Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
Aplastic anemia โรคโลหิตจางจากไขกระดูกฝ่อ, นางสาวเขมจิรา อุทัยรัตน์…
Aplastic anemia
โรคโลหิตจางจากไขกระดูกฝ่อ
การวินิจฉัยโรค
การซักประวัติ
ประวัติในอดีต ยาที่รับประทานที่เป็นอันตรายต่อการทำงานของไขกระดูก
ประวัติเจ็บป่วยปัจจุบัน
ประวัติครอบครัวและพันธุกรรม
การตรวจร่างกาย
• ประวัตซีดเรื้อรัง เลือดออกง่าย หรือประวัติการเป็นโรคของตนในครอบครัว
ผิวหนัง มักพบผิวหนังซีด
อาจพบเลือดออกที่ตาและช่องปาก ในจมูกมักพบภาวะเยื่อบุโพรงจมูกซีด มีเลือดกำเดาออกเหนื่อยง่าย อัตราการหายใจเร็ว
ชีพจรเร็ว อัตราการเต้นของหัวใจเร็ว
เลือดออกในระบบทางเดินอาหาร มักพบอาการถ่ายดำพบข้อบวมและมีอาการปวดตามข้อในกรณีที่มีเลือดออกเลือดออกในสมอง
ผลตรวจทางห้องปฏิบัติการ
ผู้ป่วยได้รับการวินิจฉัยเป็น Aplastic anemia และผล CBC พบ pancytopenia ชัดเจน สอดคล้องกับโรค
ฮีโมโกลบิน ต่ำกว่า 10 กรัม/ดล. หรือฮีมาโตคริต ต่ำกว่า 30%
เกล็ดเลือด ต่ำกว่า 50 x10 3/มคลจำนวนเม็ดเลือดขาว ต่ำกว่า 3,500 /มคล
หรือแกรนูลโลชัยต์ (Granulocyte) ต่ำกว่า 1,500/ มคลการตรวจไขกระดูก (Bone Marrow Exanination) พบ ว่าในไขกระดูกลดลงทั้งเซลล์เม็ดเลือดแดงการตรวจทางระบบภูมิต้านทาน
พบว่า ทีและบีลิมโฟชัยต์ (T,B Lymphocytes) ต่ำลง
พยาธิสรีรวิทยาและกลไกการเกิด
ฝั่งทฤษฎี
ในภาวะปกติเกล็ดเลือดมีหน้าที่เสริมความแข็งแรงของเยื่อบุหลอดเลือดเมื่อมีการฉีกขาดของหลอดเลือดเกล็ดเลือดจะเกาะกันเป็นกลุ่มเกิดเป็น Platelet plus เพื่ออุดหลอดเลือดที่ฉีกขาดและหลังสารบางชนิดที่มีส่วนเกี่ยวข้องกับกลไกการห้ามเลือด ได้แก่ สาร Adenosine diphosphate (ADP) ซึ่งเป็นตัวกระตุ้น ให้เกล็ดเลือดมาเกาะกลุ่มกันสารซีโรโทนิน (Serotonin) ซึ่งทำให้หลอดเลือดหดตัวปิดรอยฉีกขาดและ Platelet Factor 3 ซึ่งเป็นสารที่กระตุ้น ให้เกิดปฏิกิริยาการแข็งตัวของเลือด เมื่อมีภาวะเกล็ดเลือดต่ำเกิดขึ้น ด้วยสาเหตุใดๆก็ตามจะทำให้ความแข็งแรงของหลอดเลือดลดลงหลอดเลือดฉีกขาดทำให้มีการเสียเลือดได้ ซึ่งขึ้นอยู่กับความรุนแรงของภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่ทำให้เลือดหยุดยาก เนื่องจากเกล็ดเลือดที่มีอยู่น้อยไม่สามารถเกาะกลุ่มกัน
ความผิดปกติของไขกระดูกทำให้การสร้างเซลล์เม็ดเลือดลดลง → RBC ↓, WBC ↓ และ Platelet ↓ → เกิด Pancytopenia ส่งผลให้เกิดภาวะซีด เสี่ยงต่อการติดเชื้อ และเสี่ยงต่อการมีเลือดออก
