Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
โรค Tetralogy of Fallot (TOF) - Coggle Diagram
โรค Tetralogy of Fallot (TOF)
ความหมายของโรค
Tetralogy of Fallot (TOF) เป็นโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดชนิดเขียว (Cyanotic CHD) ที่เกิดจากความผิดปกติของโครงสร้างหัวใจ 4 อย่างร่วมกัน ได้แก่
1. VSD (Ventricular Septal Defect): ผนังกั้นหัวใจห้องล่างมีรูรั่วขนาดใหญ่
2. PS (Pulmonary Stenosis): ทางออกสู่ปอดตีบแคบ (มักเป็นบริเวณ Infundibulum)
3. RVH (Right Ventricular Hypertrophy): กล้ามเนื้อหัวใจห้องล่างขวาหนาตัวจากการทำงานหนักเรื้อรัง
4. Overriding of the Aorta: หลอดเลือดแดงใหญ่เอออร์ตาคร่อมอยู่เหนือรูรั่ว VSD รับทั้งเลือดดำและเลือดแดง
สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง
เกิดจากความล้มเหลวในการเจริญพัฒนาของโครงสร้างหัวใจทารกในครรภ์ช่วงอายุครรภ์ 4–8 สัปดาห์
ปัจจัยของมารดา: ติดเชื้อไวรัสขณะตั้งครรภ์ไตรมาสแรก (เช่น หัดเยอรมัน), เบาหวานขณะตั้งครรภ์, การได้รับรังสี ยา สารเคมี หรือดื่มแอลกอฮอล์
ปัจจัยทางพันธุกรรม: ทารกที่มีความผิดปกติของโครโมโซม หรือมีประวัติโรคหัวใจแต่กำเนิดในครอบครัว
อาการและอาการแสดง (Clinical Manifestations)
อาการเขียว (Cyanosis): มักเริ่มสังเกตเห็นชัดเจนที่อายุ 3–4 เดือน ตามริมฝีปาก ปลายมือปลายเท้า ลิ้น และเยื่อบุตา
อาการทางกายภาพ: เลี้ยงไม่โต น้ำหนักน้อย พัฒนาการช้า เหนื่อยง่ายเวลาดูดนมหรือออกแรง และพบนิ้วมือนิ้วเท้าปุ้ม (Clubbing fingers)
ท่านั่งยองๆ (Squatting): เด็กมักนั่งยองๆ เวลาเหนื่อย เพื่อเพิ่ม Systemic vascular resistance ช่วยลด Right-to-left shunt และเพิ่มเลือดไปฟอกที่ปอด
ภาวะขาดออกซิเจนเฉียบพลัน (Anoxic / Hypoxic spells / Tet spell): เขียวจัด หายใจหอบลึก กระสับกระส่าย ชัก หรือหมดสติ มักเกิดตอนตื่นนอน ร้องไห้ ถ่ายอุจจาระ หรือมีไข้
การตรวจร่างกาย: ฟังได้เสียง Systolic ejection murmur ชัดที่ขอบกระดูกอกซ้ายบน และพบภาวะเลือดข้น (Polycythemia: Hct > 60%)
การักษา
1. จัดท่าเข่าชิดอก (Knee-chest position) หรือบอกให้เด็กโตนั่งยองๆ ทันที
2. ให้ออกซิเจน Face mask และปลอบโยนให้เด็กสงบเพื่อลดแรงต้านในช่องอก (หรือให้ยา Sedative เช่น Diazepam/Chloral hydrate ตามแผนการรักษา)
3. ให้ยา Beta-blocker (Propranolol) เพื่อคลายการหดเกร็งของกล้ามเนื้อ Infundibulum
4. ให้สารน้ำทางหลอดเลือดดำ และให้ Sodium bicarbonate หากมีภาวะเลือดเป็นกรด (Metabolic acidosis)
การรักษาด้วยยาต่อเนื่อง: ให้ยารับประทาน Propranolol ป้องกันอาการเขียวซ้ำ และให้ธาตุเหล็กเสริมป้องกันภาวะซีด
การรักษาด้วยการผ่าตัด:
