Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
Tetralogy of Fallot (TOF) โรคหัวใจพิการแต่กำเนิดชนิดเตตราโลจี ออฟ…
Tetralogy of Fallot (TOF)
โรคหัวใจพิการแต่กำเนิดชนิดเตตราโลจี ออฟ ฟัลโลต์
พยาธิ
ฝั่งผู้ป่วย
ผู้ป่วยมี TOF ที่ยังไม่ได้รับการผ่าตัดแก้ไข จึงยังมีความผิดปกติของโครงสร้างหัวใจทั้ง 4 ประการ และมี pulmonary blood flow ลดลง เห็นได้จาก Chest X-ray พบ pulmonary vascular markings ลดลง
การตีบของทางออกจากหัวใจห้องล่างขวาทำให้เลือดไปปอดลดลง และทำให้ความดันในหัวใจห้องล่างขวาสูงขึ้น เมื่อมี VSD เลือดดำจึงไหลผ่านรูรั่วเข้าสู่หัวใจห้องล่างซ้ายและออกทาง aorta เกิด right-to-left shunt ทำให้เลือดที่มีออกซิเจนต่ำไปเลี้ยงร่างกาย ส่งผลให้ผู้ป่วยเกิด อาการเขียว (cyanosis) โดยความรุนแรงของอาการเขียวขึ้นอยู่กับระดับการตีบของทางออกจากหัวใจห้องล่างขวาเป็นหลัก
การวินิจฉัยโรค
การซักประวัตติ
พบเหนื่อยง่าย เขียวเวลาออกแรง ชอบนั่งยอง ๆ เมื่อเหนื่อย และอาจมีประวัติ anoxic spell คือเขียวมาก หายใจเร็ว/หอบลึก ตัวอ่อนหรือหมดสติ
การตรวจร่างกาย
พบอาการเขียวทั้งตัว เล็บมือเล็บเท้าเขียวคล้ำ นิ้วมือเท้าปุ้ม (Clubbing) เยื่อบุตาคล้ำ และมีภาวะเลือดข้น (Polycythemia) จากฮอร์โมน Erythropoietin สูง เสี่ยงต่อภาวะแทรกซ้อน เช่น ฝีในสมอง
การถ่ายภาพรังสีทรวงอก (CXR)
มักพบหัวใจมีขนาดปกติหรือโตเล็กน้อย และพบหลอดเลือดในปอดลดลง อาจพบ right ventricle โต และ aorta โตหรืออยู่ในตำแหน่งเด่นกว่าปกติ
การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ (ECG)
พบลักษณะ right ventricular hypertrophy (RVH) และแกนไฟฟ้าหัวใจเบี่ยงไปทางขวา
การตรวจคลื่นเสียงสะท้อนหัวใจ (Echocardiography)
ใช้ยืนยันความผิดปกติของหัวใจ โดยพบ VSD, right ventricular hypertrophy, pulmonary stenosis และ aorta คร่อม VSD (overriding aorta)
การสวนหัวใจและฉีดสารทึบรังสี (Cardiac catheterization)
พบความดันใน right ventricle สูง และอาจใกล้เคียงกับความดันในระบบไหลเวียนร่างกาย รวมถึงพบความผิดปกติของทางออกจาก right ventricle และระดับออกซิเจนในเลือดแดงลดลง
ฝั่งผู้ป่วย
การซักประวัติ เหนื่อยขณะดูดนม ดูดนมได้น้อย และมีอาการเขียวมากขึ้น
การตรวจร่างกาย ตัวเขียวทั่วร่างกาย หายใจเร็ว มี Subcostal retraction ปลายมือปลายเท้าเย็น และ CRT 4 วินาที
SpO₂ และ ABG SpO₂ 88%, PaO₂ 48 mmHg และ O₂ saturation 84%
Chest X-ray พบ Boot-shaped heart และ pulmonary vascular markings ลดลง
Echocardiogram พบ VSD, Pulmonary stenosis, Overriding aorta และ Right ventricular hypertrophy
CBC Hb 19.5 g/dL และ Hct 58.6% สูงกว่าปกติ
ความหมาย
Tetralogy of Fallot (TOF) คือ โรคหัวใจพิการแต่กำเนิดชนิดเขียว ที่เกิดจากความผิดปกติของโครงสร้างหัวใจ 4 ประการ ทำให้เลือดที่มีออกซิเจนต่ำผสมกับเลือดที่มีออกซิเจนสูง และเกิด right-to-left shunt ส่งผลให้เลือดที่ไปเลี้ยงร่างกายมีออกซิเจนต่ำ จึงเกิดอาการเขียว