ฝั่งผู้ป่วย
ผู้ป่วยมีค่า RBC 1.01 ล้าน/µL, Hb 3.1 g/dL, Hct 8.4%, WBC 50/µL และ Platelet 9,000/µL ก่อนการปลูกถ่าย สอดคล้องกับ pancytopenia รุนแรง
ความหมาย
Aplastic anemia (AA) หรือโรคโลหิตจางจากไขกระดูกฝ่อ เป็นภาวะที่ ไขกระดูกไม่สามารถสร้างเซลล์เม็ดเลือดได้อย่างเพียงพอ เนื่องจากเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือด (Hematopoietic stem cells) ในไขกระดูกมีจำนวนลดลงหรือสูญเสียความสามารถในการสร้างเม็ดเลือด ส่งผลให้ไขกระดูกมีลักษณะ Hypocellular marrow (ไขกระดูกมีเซลล์สร้างเม็ดเลือดลดลง) และถูกแทนที่ด้วยเนื้อเยื่อไขมันมากขึ้น
ภาวะดังกล่าวทำให้การสร้างเม็ดเลือดทั้ง 3 ชนิดลดลง ได้แก่ เม็ดเลือดแดง (Red blood cells; RBCs) เม็ดเลือดขาว (White blood cells; WBCs) และเกล็ดเลือด (Platelets) เรียกว่า Pancytopenia (ภาวะเม็ดเลือดทุกชนิดต่ำ) จึงทำให้ผู้ป่วยมีอาการและภาวะแทรกซ้อนที่สัมพันธ์กับการลดลงของเม็ดเลือดแต่ละชนิด
เมื่อ เม็ดเลือดแดงลดลง ความสามารถในการนำออกซิเจนไปเลี้ยงเนื้อเยื่อลดลง ผู้ป่วยจึงอาจมีอาการซีด อ่อนเพลีย เหนื่อยง่าย ใจสั่น เวียนศีรษะ หายใจเร็วหรือหอบเหนื่อย โดยเฉพาะเมื่อทำกิจกรรม
เมื่อ เม็ดเลือดขาว โดยเฉพาะ Neutrophil ลดลง ความสามารถของร่างกายในการป้องกันและกำจัดเชื้อโรคลดลง ผู้ป่วยจึงมีความเสี่ยงต่อการติดเชื้อสูงขึ้น อาจพบไข้ หนาวสั่น เจ็บคอ ไอ มีแผลหรือการอักเสบภายในช่องปาก และการติดเชื้ออาจรุนแรงได้หากมี Neutropenia มาก
เมื่อ เกล็ดเลือดลดลง ความสามารถในการห้ามเลือดลดลง ทำให้ผู้ป่วยมีเลือดออกง่ายและหยุดเลือดได้ยาก อาจพบจุดเลือดออกใต้ผิวหนัง (Petechiae) รอยจ้ำเลือด (Ecchymosis) เลือดกำเดาไหล เลือดออกตามไรฟัน หรือมีเลือดออกในอวัยวะต่าง ๆ ในรายที่เกล็ดเลือดต่ำมาก
ผู้ป่วย
ผู้ป่วยได้รับการวินิจฉัยเป็น Aplastic anemia และมีภาวะ pancytopenia โดยพบ RBC, Hb, Hct, WBC และ Platelet ต่ำอย่างชัดเจน
สาเหตุ
ทฤษฏี
เม็ดเลือดแดงและ Hb ลดลง ทำให้ ความสามารถในการนำออกซิเจนไปเลี้ยงเนื้อเยื่อลดลง ทำให้ เกิดภาวะซีด อ่อนเพลีย เหนื่อยง่าย และความสามารถในการทำกิจกรรมลดลง
WBC ลดลง ทำให้ความสามารถในการป้องกันเชื้อลดลง ทำให้ เสี่ยงต่อการติดเชื้อ
Platelet ลดลง ทำให้การห้ามเลือดลดลง ทำให้ เลือดออกง่ายและหยุดเลือดยาก
ผู้ป่วยมี Hb เพียง 3.1 g/dL และ Hct 8.4% จึงมีภาวะซีดและความทนต่อกิจกรรมลดลง ต้องได้รับการถ่ายเม็ดเลือดแดง