ผ่าตัดชั่วคราว (Palliative): ทำ Modified Blalock-Taussig (BT) Shunt ต่อท่อเทียมระหว่าง Subclavian artery กับ Pulmonary artery ในเด็กเล็กที่มีอาการรุนแรง
ผ่าตัดแก้ไขถาวร (Total repair): ผ่าตัดปิด VSD และตัดขยายทางออกไปปอด (Infundibulectomy) นิยมทำเมื่ออายุ 2–6 ปี หรือน้ำหนักตั้งแต่ 10 กก. ขึ้นไป
ภาวะแทรกซ้อน
ภาวะเลือดข้น (Polycythemia): ไขกระดูกสร้างเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้นเพื่อชดเชยออกซิเจน (Hematocrit > 60%) ส่งผลให้เลือดมีความหนืดสูง
หลอดเลือดสมองอุดตันและอัมพาต (Thrombotic stroke / Hemiplegia): เกิดจากลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดสมองจากภาวะเลือดข้นและขาดน้ำ
ฝีในสมอง (Brain abscess): เกิดจากเลือดดำที่มีเชื้อแบคทีเรียไม่ผ่านการกรองโดยระบบ Fagocyte ที่ปอด แต่ลัดวงจรเข้าสู่สมองโดยตรง
การติดเชื้อที่เยื่อบุหัวใจและลิ้นหัวใจ (Infective Endocarditis): เกิดจากการไหลวนของเลือดที่มีความเร็วและความดันสูงไปทำลายเยื่อบุหัวใจ
ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะหรือหัวใจวาย (Arrhythmias & Heart Failure)
ข้อวินิจฉัยทางการพยาบาลและการพยาบาล
มีภาวะสมองขาดออกซิเจนอย่างเฉียบพลัน (Hypoxic spell) เนื่องจากสมองขาดเลือดไปเลี้ยงอย่างเฉียบพลัน
กิจกรรมการพยาบาล:
1. รีบจัดให้นอนท่าเข่าชิดอก (Knee-chest position) หรืออุ้มให้เข่างอทับท้องในเด็กเล็ก หรือ Squatting ในเด็กโตทันที
2. ให้ออกซิเจน Face mask ประมาณ 20–30 นาที
3. ช่วยเหลือให้เด็กสงบโดยเร็ว ปลอบโยน หลีกเลี่ยงสิ่งกระตุ้นที่ทำให้เด็กร้องไห้นาน หากไม่ดีขึ้นดูแลให้ยาระงับประสาท (Diazepam หรือ Chloral hydrate) ตามแผนการรักษา
4. ดูแลให้ยาขยายทางเดินเลือดไปปอด (Propranolol) ทางหลอดเลือดดำ และติดตามบันทึกสัญญาณชีพ ระดับความอิ่มตัวของออกซิเจน (SpO2) อย่างใกล้ชิด
5. ดูแลให้สารน้ำและยา Sodium bicarbonate ตามแผนการรักษาเพื่อแก้ไขภาวะเลือดเป็นกรด
เสี่ยงต่อการเกิดการอุดตันของหลอดเลือดในสมอง เนื่องจากภาวะเลือดข้น (Polycythemia)
กิจกรรมการพยาบาล:
1. ดูแลให้ผู้ป่วยดื่มน้ำอย่างเพียงพอ ไม่ให้เกิดภาวะขาดน้ำเพื่อลดความหนืดของเลือด
2. หากมีไข้ อาเจียน หรือท้องเดิน ควรรีบดูแลให้สารน้ำทางหลอดเลือดดำและลดไข้ทันทีเพื่อป้องกันการสูญเสียน้ำ
3. สังเกตอาการทางระบบประสาทอย่างใกล้ชิด เช่น ปวดศีรษะ ซึม กล้ามเนื้อแขนขาอ่อนแรง หรือชักเกร็ง
4. ติดตามผลความเข้มข้นของเลือด (Hematocrit) หากสูงเกิน 65–70% ร่วมกับมีอาการผิดปกติทางสมอง ให้รายงานแพทย์เพื่อพิจารณาการดูดถ่ายเลือด (Blood letting)
เสี่ยงต่อการติดเชื้อในสมอง (Brain abscess) และเยื่อบุหัวใจ (Infective endocarditis)
กิจกรรมการพยาบาล:
