Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
พยาธิสภาพโรค Tetralogy of Fallot (TOF)
เป็นโรคหัวใจพิการตั้งแต่กำเนิดชนิด…
พยาธิสภาพโรค Tetralogy of Fallot (TOF)
เป็นโรคหัวใจพิการตั้งแต่กำเนิดชนิดที่มีอาการเขียวเป็นความผิดปกติของหัวใจ ส่งผลมีอาการเขียวเนื่องจากมีการผสมระหว่างเลือดดำหรือเลือดที่มีปริมาณออกซิเจนต่ำและเลือดเเดงหรือเลือดที่มีปริมาณออกซิเจนสูง
เมื่อเกิดการไหลเวียนเลือดในหัวใจ ทำให้เกิด right to left shunt
เลือดดำที่ผสมกับเลือดแดงถูกส่งไปเลี้ยงร่างกายทำให้เขียว
ทฤษฎี
พยาธิสภาพ
จากมีการตีบหรืออุดกันของทางเดินเลือด right ventricle ประกอบด้วย การตีบที่ลิ้น pulmonary ร่วมกับมีรูรั่วขนาดใหญ่ที่ผนังกั้นห้องด้านล่าง (VSD) ทำให้ความดันเลือดใน right ventricle และ left ventricle ใกล้เคียงกัน และถ้ามีการตีบของลิ้น pulmonary มากขึ้น หรือบางครั้งมีการหดเกร็งของเนื้อเยื่อ infundibulum บริเวณใต้ลิ้น pulmonary ทำให้ปริมาณเลือดที่จะไปปอดลดลง ความ ดันในหลอดเลือด pulmonary artery จะต่ำลง ความดันใน right ventricle จึงสูงขึ้น ทำให้เกิดการผสม กันของเลือดดำและเลือดแดง มี left to right และ right to left shunt เกิดขึ้น เป็นผลให้ left Ventricle บีบตัวตัวส่งเลือดที่มีค่าความเข้มข้นของออกซิเจนต่ำกว่าปกติ ไหลออกไปเลี้ยงร่างกาย ผู้ป่วยงมีอาการเขียวมากขึ้น ส่วนความผิดปกติของภาวะ overriding of the aorta ไม่มีส่วนที่ทำให้เกิดอาการเขียวเพิ่มขึ้น ผู้ป่วยจะมีอาการเขียวขึ้นอยู่กับความรุนแรงของการตีบของทางออกของ right ventricle ที่นำเลือดไปฟอกที่ปอด (รัชนี ชัยประเดิมศักดฺฺิ์ และคณะ,2569)
ลักษณะความพิการ
การมีรูรั่วใหญ่ที่ผนังกั้นหัวใจห้องล่างขวาและซ้าย (Ventricular Septal DefeceVSD) ทำให้ความดันเลือดในหัวใจห้องล่างทั้งสองใกล้เคียงกัน
การตีบแคบของทางเดินเลือดไปปอด (Pulmonary Stenosis: PS หรือ infundibulum pulmonary stenosis) การตีบของทางออกของหัวใจห้องล่างขวาส่งผลให้เลือดอุดกันการไหลเวียนเลือดที่ออกจากหัวใจห้องล่างขวาไปปอดได้น้อย
หลอดเลือดแดง aorta มีขนาดใหญ่ (Overriding of the aorta) เนื่องจากต้องรังเลือดดำและเลือดแดง และหลอดเลือดแดง aorta ยังค่อนมาด้านขวาคร่อมระหว่างรูรัวขนาดใหญ่ที่ผนังกั้นห้องด้านล่างด้วย
ผนังหัวใจห้องล่างขวาโต (Right ventricle hypertrophy; RVH) เป็นภาวะที่เกิดจากความดันในหัวใจ right ventricle
สูงเรื้อรัง และผลจากการที่มีการตีบของทางออกของเลือดจากหัวโจห้องล่างขวาจะทำให้หัวใจ ight atrium โตด้วย
อาการและอาการแสดง
เด็กจะไม่แสดงอาการเขียวเมื่อแรกคลอด จนกระทั่งอายุ 3-4 เดือน มักจะพบอาการจากการตรวจร่างกายเมื่อผู้ปกครองพาเด็กมาฉีดวัคซีน หรือพาเด็กมาพบแพทย์ด้วยอาการไข้หวัด
เด็กมีอาการเขียวเป็นครั้งคราว ขณะร้องไห้ อาบน้ำ มีไข้ เพราะการเกิดการขยายตัวของหลอดโลหิตในร่างกายทั้งหมด (systemic vasodilation) จะเพิ่มภาวะ right to left shut เด็กมักมีน้ำหนักแรกเกิดตำกว่าปกติ การเจริญเติบโตและพัฒนาการช้า อาการเขียวจะรุนแรงขึ้นจากการที่มีการปิดของ ductus arteriosus ตามธรรมชาติ และเมื่อเด็กมีกิจกรรมมากขึ้น