ผู้ป่วยมี WBC 50/µL ก่อนปลูกถ่าย จึงมีความเสี่ยงต่อการติดเชื้อสูงและต้องได้รับการดูแลป้องกันการติดเชื้อ
ผู้ป่วยมี Platelet เพียง 9,000/µL ก่อนปลูกถ่าย จึงมีความเสี่ยงต่อการเกิดเลือดออกและได้รับการถ่ายเกล็ดเลือด
สาเหตุจากยา (Drug-induced aplastic anemia) เกิดจากยาบางชนิดที่สามารถกดการทำงานของไขกระดูกหรือทำลายเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือด ตัวอย่างที่สำคัญ ได้แก่ Chloramphenicol ซึ่งเป็นยาที่มีความสัมพันธ์กับการเกิด Aplastic anemia และ ยากลุ่มเคมีบำบัด (Chemotherapy) ซึ่งออกฤทธิ์ต่อเซลล์ที่มีการแบ่งตัวอย่างรวดเร็ว รวมถึงเซลล์ต้นกำเนิดในไขกระดูก จึงทำให้การสร้างเม็ดเลือดลดลง หากไขกระดูกถูกกดอย่างรุนแรงจะทำให้เม็ดเลือดทั้งสามชนิดลดลง ผู้ป่วยจึงเกิดอาการซีด อ่อนเพลีย และเหนื่อยง่ายจาก RBC ต่ำ มีไข้หรือติดเชื้อง่ายจาก WBC/Neutrophil ต่ำ และมีจุดเลือดออกหรือเลือดออกง่ายจาก Platelet ต่ำ
สาเหตุจากสารเคมี (Chemical exposure) โดยเฉพาะการสัมผัส Benzene เป็นเวลานานหรือในปริมาณที่เป็นอันตราย Benzene สามารถเปลี่ยนแปลงเป็นสารเมแทบอไลต์ที่มีพิษต่อระบบสร้างเม็ดเลือด ส่งผลต่อ Hematopoietic stem cell และสภาพแวดล้อมภายในไขกระดูก ทำให้เซลล์สร้างเม็ดเลือดเกิดความเสียหายและจำนวนลดลง เมื่อไขกระดูกสร้างเม็ดเลือดลดลงจะเกิด Pancytopenia ส่งผลให้เกิดภาวะซีด ติดเชื้อ และเลือดออกง่ายตามระดับของเม็ดเลือดที่ลดลง
สาเหตุจากการได้รับรังสี (Radiation) รังสีในระดับที่สามารถทำลายไขกระดูกจะส่งผลต่อ DNA และเซลล์ที่มีการแบ่งตัว โดยเฉพาะ Hematopoietic stem cell ซึ่งมีความไวต่อรังสี เมื่อเซลล์ต้นกำเนิดถูกทำลายจะทำให้ความสามารถในการสร้างเม็ดเลือดลดลง และหากไขกระดูกได้รับความเสียหายอย่างมากจะเกิด Bone marrow failure และ Pancytopenia ตามมา ผู้ป่วยจึงอาจมีอาการซีด เหนื่อยง่าย ติดเชื้อได้ง่าย และมีเลือดออกง่าย
สาเหตุจากการติดเชื้อไวรัสบางชนิด การติดเชื้อไวรัสบางชนิดสามารถสัมพันธ์กับการเกิด Bone marrow failure ได้ เช่น Hepatitis virus, Epstein-Barr virus (EBV) และ HIV โดยการติดเชื้ออาจส่งผลต่อเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดโดยตรงหรือกระตุ้นการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันให้เกิดการทำลายหรือยับยั้งการทำงานของ Hematopoietic stem cell ทำให้การสร้างเม็ดเลือดลดลง หากการสร้างเม็ดเลือดลดลงทั้งสามสายจะเกิด Pancytopenia และนำไปสู่อาการซีด การติดเชื้อ และเลือดออกง่าย