1. ส่งเสริมการดูแลสุขอนามัยช่องปากและฟัน แปรงฟันอย่างถูกวิธีทุกมื้อ เพื่อลดแหล่งสะสมเชื้อแบคทีเรีย
2. ให้คำแนะนำผู้ปกครองแจ้งทันตแพทย์ทุกครั้งก่อนทำหัตถการช่องปาก (เช่น อุดฟัน ถอนฟัน ขูดหินปูน) เพื่อให้ยาปฏิชีวนะป้องกันล่วงหน้า
3. ดูแลรักษาความสะอาดผิวหนัง ป้องกันไม่ให้เกิดแผลติดเชื้อ
4. ประเมินอาการแสดงของการติดเชื้อ เช่น มีไข้ต่ำๆ เบื่ออาหาร ปวดศีรษะ หรือซึมลง
กรณีศึกษา
ข้อมูลทั่วไป: ผู้ป่วยเด็กชายไทย อายุ 5 เดือน น้ำหนัก 6 กิโลกรัม ส่วนสูง 60 เซนติเมตร
การวินิจฉัยโรค: Tetralogy of Fallot (TOF) with Anoxic Spell
อาการสำคัญ: ตัวเขียวมากขึ้น หายใจเร็ว และร้องกวน 1 วันก่อนมาโรงพยาบาล
ประวัติการเจ็บป่วยปัจจุบัน: ได้รับการวินิจฉัยเป็น TOF ตั้งแต่แรกเกิด ทานยา Propranolol ต่อเนื่อง ก่อนมาโรงพยาบาล 30 นาที เด็กร้องไห้อย่างรุนแรง หลังจากนั้นมีอาการตัวเขียวทั่วร่างกาย หายใจหอบเร็ว กระสับกระส่าย ตัวอ่อนแรง ดูดนมไม่ได้ อุ้มปลอบแล้วไม่ดีขึ้น
ประวัติด้านโภชนาการ: ได้รับนมผสม 90–120 มล. ทุก 3–4 ชั่วโมง มักเหนื่อยขณะดูดนม ต้องหยุดพักเป็นระยะ น้ำหนักขึ้นช้ากว่าเกณฑ์
การตรวจร่างกายและสัญญาณชีพ:
รู้สึกตัวดี กระสับกระส่าย ร้องกวน ตัวเขียวทั่วร่างกาย ริมฝีปาก ลิ้น และเยื่อบุช่องปากเขียว ปลายมือปลายเท้าเขียวและเย็น, Capillary refill time (CRT) 4 วินาที
หายใจเร็ว มี Subcostal retraction เล็กน้อย, ฟังหัวใจพบ Systolic ejection murmur grade 3/6 บริเวณ Left Upper Sternal Border (LUSB)
\text{T } 36.8^\circ\text{C}, \text{PR } 128\text{ ครั้ง/นาที}, \text{RR } 50\text{ ครั้ง/นาที}, \text{BP } 98/66\text{ mmHg}, \text{SpO}_2\text{ } 88\% (Room Air)
ผลตรวจทางห้องปฏิบัติการและตรวจพิเศษ:
CBC: Hb 19.5 g/dL, Hct 58.6% (ภาวะเลือดข้น / Polycythemia)
ABG: pH 7.32, \text{PaO}_2 48 mmHg, \text{PaCO}_2 34 mmHg, \text{HCO}_3^- 20 mEq/L, \text{O}_2\text{ Sat} 84% (Hypoxemia ร่วมกับ Uncompensated Metabolic Acidosis)
Chest X-ray: พบหัวใจลักษณะ Boot-shaped heart และ Pulmonary vascular markings ลดลง
Echocardiogram: พบความผิดปกติ 4 ประการ (VSD, Pulmonary Stenosis, Overriding Aorta, Right Ventricular Hypertrophy)
แผนการรักษา: จัดท่า Knee-Chest Position, On Oxygen Cannula 3 LPM, Monitor สัญญาณชีพ/\text{SpO}_2 ใกล้ชิด, ให้ยา Propranolol ต่อเนื่อง และเตรียมความพร้อมสำหรับการผ่าตัดแก้ไขในระยะยาว
พยาธิสภาพ
