดเลือดที่ฉีกขาดและหลังสารบางชนิดที่มีส่วนเกี่ยวข้องกับกลไกการห้ามเลือด ได้แก่ สาร Adenosine diphosphate (ADP) ซึ่งเป็นตัวกระตุ้น ให้เกล็ดเลือดมาเกาะกลุ่มกันสารซีโรโทนิน (Serotonin) ซึ่งทำให้หลอดเลือดหดตัวปิดรอยฉีกขาดและ Platelet Factor 3 ซึ่งเป็นสารที่กระตุ้น ให้เกิดปฏิกิริยาการแข็งตัวของเลือด เมื่อมีภาวะเกล็ดเลือดต่ำเกิดขึ้น ด้วยสาเหตุใดๆก็ตามจะทำให้ความแข็งแรงของหลอดเลือดลดลงหลอดเลือดฉีกขาดทำให้มีการเสียเลือดได้ ซึ่งขึ้นอยู่กับความรุนแรงของภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่ทำให้เลือดหยุดยาก เนื่องจากเกล็ดเลือดที่มีอยู่น้อยไม่สามารถเกาะกลุ่มกัน
ความผิดปกติของไขกระดูกทำให้การสร้างเซลล์เม็ดเลือดลดลง → RBC ↓, WBC ↓ และ Platelet ↓ → เกิด Pancytopenia ส่งผลให้เกิดภาวะซีด เสี่ยงต่อการติดเชื้อ และเสี่ยงต่อการมีเลือดออก
ฝั่งผู้ป่วย
ผู้ป่วยมีค่า RBC 1.01 ล้าน/µL, Hb 3.1 g/dL, Hct 8.4%, WBC 50/µL และ Platelet 9,000/µL ก่อนการปลูกถ่าย สอดคล้องกับ pancytopenia รุนแรง
ความหมาย
ทฤษฏี
Aplastic anemia เป็นภาวะที่ไขกระดูกไม่สามารถสร้างเม็ดเลือดได้ตามปกติ ทำให้เกิด Pancytopenia คือ เม็ดเลือดแดง เม็ดเลือดขาว และเกล็ดเลือดลดลง ส่งผลให้ผู้ป่วยมีอาการซีด อ่อนเพลีย ติดเชื้อง่าย และมีเลือดออกง่าย
ผู้ป่วย
ผู้ป่วยได้รับการวินิจฉัยเป็น Aplastic anemia และมีภาวะ pancytopenia โดยพบ RBC, Hb, Hct, WBC และ Platelet ต่ำอย่างชัดเจน
สาเหตุ
ทฤษฏี
เม็ดเลือดแดงและ Hb ลดลง ทำให้ ความสามารถในการนำออกซิเจนไปเลี้ยงเนื้อเยื่อลดลง ทำให้ เกิดภาวะซีด อ่อนเพลีย เหนื่อยง่าย และความสามารถในการทำกิจกรรมลดลง
WBC ลดลง ทำให้ความสามารถในการป้องกันเชื้อลดลง ทำให้ เสี่ยงต่อการติดเชื้อ
Platelet ลดลง ทำให้การห้ามเลือดลดลง ทำให้ เลือดออกง่ายและหยุดเลือดยาก
ผู้ป่วยมี Hb เพียง 3.1 g/dL และ Hct 8.4% จึงมีภาวะซีดและความทนต่อกิจกรรมลดลง ต้องได้รับการถ่ายเม็ดเลือดแดง
ผู้ป่วยมี WBC 50/µL ก่อนปลูกถ่าย จึงมีความเสี่ยงต่อการติดเชื้อสูงและต้องได้รับการดูแลป้องกันการติดเชื้อ
ผู้ป่วยมี Platelet เพียง 9,000/µL ก่อนปลูกถ่าย จึงมีความเสี่ยงต่อการเกิดเลือดออกและได้รับการถ่ายเกล็ดเลือด
กรณีศึกษา
ผู้ป่วย เพศหญิง อายุ 34 ปี ได้รับการวินิจฉัยเป็น Aplastic anemia (AA) ชนิดรุนแรง และเข้ารับการรักษาด้วยการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดจากผู้บริจาคที่เป็นญาติและมีความเข้ากันได้ทางภูมิคุ้มกัน ผู้ป่วยมีภาวะ pancytopenia รุนแรง ก่อนการปลูกถ่าย โดยพบ RBC 1.01 ล้าน/µL, Hb 3.1 g/dL, Hct 8.4%, Platelet 9,000/µL และ WBC 50/µL ส่งผลให้เกิดภาวะซีด อ่อนเพลีย และความสามารถในการทำกิจกรรมทางกายลดลง
ระหว่างการรักษาผู้ป่วยมีภาวะ pancytopenia รุนแรง จึงได้รับการถ่ายเกล็ดเลือดและเม็ดเลือดแดงหลายครั้ง รวมถึงได้รับการฟื้นฟูสมรรถภาพทางกายตั้งแต่ 5 วันก่อนการปลูกถ่ายจนถึงวันจำหน่าย โดยเน้นการฝึกหายใจ การขยายปอด การเคลื่อนไหวข้อต่อ การยืดและเพิ่มความแข็งแรงของกล้ามเนื้อ การฝึกการทรงตัว และการฝึกเดิน ทั้งหมดได้รับการปรับระดับตามสภาพร่างกายและความทนต่อกิจกรรมของผู้ป่วย
อาการและอาการแสดง
มีไข้จากการติดเชื้อ
เลือดออกง่ายตามร่างกาย
อาเจียนเป็นเลือด
ปัสสาวะเป็นเลือด
ถ่ายเป็นเลือด
เลือดตามผิวหนัง (petichiae)
จำเลือด (ecctymosis)
เลือดออกตามไรฟัน
อาเจียนเป็นเลือด
เลือดออกในสมอง
ถ่ายเป็นเลือด
ปัสสาสะเป็นเลือด
อาการซีด Anemia
อ่อนเพลีย เหนื่อยง่าย ใจสั่น (โดยเฉพาะเวลาออก
กำลังกายหรือขึ้นบันได)
ปวดศีรษะ มึนศีรษะ เป็นลม
ง่วงนอนบ่อย
ตาพร่า
ไม่มีสมาธิ
การรักษาจำเพาะ
การใช้ยาเพื่อกระตุ้นเซลล์ต้า Pubic Diagram
คือ ให้ยาพวกฮอร์โมนแอน โด
Testosterone
methenolone
เอแอลจี (ALG)
เอทีจีน (ATG)
2.การรักษาโดยการกดภูมิคุ้นกัน
(Immunosuppressive Therapy)
3.การเปลี่ยนถ่ายไขกระดูก (Bone Marrow Transplantation)
การรักษาแบบประคับประคอง
มีการติดเชื้อต้องกำจัดการติดเชื้อโดยหาแหล่งติดเชื้อ ต้นเหตุและให้ยาปฏิชีวนะอย่างถูกต้องและรวดเร็วเพื่อ ป้องกันการแพร่กระจายเชื้อในกระแสเลือด
การให้เลือดหรือเกล็ดเลือด ในรายที่มีเลือดออกตาม ร่างกาย (Bleeding) ควรรีบให้เกล็ดเลือดเข้มข้นโดยให้ในกรณีที่ผู้ป่วยมีระดับ เกล็ดเลือดต่ำกว่า 20,000 เซลล์/ลบ.มม
นางสาวเขมจิรา อุทัยรัตน์ 6711056990096 sec B