กรณีศึกษา
ผู้ป่วย เพศหญิง อายุ 34 ปี ได้รับการวินิจฉัยเป็น Aplastic anemia (AA) ชนิดรุนแรง และเข้ารับการรักษาด้วยการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดจากผู้บริจาคที่เป็นญาติและมีความเข้ากันได้ทางภูมิคุ้มกัน ผู้ป่วยมีภาวะ pancytopenia รุนแรง ก่อนการปลูกถ่าย โดยพบ RBC 1.01 ล้าน/µL, Hb 3.1 g/dL, Hct 8.4%, Platelet 9,000/µL และ WBC 50/µL ส่งผลให้เกิดภาวะซีด อ่อนเพลีย และความสามารถในการทำกิจกรรมทางกายลดลง
ระหว่างการรักษาผู้ป่วยมีภาวะ pancytopenia รุนแรง จึงได้รับการถ่ายเกล็ดเลือดและเม็ดเลือดแดงหลายครั้ง รวมถึงได้รับการฟื้นฟูสมรรถภาพทางกายตั้งแต่ 5 วันก่อนการปลูกถ่ายจนถึงวันจำหน่าย โดยเน้นการฝึกหายใจ การขยายปอด การเคลื่อนไหวข้อต่อ การยืดและเพิ่มความแข็งแรงของกล้ามเนื้อ การฝึกการทรงตัว และการฝึกเดิน ทั้งหมดได้รับการปรับระดับตามสภาพร่างกายและความทนต่อกิจกรรมของผู้ป่วย
อาการและอาการแสดง
มีไข้จากการติดเชื้อ
เลือดออกง่ายตามร่างกาย
อาเจียนเป็นเลือด
ปัสสาวะเป็นเลือด
ถ่ายเป็นเลือด
เลือดตามผิวหนัง (petichiae)
จำเลือด (ecctymosis)
เลือดออกตามไรฟัน
อาเจียนเป็นเลือด
เลือดออกในสมอง
ถ่ายเป็นเลือด
ปัสสาสะเป็นเลือด
อาการซีด Anemia
อ่อนเพลีย เหนื่อยง่าย ใจสั่น (โดยเฉพาะเวลาออก
กำลังกายหรือขึ้นบันได)
ปวดศีรษะ มึนศีรษะ เป็นลม
ง่วงนอนบ่อย
ตาพร่า
ไม่มีสมาธิ
การรักษาจำเพาะ
การใช้ยาเพื่อกระตุ้นเซลล์ต้า Pubic Diagram
คือ ให้ยาพวกฮอร์โมนแอน โด
Testosterone
methenolone
เอแอลจี (ALG)
เอทีจีน (ATG)
2.การรักษาโดยการกดภูมิคุ้นกัน
(Immunosuppressive Therapy)
3.การเปลี่ยนถ่ายไขกระดูก (Bone Marrow Transplantation)
การรักษาแบบประคับประคอง
มีการติดเชื้อต้องกำจัดการติดเชื้อโดยหาแหล่งติดเชื้อ ต้นเหตุและให้ยาปฏิชีวนะอย่างถูกต้องและรวดเร็วเพื่อ ป้องกันการแพร่กระจายเชื้อในกระแสเลือด
การให้เลือดหรือเกล็ดเลือด ในรายที่มีเลือดออกตาม ร่างกาย (Bleeding) ควรรีบให้เกล็ดเลือดเข้มข้นโดยให้ในกรณีที่ผู้ป่วยมีระดับ เกล็ดเลือดต่ำกว่า 20,000 เซลล์/ลบ.มม
ข้อวินิจฉัยทางการพยาบาล
การพยาบาลผู้ป่วย Aplastic anemia
มีภาวะพร่องออกซิเจน เนื่องจากความสามารถในการนำออกซิเจนของเลือดลดลงจากจำนวนเม็ดเลือดแดงลดลง
ข้อมูลสนับสนุน
SD: ผู้ป่วยบอกว่าเหนื่อยง่าย อ่อนเพลีย เวียนศีรษะ หรือใจสั่น