ผู้ป่วยเด็กชายอายุ 5 เดือน เป็นโรคหัวใจพิการแต่กำเนิด Tetralogy of Fallot (TOF) มีความผิดปกติ 4 อย่าง คือ รูรั่วผนังกั้นห้องล่าง (VSD), ทางออกไปปอดตีบ (PS), กล้ามเนื้อห้องล่างขวาหนาตัว (RVH) และเอออร์ตาคร่อมรูรั่ว (Overriding aorta) ทางออกไปปอดที่ตีบทำให้เลือดไปฟอกที่ปอดลดลง เกิดความดันห้องล่างขวาสูงและดันให้เลือดดำลัดวงจรผ่าน VSD เข้าสู่เอออร์ตา (Right-to-left shunt) ไปเลี้ยงร่างกาย ส่งผลให้ขาดออกซิเจนเรื้อรัง จนเกิดภาวะเลือดข้น (Hb 19.5 g/dL, Hct 58.6%) และเหนื่อยง่ายขณะดูดนมจนน้ำหนักตัวต่ำกว่าเกณฑ์
ก่อนมาโรงพยาบาลเด็กร้องไห้อย่างรุนแรง กระตุ้นการหลั่งสาร Catecholamines ทำให้กล้ามเนื้อ Infundibulum ใต้ลิ้นพัลโมนารีหดเกร็งรุนแรง (Spasm) ทางออกไปปอดจึงอุดกั้นมากขึ้นทันที เลือดไปปอดลดลงอย่างเฉียบพลันและเพิ่ม Right-to-left shunt นำไปสู่ภาวะ Anoxic spell สมองและเนื้อเยื่อขาดออกซิเจนรุนแรง เด็กจึงมีอาการตัวเขียวทั่วตัว กระสับกระส่าย ตัวอ่อนแรง ดูดนมไม่ได้ ปลายมือปลายเท้าเย็น CRT 4 วินาที และ \text{SpO}_2 ลดเหลือ 88% การขาดออกซิเจนทำให้เกิดกรดแลกติกคั่ง จนมีภาวะเลือดเป็นกรด (Metabolic acidosis: pH 7.32, \text{HCO}_3^- 20 mEq/L) และกระตุ้นให้หายใจหอบเร็ว (RR 50 ครั้ง/นาที) หน้าอกบุ๋ม
การจัดท่า Knee-chest position ช่วยเพิ่มแรงต้านทานหลอดเลือดส่วนปลาย (SVR) ลด Right-to-left shunt และดันเลือดไปปอดมากขึ้น ร่วมกับการให้ ออกซิเจน เพื่อเพิ่มออกซิเจนในเลือด และให้ยา Propranolol เพื่อคลายการหดเกร็งของกล้ามเนื้อ Infundibulum ช่วยเปิดทางให้เลือดไหลไปฟอกที่ปอดได้ดีขึ้น
ข้อวินิจฉัยทางการพยาบาลและการวางแผนการพยาบาล
ข้อวินิจฉัยการพยาบาลที่ 1: มีภาวะเนื้อเยื่อและสมองขาดออกซิเจนเฉียบพลัน เนื่องจากมีภาวะ Anoxic spell ร่วมกับการไหลลัดวงจรของเลือดจากขวาไปซ้าย (Right-to-left shunt)
ข้อมูลสนับสนุน
S: มารดาบอกว่าเด็กร้องไห้รุนแรง ตัวเขียวมากขึ้น หายใจหอบเร็ว กระสับกระส่าย ตัวอ่อนแรง ดูดนมไม่ได้
O: ตัวเขียวทั่วตัว ริมฝีปากและลิ้นเขียว, RR 50 bpm, Subcostal retraction, HR 128 bpm, CRT 4 วินาที, \text{SpO}_2 88%, ABG: pH 7.32, \text{PaO}_2 48 mmHg, \text{HCO}_3^- 20 mEq/L, ตรวจพบ Systolic ejection murmur grade 3/6 ที่ LUSB
วัตถุประสงค์ เพื่อให้เกิดความปลอดภัยจากภาวะ Anoxic spell เนื้อเยื่อและสมองได้รับออกซิเจนอย่างเพียงพอ
เกณฑ์การประเมินผล
1. อาการเขียวลดลง ริมฝีปากและเยื่อบุช่องปากเปลี่ยนเป็นสีชมพู
2. \text{SpO}_2 > 90\% และผล ABG ดีขึ้น (\text{PaO}_2 > 60\text{ mmHg}, pH 7.35–7.45)
3. หายใจสงบขึ้น (RR 30–40 ครั้ง/นาที) ไม่มี Subcostal retraction, CRT < 2 วินาที, ปลายมือปลายเท้าอุ่น
4. เด็กสงบ ไม่งอแง หรือกระสับกระส่าย
กิจกรรมการพยาบาล
1. จัดท่า Knee-Chest Position ทันที เพื่อเพิ่ม SVR ลด Right-to-Left Shunt และเพิ่มเลือดไปปอด