ภาวะอาการเขียนทันทีเกิดจากการที่สมองขาดออกซิเจน ทำให้เป็นลม หน้ามืด ชัก หมดสติบ่อยๆ และอาจเป็นอันตรายถึงเสียชีวิตได้ มักเกิดในขณะที่เด็กตื่นนอน ร้องไห้ ถ่ายอุจจาระ หรือออกกำลังกาย สาเหตุที่แท้จริงยังไม่ทราบแน่ชัด แต่เชื่อว่าเกิดจากการเพิ่มของ Catecholamines ซึ่งจะทำให้หัวใจบีบตัวแรงเป็นผลให้ infundibulum ตีบตันมากขึ้น เลือดไปเลี้ยงปอดได้น้อยลงและเกิดภาวะ right to left shunt ทำให้เลือดดำซึ่งมีปริมาณออกซิเจนต่ำไปเลี้ยงร่างกาย เกิดมีกรดเลกติกสูงไปกระตุ้นศูนย์หายใจ
ภาวะนิ้วปุ้ม (clubbing of fingers) เกิดจากการที่หลอดเลือดดำส่วนปลายขาดออกซิเจนมาเลี้ยงร่างกายจึงต้องมีการปรับตัว โดยการขยายตัวของหลอดเลือดส่วนนั้น เพื่อเพิ่มปริมาณออกซีเจนให้มาเลี้ยงส่วนปลายมากขึ้น
ภาวะนั่งยอง (squatting) ผู้ป่วยเด็กทารกและวัยหัดเดินที่เป็นโรคหัวใจ TOF เมื่อมีการเล่นแม้ในช่วงระยะเวลาสั้นๆ จะเกิดอาการหายใจลำบาก ต้องจับนั่งหรือนอนในทางเข่าชิดอก (knee chest position) อาการจะดีขึ้น แต่ถ้าเป็นผู้ป่วยเด็กโตจะสามารถเดินต่อได้ระยะสั้นๆ ก่อนที่จะหยุดหรือพัก ลักษณะเฉพาะที่ผู้ป่วยเด็กมักจะทำคือ การนั่งยองๆ (squatting) เป็นการทำเพื่อให้เกิดการพับของหลอดเลือดใหญ่บริเวณขาหนีบและการเพิ่มความต้านทานของหลอดเลือดในร่างกาย (systemic resistance)ทำให้เลือดไปปอดมากขึ้นเกิดภาวะ right to left shunt ลดลงชั่วขณะ ซึ่งจะทำให้ผู้ป่วยสบายขึ้น
ภาวะ thrombotic strokes เกิดจากภาวะเลือดข้น (polycythemia) อาจปรากฏอาการเป็น อัมพาต (hemiplegia) หลังการมีภาวะเป็นลมหมดสติอยู่นาน ภาวะแทรกซ้อนจากภาวะ right to left shunt เรื้อรัง จะทำให้เกิดเส้นเลือดอุดตัน ติดเชื้อในกระแสเลือด และฝีในสมอง อาจพบอาการทางระบบประสาท คือ เชื่องซึม ปวดศีรษะและมีไข้ จนถึงภาวะปัญญาอ่อน และมีอาการชักได้อย่างเรื้อรัง
การวินิจฉัย
การซักประวัติ ผู้ป่วยจะมีประวัติเหนื่อยง่าย มีอาการเขียวเวลาออกแรง ชอบนั่งยองๆ เมื่อ รู้สึกเหนื่อย หรือมีประวัติของอาการเขียง หายใจหอบลึกจนตัวอ่อนหรือหมดสติ
การตรวจร่างกาย ในรายที่มี VSD ขนาดเล็ก จะได้ยินเสียง murmur ได้ตั้งแต่แรกเกิด โดยที่ผู้ป่วยยังไม่มีอาการเขียว เมื่อโตขึ้นมีกิจกรรมมากขึ้นมักจะมีอาการเหนื่อยง่ายเวลาออกแรง ชอบนั่งยองๆเวลารู้สึกเหนื่อย ผู้ป่วยมีอาการเขียวทั้งตัว เล็บมือ เล็บเท้ามีสีเขียวคล้ำ นิ้วมือเท้าปุ้ม (clubbing of fingers) หลอดเลือดฝอยที่ตาขาวมีสีคล้ำ (ejected eyes) เยื่อบุตาขาวมีสีคล้ำด้วย มีภาวะเลือดข้น (polyoythemia) มี hemoglobin และ hematocrit สูงกว่าปกติ ภาวะเขียวที่เรื้อรังจะกระตุ้นให้ไตสร้าง erythropoietin ทำให้มีการสร้างเม็ดเลือดแดงมากขึ้นเพื่อเพิ่มตัวนำออกซิเจน ซึ่งการมีเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้นจะทำให้การไหลเวียนเลือดหนืดขึ้น และอาจเป็นสาแหตุภาวะแทรกซ้อนอื่นๆ ได้ เช่น เป็นฝีในสมอง (brain abscess) มีการอุดตันของหลอดเลือดแดงที่สมอง (cerebral thrombosis) หรือการติดเชื้อที่เยื่อบุหัวใจ