OD: พบเยื่อบุตาซีด ผิวซีด Hb/Hct ต่ำกว่าปกติ อาจมีชีพจรเร็ว หายใจเร็ว หรือ SpO₂ ลดลงตามความรุนแรงของภาวะซีด
วัตถุประสงค์: ผู้ป่วยได้รับออกซิเจนเพียงพอและสามารถทำกิจกรรมได้โดยไม่เกิดอาการเหนื่อยมาก
เสี่ยงต่อการเกิดภาวะแทรกซ้อนจากการได้รับยากดภูมิคุ้มกัน เนื่องจากผลของยาและการกดระบบภูมิคุ้มกัน
ข้อมูลสนับสนุน
OD: ผู้ป่วยได้รับยารักษา Aplastic anemia เช่น ATG และ Cyclosporine และอาจได้รับ Eltrombopag ตามแผนการรักษา
วัตถุประสงค์: ผู้ป่วยได้รับยาอย่างปลอดภัยและไม่เกิดภาวะแทรกซ้อนรุนแรงจากยา
เกณฑ์การประเมินผล: ไม่พบอาการแพ้ยารุนแรง ไม่มีไข้หรืออาการติดเชื้อผิดปกติ ความดันโลหิตอยู่ในเกณฑ์เหมาะสม และผลการทำงานของไตและตับไม่ผิดปกติจากเดิม
การพยาบาล: ประเมินอาการแพ้ยาโดยเฉพาะหลังได้รับ ATG เช่น ผื่น หายใจลำบาก ความดันโลหิตลดลง ไข้ และหนาวสั่น ติดตามความดันโลหิตและการทำงานของไตในผู้ที่ได้รับ Cyclosporine เนื่องจากอาจเกิด Nephrotoxicity และ Hypertension ติดตามการทำงานของตับตามแผนการรักษา และสังเกตอาการติดเชื้อเนื่องจากการได้รับยากดภูมิคุ้มกัน ให้ยาในขนาดและเวลาตามแผนการรักษา และติดตามผล CBC เพื่อประเมินการตอบสนองต่อการรักษา
เกณฑ์การประเมินผล: ผู้ป่วยรู้สึกตัวดี ไม่มีอาการหอบเหนื่อยหรือใจสั่นมากขึ้น สีผิวและเยื่อบุตาไม่ซีดลง Vital signs อยู่ในเกณฑ์เหมาะสม และค่า Hb/Hct ไม่ลดลงจากเดิม
การพยาบาล: ประเมินอาการซีด เหนื่อยง่าย อ่อนเพลีย ใจสั่น และเวียนศีรษะ ประเมิน Vital signs และ SpO₂ อย่างสม่ำเสมอ ติดตามผล CBC โดยเฉพาะ Hb และ Hct จัดให้ผู้ป่วยพักผ่อนอย่างเพียงพอและจัดกิจกรรมการพยาบาลให้มีช่วงพักระหว่างกิจกรรม หลีกเลี่ยงกิจกรรมที่ใช้พลังงานมากและช่วยเหลือผู้ป่วยในการทำกิจวัตรประจำวันตามความเหมาะสม ดูแลให้ได้รับออกซิเจนตามแผนการรักษาเมื่อมีข้อบ่งชี้ และดูแลการได้รับ Packed RBC transfusion ตามแผนการรักษา พร้อมสังเกตอาการผิดปกติระหว่างและหลังได้รับเลือด
2. เสี่ยงต่อการติดเชื้อ เนื่องจากจำนวนเม็ดเลือดขาวและ Neutrophil ลดลง
ข้อมูลสนับสนุน
SD: ผู้ป่วยอาจบอกว่ามีไข้ หนาวสั่น เจ็บคอ ไอ หรือมีแผลในช่องปาก
OD: WBC หรือ ANC ต่ำกว่าปกติ มีไข้ หรือพบอาการแสดงของการติดเชื้อ เช่น แผลในช่องปาก มีสารคัดหลั่งผิดปกติ หรือบริเวณใดบริเวณหนึ่งมีการอักเสบ
เกณฑ์การประเมินผล: อุณหภูมิร่างกายอยู่ในเกณฑ์ปกติ ไม่มีไข้ หนาวสั่น ไอ เจ็บคอ หรือแผลในช่องปากเพิ่มขึ้น ไม่มีอาการแสดงของการติดเชื้อ และค่า WBC/ANC ไม่ลดลงอย่างรุนแรงมากขึ้น