2. ดูแลให้ออกซิเจน Cannula 3 LPM ตามแผนการรักษาเพื่อเพิ่มความเข้มข้นของออกซิเจนในเลือด
3. ปลอบโยนเด็กอย่างนุ่มนวล หลีกเลี่ยงสิ่งกระตุ้นที่ทำให้เด็กร้องไห้นาน เพื่อป้องกันการหลั่ง Catecholamines เพิ่ม
4. ให้ยา Propranolol ตามแผนการรักษาเพื่อคลายกล้ามเนื้อ Infundibulum
5. บันทึกสัญญาณชีพ, \text{SpO}_2, CRT และลักษณะการหายใจอย่างใกล้ชิดทุก 15–30 นาทีในระยะวิกฤต
6. ติดตามผลตรวจ ABG หากพบภาวะเป็นกรดรุนแรง ให้รายงานแพทย์เพื่อพิจารณาให้สารน้ำและ Sodium bicarbonate
ข้อวินิจฉัยการพยาบาลที่ 2: เสี่ยงต่อการเกิดภาวะหลอดเลือดสมองอุดตัน (Cerebral thrombosis) เนื่องจากมีภาวะเลือดข้น (Polycythemia) จากการขาดออกซิเจนเรื้อรัง
ข้อมูลสนับสนุน:
S: เด็กดูดนมได้น้อยลง เหนื่อยง่ายขณะดูดนม และร้องกวน
O: ผล CBC พบ Hb 19.5 g/dL, Hct 58.6% (Polycythemia), CRT 4 วินาที ปลายมือปลายเท้าเขียวและเย็น
วัตถุประสงค์ เพื่อไม่เกิดภาวะขาดน้ำ และป้องกันการเกิดลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดสมอง
เกณฑ์การประเมินผล
1. ได้รับสารน้ำ/นมเพียงพอ ไม่มีอาการขาดน้ำ (ริมฝีปากชุ่มชื้น กระหม่อมไม่บุ๋ม ปัสสาวะ > 1–2\text{ mL/kg/hr})
2. ไม่พบความผิดปกติทางระบบประสาท เช่น ซึมลง แขนขาอ่อนแรง หรือชักเกร็ง
3. ค่า Hct คงที่ไม่สูงเกินระดับวิกฤต (> 65\%)
กิจกรรมการพยาบาล
1. ดูแลให้เด็กได้รับน้ำและนมอย่างเพียงพอ เพื่อป้องกันภาวะขาดน้ำที่จะทำให้เลือดข้นหนืดขึ้น
2. สังเกตและบันทึกปริมาณสารน้ำเข้า-ออก (I/O) หากมีไข้ ท้องเสีย หรืออาเจียน ต้องรีบดูแลลดไข้และรายงานแพทย์เพื่อพิจารณาให้สารน้ำทางหลอดเลือดดำทันที
3. ประเมินอาการทางระบบประสาทอย่างสม่ำเสมอ (ระดับความรู้สึกตัว การเคลื่อนไหวของแขนขา ปฏิกิริยารูม่านตา)
4. พลิกตะแคงตัวเด็กทุก 2 ชั่วโมง เพื่อส่งเสริมการไหลเวียนโลหิต
5. ติดตามผลตรวจ Hct หากสูงเกิน 65–70% ร่วมกับมีอาการผิดปกติทางระบบประสาท รายงานแพทย์เพื่อพิจารณาดูดถ่ายเลือด (Blood letting)
อ้างอิง
ไพรัตน์ ผ่องแผ้ว. (ม.ป.ป.). หน่วยที่ 9 การพยาบาลเด็กและวัยรุ่นโรคระบบหัวใจและหลอดเลือด. เอกสารประกอบการสอน.
International Society of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. (2018). Tetralogy of Fallot [Patient information series].
https://www.isuog.org/static/uploaded/7bc9105f-ab29-4b56-9ccfc045853a6799.pdf
Bedair, R., & Iriart, X. (2019). Educational series in congenital heart disease: Tetralogy of Fallot: Diagnosis to long-term follow-up. Echo Research and Practice, 6(1), R9–R23.
https://doi.org/10.1530/ERP-18-0049
.
วรรณไพร แย้มมา, และ สุพัตรา นุตรักษ์. (2566). การพยาบาลเด็กที่มีภาวะเจ็บป่วย. นีโอดิจิตอล.