-
การตรวจคลื่นเสียงสะท้อนหัวใจความถี่สูง พบมีหัวใจ right Ventricle หนา ลิ้น aortic มีขนาดใหญ่ และคร่อมอยู่ระหว่าง VSD บริเวณ infundibulum มีการหนาตัว และลิ้น pulmonary มีขนาดเล็ก
การถ่ายภาพรังสีทรวงอก ขนาดของหัวใจมักจะมีขนาดปกติ มีลักษณะของหลอดเลือดในปอดลดลง บางรายอาจพบ right ventricle โต หลอดเลือด aorta ส่วนที่ไปเลี้ยงร่างกายส่วนบนจะมีขนาดโตขึ้น สำหรับเด็กโตที่มีอาการเขียวมากๆ อาจมีหัวใจโตright atrium โตร่วมด้วย แกน ORS เบี่ยงเบนไปทางขวา
การตรวจสวนหัวใจและการฉีดสารที่บรังสี พบว่า ความดันเลือดในหัวใจ right ventricle สูงเท่ากับความดันเลือดในระบบไหลเวียนของร่างกาย และมี pressure gradient ที่ infundibulum และพบว่าความเข้มข้นของออกซิเจนในหลอดเลือด aorta มีค่าลดลงกว่าปกติ
การรักษา
เด็กที่มีอาการไม่มาก ควรให้มีค่า hematocrit อยู่ประมาณร้อยละ 50-60 ให้อาหารที่มีโปรตีนและเหล็กสูง หรือซีดจากการขาดธาตุเหล็กอาจให้ยาธาตุเหล็กเสริม
เด็กที่มีประวัติ hypoxic spell ชัดเจน ควรให้ยา propranolol โดยให้ขนาด 1 มิลลิกรัม/ กิโลกรัม/วัน ให้รับประทานทุก 6 ชั่วโมง
-
-
กรณีศึกษา
ข้อมูลทั่วไป
-
-
-
ประวัติการเจ็บป่วยในอดีต
คลอดครบกำหนด อายุครรภ์ 40 สัปดาห์ คลอดทางช่องคลอด น้ำหนักแรกเกิด 3,100 กรัม หลังคลอดพบภาวะเขียว ตรวจ Echocardiogram พบ Tetralogy of Fallot ไม่เคยได้รับการผ่าตัดแก้ไขโรคหัวใจ ได้รับวัคซีนตามเกณฑ์ ไม่มีประวัติแพ้ยาและอาหาร
ประวัติด้านโภชนาการ
ได้รับนมผสมครั้งละ 90-120 มิลลิลิตร ทุก 3-4 ชั่วโมง มักเหนื่อยขณะดูดนม ต้องหยุดพักเป็นระยะ น้ำหนักเพิ่มขึ้นช้ากว่าเกณฑ์
-
-
พยาธิสภาพ
ผู้ป่วยเป็น Tetralogy of Fallot (TOF) ประกอบด้วย VSD, Pulmonary stenosis, Overriding aorta และ Right ventricular hypertrophy โดย Pulmonary stenosis ทำให้เลือดไปปอดลดลง และจากการมี VSDทำให้เกิด Right-to-left shunt เลือดที่มีออกซิเจนต่ำจึงเข้าสู่ระบบไหลเวียนทั่วร่างกาย ทำให้เกิด Hypoxemia และ Cyanosis สอดคล้องกับ SpO₂ 88% และ PaO₂ 48 mmHg เมื่อผู้ป่วย ร้องไห้อย่างรุนแรง ทำให้การอุดกั้นทางออกของเลือดไปปอดเพิ่มขึ้น เลือดไปปอดลดลงและ Right-to-left shunt
เพิ่มขึ้นอย่างเฉียบพลัน จึงเกิด Anoxic spell ทำให้เขียวมากขึ้น หายใจเร็ว กระสับกระส่าย ตัวอ่อนแรง และดูดนมไม่ได้ ภาวะพร่องออกซิเจนเรื้อรังกระตุ้นการสร้าง Erythropoietin ทำให้เม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้น พบ Hb 19.5 g/dL และ Hct 58.6% นอกจากนี้การเหนื่อยขณะดูดนมและรับนมได้น้อย ส่งผลให้น้ำหนักเพิ่มขึ้นช้า
-
-
ผลการตรวจพิเศษ
Chest X-ray พบหัวใจลักษณะ Boot-shaped heart และ Pulmonary vascular markings ลดลง Echocardiogram พบความผิดปกติ 4 ประการ
-
-
-