การพยาบาล: ประเมินอุณหภูมิร่างกายอย่างสม่ำเสมอ สังเกตอาการและอาการแสดงของการติดเชื้อ เช่น ไข้ หนาวสั่น ไอ เจ็บคอ แผลในช่องปาก และการอักเสบของผิวหนัง ติดตามผล CBC และ ANC ดูแลให้ผู้ป่วยได้รับการพักผ่อนอย่างเพียงพอ ล้างมือก่อนและหลังให้การพยาบาลทุกครั้ง ใช้หลัก Aseptic technique ในการทำหัตถการ ดูแลความสะอาดร่างกาย ช่องปาก และสิ่งแวดล้อม หลีกเลี่ยงการสัมผัสกับบุคคลที่มีการติดเชื้อ และให้ยาปฏิชีวนะตามแผนการรักษาเมื่อมีข้อบ่งชี้
ยาที่ใช้ในการรักษา
ยาที่ใช้ในการรักษา Aplastic anemia
1. กลุ่มยากดภูมิคุ้มกัน (Immunosuppressive therapy)ใช้ในผู้ป่วยที่ไม่เหมาะสมหรือยังไม่ได้รับการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือด โดยยาหลักที่ใช้ร่วมกัน ได้แก่
Antithymocyte globulin (ATG)เป็นยาที่กดการทำงานของ T-lymphocyte ซึ่งมีส่วนเกี่ยวข้องกับการทำลายเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดในไขกระดูก
ผลข้างเคียงที่สำคัญมีไข้ หนาวสั่น คลื่นไส้ อาเจียน ปวดศีรษะ ความดันโลหิตเปลี่ยนแปลง และเกิดปฏิกิริยาจากการให้ยาได้
ผลข้างเคียงที่อันตราย คือ Anaphylaxis หรือปฏิกิริยาแพ้รุนแรง ซึ่งอาจทำให้หายใจลำบาก ความดันโลหิตต่ำ และช็อกได้ นอกจากนี้อาจเกิด Serum sickness หลังได้รับยา และเพิ่มความเสี่ยงต่อการติดเชื้อเนื่องจากภูมิคุ้มกันลดลง
Eltrombopag
เป็นยาในกลุ่ม Thrombopoietin receptor agonist ช่วยกระตุ้นการสร้างเซลล์เม็ดเลือดจากเซลล์ต้นกำเนิดในไขกระดูก และสามารถใช้ร่วมกับ ATG และ Cyclosporine ในผู้ป่วยบางกลุ่ม
ผลข้างเคียง
คลื่นไส้ ปวดศีรษะ อ่อนเพลีย และความผิดปกติของการทำงานของตับ
ผลข้างเคียงที่สำคัญ คือ Hepatotoxicity (พิษต่อตับ) และอาจเพิ่มความเสี่ยงต่อ Thromboembolism (ภาวะลิ่มเลือดอุดตัน)
Cyclosporine (Cyclosporin)เป็นยากดภูมิคุ้มกันที่ยับยั้งการทำงานของ T-lymphocyte มักใช้ร่วมกับ ATG เพื่อช่วยให้ไขกระดูกกลับมาสร้างเม็ดเลือดได้ดีขึ้น
ผลข้างเคียงที่สำคัญNephrotoxicity (พิษต่อไต), ความดันโลหิตสูง, มือสั่น, ปวดศีรษะ, คลื่นไส้ เหงือกบวม ขนดก และมีความเสี่ยงต่อการติดเชื้อเพิ่มขึ้น
ผลข้างเคียงที่ต้องเฝ้าระวังมาก คือการทำงานของไตผิดปกติและความดันโลหิตสูง จึงควรติดตามค่า BUN, Creatinine และระดับยาในเลือด
นางสาวเขมจิรา อุทัยรัตน์ 6711056990096 sec B
