Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
Tetralogy of Fallot (TOF), ปัจจัยกระตุ้นที่ทำให้เกิด Tet spell,…
Tetralogy of Fallot
(TOF)
พยาธิสภาพ
(อรจิรา เทียนน้ำเงิน, 2566)
ความผิดปกติหลัก (4 Components)
RVOTO / Pulmonary stenosis
ทำให้ความดันใน RV สูงขึ้น
ความดันใน RV > ความดันใน Pulmonary artery
เลือดออกจาก RV ไปปอดได้น้อยลง(↓ Pulmonary blood flow)
ความดันใน RV สูง > ความดันใน LV
เลือดไหลผ่าน VSD จากขวา → ซ้าย
(Right-to-left shunt)
เลือดที่ออกจาก Aorta มีออกซิเจนต่ำส่งผลให้เกิดCyanosis (ตัวเขียว)
ร่างกายได้รับออกซิเจนไม่เพียงพอ
เกิดอาการและภาวะแทรกซ้อนต่าง ๆ
ผลที่พบ
Tet spell / Hypercyanotic spell → เขียวกะทันหัน รุนแรง อาจเสียชีวิตได้
เจริญเติบโตช้า → ดูดนมได้น้อย เหนื่อยง่าย
Polycythemia → เม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้น เลือดหนืด
Clubbing → ปลายนิ้วปุ้ม
เสี่ยงต่อการติดเชื้อ → โดยเฉพาะทางเดินหายใจ
หัวใจล้มเหลว → จากภาระงานหนักของ RV
ผลที่เกิดขึ้นจากพยาธิสภาพ
↓ Pulmonary blood flow
↓
เลือดกลับจากร่างกาย → RV
แต่ไหลไปปอดได้น้อย
↓
เลือดส่วนใหญ่ถูกผลักผ่าน VSD ไปยัง Aorta
(Right-to-left shunt)
↓
เลือดแดงที่ไปเลี้ยงร่างกายมีออกซิเจนต่ำ
↓
Cyanosis
↓
ร่างกายได้รับออกซิเจนไม่เพียงพอ
↓
เกิดอาการและภาวะแทรกซ้อนต่าง ๆ
อาการและอาการแสดง
Cyanosis เพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว
เปรียบเทียบกับผู้ป่วย
ตัวเขียวทั่วร่างกาย
2.ร้องไห้
Tachycardia หอบ และหายใจลึก
เปรียบเทียบกับผู้ป่วย
หายใจเร็ว RR 50 ครั้ง/นาที
SpO₂ ต่ำ
PaO₂ ต่ำ
ตัวอ่อนปวกเปียก
เปรียบเทียบกับผู้ป่วย
ตัวอ่อนแรง
ดูดนมไม่ได้
1.กระวนกระวาย กระสับกระส่าย
เปรียบเทียบกับผู้ป่วย
ผู้ป่วยเด็กชาย มีอาการกระสับกระส่าย
หากรุนแรงขึ้นอาจมีชักเกร็งกระตุก
ตาเหลือก
8.ระดับความรู้สึกตัวลดลงหรือไม่รู้สึกตัว
หยุดหายใจหรือเสียชีวิต
ความหมาย
Tetralogy of Fallot (TOF)
คือ โรคหัวใจพิการแต่กำเนิดที่
มีความผิดปกติ 4 ประการ
ได้แก่
1. VSD
– มีรูรั่วระหว่างหัวใจห้องล่าง
2. RVOTO/Pulmonary stenosis
– ทางออกจาก RV ไปปอดตีบ ทำให้เลือดไปปอดลดลง
3. Overriding aorta
– Aorta คร่อม VSD รับเลือดจากทั้ง RV
4. LV RVH
– กล้ามเนื้อหัวใจห้องล่างขวาหนา
จากการสูบฉีดผ่านทางออกที่ตีบความรุนแรงของอาการเขียวขึ้นกับระดับการอุดกั้นของ RVOT และปริมาณเลือดที่ไปปอดเป็นหลัก ไม่ได้ขึ้นกับ VSD เพียงอย่างเดียว
เปรียบเทียบทฤษฎีกับผู้ป่วย
ผู้ป่วยเด็กชาย มีผล Echocardiogram พบ VSD, pulmonary stenosis, overriding aorta และ RVH จึงเข้าได้กับความผิดปกติ 4 ประการของ TOF
การพยาบาล
(อรจิรา เทียนน้ำเงิน, 2566)
4. ให้ออกซิเจนตามแผนการรักษา