ความผิดปกติ 4ประการ
Ventricular Septal Defect (VSD) มีรูรั่วที่ผนังกั้นหัวใจห้องล่าง ทำให้เลือดดำและเลือดแดงสามารถผสมกันได้
Pulmonary Stenosis (PS) ทางออกจากหัวใจห้องล่างขวาไปยังปอดตีบ ทำให้เลือดไปปอดลดลง
Right Ventricular Hypertrophy (RVH) กล้ามเนื้อหัวใจห้องล่างขวาหนาตัว เนื่องจากต้องสูบฉีดเลือดผ่านทางออกที่ตีบ
Overriding Aorta หลอดเลือดแดงใหญ่เอออร์ตาอยู่คร่อมบริเวณ VSD ทำให้รับเลือดจากหัวใจห้องล่างขวาที่มีออกซิเจนต่ำได้
ฝั่งผู้ป่วย
ผู้ป่วยรายนี้ได้รับการวินิจฉัย Tetralogy of Fallot with Anoxic Spell โดย Echocardiogram พบความผิดปกติครบ 4 ประการ ได้แก่ VSD, Pulmonary stenosis, Overriding aorta และ Right ventricular hypertrophy
สาเหตุ
TOF เกิดจากความผิดปกติของการพัฒนาหัวใจตั้งแต่ระยะตัวอ่อน ทำให้เกิดความผิดปกติของการแบ่งทางออกของหัวใจและการจัดตำแหน่งของ conal septum อย่างไรก็ตาม ในผู้ป่วยจำนวนมากไม่สามารถระบุสาเหตุที่แน่ชัดได้
ปัจจัยที่สัมพันธ์กับการเกิด TOF ได้แก่ เบาหวานก่อนตั้งครรภ์ โรคอ้วนก่อนตั้งครรภ์ ประวัติครอบครัวเป็นโรคหัวใจพิการแต่กำเนิด และการได้รับยาบางชนิดในช่วงต้นของการตั้งครรภ์
ฝั่งผู้ป่วย
จากกรณีศึกษานี้ ไม่พบข้อมูลระบุสาเหตุเฉพาะของการเกิด TOF โดยครอบครัวไม่มีสมาชิกเป็นโรคหัวใจพิการแต่กำเนิด และบิดามารดาไม่มีโรคประจำตัวสำคัญ
ภาวะแทรกซ้อน
ภาวะพร่องออกซิเจนรุนแรง (Severe hypoxemia) จากเลือดไปปอดลดลง
ภาวะหมดสติหรือชัก จากสมองขาดออกซิเจน
ภาวะหัวใจล้มเหลว จากความผิดปกติของการไหลเวียนเลือด
ภาวะสมองขาดออกซิเจนหรือสมองเสียหาย หากเกิด Anoxic spell รุนแรงและเป็นเวลานาน
เสียชีวิต หากเกิดภาวะพร่องออกซิเจนรุนแรงและไม่ได้รับการรักษาอย่างทันท่วงที
สำหรับผู้ป่วยรายนี้:
มีความเสี่ยงต่อภาวะพร่องออกซิเจนรุนแรง เนื่องจาก SpO₂ 88%, PaO₂ 48 mmHg และ O₂ saturation 84%
การพยาบาล
บันทึกสัญญาณชีพทุก 1-2 ชั่ว โมง หรือทุก4ชั่ว โมงแล้วแต่สภาวะและความรุนแรงของโรคพร้อมสังเกตอาการและอาการแสดง
ดูแลให้ออกซิเจนเพื่อเพิ่มปริมาณความเข้ม ข้นของออกซิเจนใน
ร่างกายตามแผนการรักษา
ดูแลให้อาหารที่มีคุณค่าทางโภชนาการมี โปรตีน แคลอรี่สูง เพียง
พอกับความต้องการของร่างกาย
ดูแลให้น้ำและนมและยาตามแผนการรักษา
ส่งเสริมและสนับสนุนบิดามารดาในการดูแลบุตร โดยให้ความรู้ คำแนะนำ และความช่วยเหลืออย่างใกล้ชิด ครอบคลุมและถูกต้อง พร้อมให้กำลังใจตลอดระยะเวลาที่รักษาในโรงพยาบาล
สังเกตอาการผิดปกติ เช่น หายใจเหนื่อย หอบมากขึ้น หรือมีอาการเขียวมากขึ้น แนะนำให้รีบจัดท่าเข่าชิดอกและพามาโรงพยาบาลทันที
อาการและอาการแสดง
เขียว (Cyanosis)
ริมฝีปากและปลายมือปลายเท้าเขียว
Anoxic/Cyanotic spell
หายใจเร็ว กระสับกระส่าย หน้ามืด เป็นลม ชัก หรือหมดสติ อาจรุนแรงถึงเสียชีวิต
นิ้วปุ้ม (Clubbing fingers)
จากภาวะออกซิเจนในเลือดต่ำเรื้อรัง
นั่งยอง (Squatting)