ติดตาม SpO₂ และการหายใจอย่างใกล้ชิด เพื่อแก้ไข hypoxemia
เปรียบเทียบกับผู้ป่วย
ผู้ป่วยเด็กชายมี SpO₂ 88% room air และ ABG พบ PaO₂ 48 mmHg, O₂ saturation 84% จึงได้รับ Oxygen cannula 3 LPM
5. ดูแลสารน้ำให้เพียงพอ
ประเมิน dehydration และติดตาม I/O เพื่อเพิ่ม intravascular volume และ pulmonary blood flow
3. จัดท่า Knee-chest เมื่อเกิด Tet spell
ทารกให้นำเข่าชิดหน้าอก เด็กโตอาจให้นั่งยอง ๆ เพื่อเพิ่ม SVR ลด right-to-left shunt และเพิ่มเลือดไปปอด
เปรียบเทียบกับผู้ป่วย
แพทย์/ทีมรักษามีแผนการรักษาเบื้องต้นโดย จัดท่า Knee-Chest Position
6. ให้ยาและเฝ้าระวังปัจจัยกระตุ้น
ให้ยาตามแผนการรักษายาบางชนิด เช่น beta-blocker
สามารถใช้เพื่อลด dynamic RVOT obstruction
และช่วยลดการเกิด hypercyanotic spell ตามข้อบ่งชี้
และป้องกัน ไข้ ติดเชื้อ ขาดน้ำ ซีด น้ำตาลต่ำ ปวด ร้องไห้ และเบ่งถ่าย
เปรียบเทียบกับผู้ป่วย
ผู้ป่วยเด็กชายได้รับ Propranolol 10 mg ½ tab oral bid pc และมีประวัติรับประทาน propranolol ต่อเนื่องตามแผนการรักษา
พบปัจจัยกระตุ้นชัดเจนโดยเฉพาะ crying และ feeding
2. ลดสิ่งกระตุ้น
จัดสิ่งแวดล้อมให้สงบ ลดการจับต้องและการร้องไห้ เพื่อป้องกัน sympathetic stimulation
เปรียบเทียบกับผู้ป่วย
มีปัจจัยกระตุ้นที่ชัดเจนคือ การร้องไห้อย่างรุนแรง ก่อนเกิด Anoxic spell
7. ดูแลโภชนาการและลดการใช้พลังงาน
ให้พักระหว่างกินอาหาร/นม ติดตามน้ำหนัก และหลีกเลี่ยงการให้อาหารขณะหอบหรือเขียว
เปรียบเทียบกับผู้ป่วย
ปัญหาที่พบ
ดูดนมได้น้อยลง
เหนื่อยง่ายขณะดูดนม
ต้องหยุดพักเป็นระยะ
น้ำหนักเพิ่มขึ้นช้ากว่าเกณฑ์
ขณะเกิด spell ดูดนมไม่ได้
1. ประเมินภาวะพร่องออกซิเจน
ติดตามสีผิว การหายใจ ระดับความรู้สึกตัว และ SpO₂
เพื่อเฝ้าระวัง hypoxemia และ Tet spell
เปรียบเทียบกับผู้ป่วย
พบว่าเด็กมี ตัวเขียวทั่วร่างกาย ริมฝีปาก ลิ้น เยื่อบุช่องปาก และปลายมือปลายเท้าเขียว, กระสับกระส่าย หายใจเร็ว RR 50 ครั้ง/นาที และ SpO₂ 88% ขณะหายใจ room air นอกจากนี้ ABG พบ PaO₂ 48 mmHg และ O₂ saturation 84%
8. เตรียมพร้อมช่วยเหลือฉุกเฉินและรักษา definitive
เตรียม Oxygen, suction, อุปกรณ์ช่วยหายใจ และ IV access พร้อมทั้งเตรียมผู้ป่วยสำหรับ cardiac intervention หรือ surgical repair
เปรียบเทียบกับผู้ป่วย
ผู้ป่วยเด็กชายมีอาการ ตัวอ่อนแรง กระสับกระส่าย หอบเร็ว และดูดนมไม่ได้ ซึ่งเป็นสัญญาณของ hypoxemia ที่มีความรุนแรง และได้รับการวินิจฉัยว่า TOF with Anoxic Spellยังไม่เคยได้รับการผ่าตัดแก้ไขโรคหัวใจ และมีแผนติดตามกับกุมารแพทย์โรคหัวใจ รวมทั้ง เตรียมประเมินความพร้อมสำหรับการผ่าตัดแก้ไข TOF
ประเภท/Variants ของ TOF
2. Pink Tet
มี RVOTO เล็กน้อย ทำให้เลือดไปปอดได้เพียงพอ จึงเขียวน้อยหรือยังไม่เขียวชัดในระยะแรก
3. TOF with pulmonary atresia
ทางออกจาก RV ไป pulmonary artery อุดตันอย่างสมบูรณ์ ทำให้เลือดไปปอดน้อยมาก และอาจต้องพึ่ง ductus arteriosus เพื่อให้เลือดไปปอด
1. Classic TOF
มีความผิดปกติ 4 อย่าง ได้แก่ VSD + RVOTO/Pulmonary stenosis + overriding aorta + RVH
เปรียบเทียบกับผู้ป่วย
ผู้ป่วยเด็กชายมี pulmonary stenosis และมี pulmonary blood flow ลดลงจากผล Chest X-ray
4. TOF with absent pulmonary valve
มี pulmonary valve ผิดปกติหรือไม่มี ร่วมกับ pulmonary arteries ผิดปกติ อาจทำให้หลอดลมถูกกดและเกิดปัญหาการหายใจ
การวินิจฉัย
การตรวจร่างกาย
ประเมิน cyanosis, SpO₂, HR, RR, heart murmur, การหายใจ, growth/nutritional status และ clubbing ในรายที่มี hypoxemia เรื้อรัง โดยความรุนแรงของ cyanosisสัมพันธ์กับระดับ RVOT obstruction (อรจิรา เทียนน้ำเงิน, 2566)
เปรียบเทียบกับ
พบ cyanosis และ respiratory distress
Echocardiography
เป็นการตรวจหลัก ใช้ประเมิน VSD, RVOT obstruction, pulmonary valve, overriding aorta, RV function, pulmonary arteries และความผิดปกติร่วมของหัวใจ (AHA, 2026)
เปรียบเทียบกับผู้ป่วย
พบความผิดปกติ 4 ประการของ TOF
ECG
ประเมิน cardiac rhythm, RVH/RV pressure overload และ arrhythmia โดยเฉพาะในผู้ป่วยหลังผ่าตัดแก้ไข TOF (AHA/ACC, 2018)
Chest X-rayช่วยประเมิน
pulmonary blood flow และ cardiac silhouette โดยอาจพบลักษณะ boot-shaped heart แต่ไม่ควรใช้ CXR เพียงอย่างเดียวในการวินิจฉัย
เปรียบเปรียบกับผู้ป่วย
Chest X-ray : พบ pulmonary vascular markings ลดลง
Cardiac MRI (CMR)
ใช้ประเมิน ขนาดและการทำงานของ ventricles, pulmonary valve, pulmonary arteries และความผิดปกติที่เหลือ โดยเฉพาะผู้ป่วยหลัง repair (AHA/ACC, 2018)
Cardiac catheterization
ใช้ประเมิน hemodynamics และ anatomy เมื่อการตรวจอื่นไม่เพียงพอ เช่น มี arrhythmia, heart failure, ventricular dysfunction หรือ pulmonary hypertension (AHA/ACC, 2018)
การตรวจขณะเกิด Hypercyanotic spell
ประเมิน SpO₂ ที่ลดลง (<75% หรือต่ำกว่าค่าพื้นฐาน), ABG พบ PaO₂ ต่ำ และอาจมี respiratory/metabolic acidosis ส่วน CXR อาจพบ pulmonary blood flow ลดลง (อรจิรา เทียนน้ำเงิน, 2566)
เปรียบเทียบกับผู้ป่วย
Pulse oximetry: SpO₂ 88% room air
ABG :PaO₂ 48 mmHg และ O₂ saturation 84%
ปัจจัยกระตุ้นที่ทำให้เกิด Tet spell
ร้องไห้
เจ็บปวด
ไข้ / ติดเชื้อ
ขาดน้ำ
ซีด
เบ่งอุจจาระ
ออกกำลังกาย
ความเครียด
กลไกการเกิด RVH
RV ต้องสูบฉีดเลือดผ่านทางออกที่ตีบ
(RVOTO)
↓
↑ Afterload และ ↑ ความดันใน RV
↓
กล้ามเนื้อ RV ทำงานหนัก
↓
กล้ามเนื้อ RV หนาตัว (RVH)
↓
เพื่อชดเชยความดันที่สูงขึ้น