เด็กนั่งยองหรืออยู่ในท่าเข่าชิดอกเพื่อเพิ่มเลือดไปปอดและลด right-to-left shunt
เจริญเติบโตช้า
น้ำหนักและส่วนสูงต่ำกว่าเกณฑ์ เหนื่อยง่าย ทำกิจกรรมได้น้อย
Thrombotic stroke
(ภาวะเลือดข้น)
ทำให้เสี่ยงลิ่มเลือดอุดตันในสมอง อาจเกิดปวดศีรษะ ชัก ซึม หรืออัมพาตได้
ฝั่งผู้ป่วย
ริมฝีปาก ลิ้น เยื่อบุช่องปาก และปลายมือปลายเท้าเขียวตัวเขียวทั่วร่างกาย ปลายมือปลายเท้าเย็น
กระสับกระส่ายและร้องกวน
หายใจเร็ว RR 50 ครั้ง/นาที
มี subcostal retraction เล็กน้อย
HR 128 ครั้ง/นาที
Capillary refill time 4 วินาที
SpO₂ 88% room air
มี systolic ejection murmur grade 3/6 ที่ LUSB
กรณีศึกษา
ผู้ป่วยเป็นเด็กชายอายุ 5 เดือน เป็นโรค Tetralogy of Fallot ตั้งแต่แรกเกิด และครั้งนี้เกิดภาวะ Anoxic Spell หลังร้องไห้อย่างรุนแรง ทำให้มีอาการเขียวมากขึ้น หายใจเร็ว หอบ กระสับกระส่าย และมีภาวะออกซิเจนในเลือดต่ำ การรักษาเบื้องต้นคือจัดท่า Knee-Chest ให้ออกซิเจน และให้ Propranolol พร้อมติดตามสัญญาณชีพและ O₂ saturation อย่างใกล้ชิด ส่วนระยะยาวเตรียมประเมินเพื่อผ่าตัดแก้ไข TOF
การรักษา
1.เด็กที่มีอาการไม่มาก
-ดูแลให้ได้รับอาหารที่มี โปรตีนและธาตุเหล็กสูง
-หากมีภาวะขาดธาตุเหล็ก อาจให้ ยาธาตุเหล็กเสริม
-ควบคุมระดับ Hematocrit ให้อยู่ประมาณ 50–60
2.เด็กที่มีประวัติ Hypoxic spell
อาจให้ Propranolol เพื่อช่วยลดการหดเกร็งของทางออกจากหัวใจห้องล่างขวาและป้องกันการเกิดอาการซ้ำ
3.การรักษาเมื่อเกิด Hypoxic spell
3.1 จัดเด็กให้อยู่ในท่า Knee-chest position และให้ออกซิเจน
3.2 ให้สารน้ำและ Glucose ทางหลอดเลือดดำ
3.3 หากมีภาวะเลือดเป็นกรด ให้ Sodium bicarbonate เพื่อแก้ไขภาวะกรด-ด่าง
3.4 ให้ยากล่อมประสาท เช่น Chloral hydrate หรือ Diazepam เพื่อให้เด็กสงบ
3.5 ให้ Propranolol ขนาด 0.05–0.1 mg/kg IV เพื่อลดการอุดตันของทางออกจากหัวใจห้องล่างขวา และเมื่ออาการดีขึ้นอาจให้ Propranolol ต่อเพื่อป้องกันการเกิดซ้ำ
การรักษาโดยการผ่าตัด แบ่งเป็น 2 ชนิด
Palliative surgery
เป็นการผ่าตัดชั่วคราวในเด็กที่มีอาการเขียวมาก มี Hypoxic spell หรือมี Hct สูง โดยวิธีที่นิยมคือ Modified Blalock-Taussig Shunt (BT shunt) เพื่อเพิ่มเลือดไปปอดและเพิ่มออกซิเจนในเลือด ก่อนรอการผ่าตัดแก้ไขทั้งหมด
Corrective surgery (Total repair)
เป็นการผ่าตัดเพื่อแก้ไขความผิดปกติทั้งหมด โดย ปิด VSD และแก้ไขการอุดตันทางออกของหัวใจห้องล่างขวา เช่น การตัดกล้ามเนื้อบริเวณ Infundibulum (Infundibulectomy) เพื่อให้เลือดไหลไปปอดได้ดีขึ้น
ฝั่งผู้ป่วย
จัด Knee-chest position
ให้ออกซิเจนทาง nasal cannula 3 L/min
Monitor vital signs และ O₂ saturation อย่างใกล้ชิด
ได้รับ Propranolol 10 mg ½ เม็ด รับประทานวันละ 2 ครั้งหลังอาหาร
วางแผนติดตามกับกุมารแพทย์โรคหัวใจ
เตรียมประเมินความพร้อมสำหรับการผ่าตัดแก้ไข TOF
นางสาว รุ้งตะวัน ปัจจัยโคนัง รหัส 6711056990059 Sec B