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ATRESIA DELLE VIE BILIARI - Coggle Diagram
ATRESIA DELLE VIE BILIARI
DEFINIZIONE ED EPIDEMIOLOGIA
DEFINIZIONE: Mancanza di pervietà di un tratto delle vie biliari nei primi 3 mesi di vita
EPIDEMIOLOGIA:
Principale causa di colestasi neonatale
1° causa di morte per patologia epatica nella prima infanzia
60% dei pazienti pediatrici in lista per trapianto di fegato ha questa patologia
EZIO-PATOGENESI E ANATOMIA PATOLOGICA
FORMA FETALE O CONGENITA (20%):
Anomalia dello sviluppo intra-uterino delle vie biliari esterne
Associata ad altre anomalie malformative (situs inversus, cardiopatie, ecc.)
Presente in quadri sindromici o pluri-malformativi
FORMA PERI-NATALE O ACQUISITA (80%):
Processo post-natale
Cause: processi auto-immuni scatenati da infezioni virali (CMV, rota-virus, reo-virus)
Distruzione progressiva delle vie biliari secondaria a flogosi
Stenosi fibrosante del dotto epatico comune e dotti intra-epatici
Esito: fibrosi epatica progressiva e cirrosi entro 3-6 mesi (epato-spleno-megalia, ascite, ipertensione portale, ecc.)
CLASSIFICAZIONE DI KASAI (IMAGING):
TIPO 1: Atresia limitata al coledoco
TIPO 2: Atresia limitata al dotto epatico
TIPO 3: Atresia riguarda coledoco, dotto epatico e cistifellea
TIPO 4: Atresia che riguarda interamente le vie biliari
MANIFESTAZIONI CLINICHE
QUADRO DI COLESTASI:
ITTERO: A bilirubina diretta (6-12 mg/dl), precoce, intenso e duraturo nella forma fetale
FECI E URINE: Feci acoliche e urine iper-cromiche (presenti da subito nella forma fetale o dopo un periodo di normalità nella forma peri-natale)
ENZIMI: Aumento moderato di transaminasi e fosfatasi alcalina
DIAGNOSI
ANAMNESI ED ESAME OBIETTIVO: Colestasi persistente (durata maggiore o uguale a 2 settimane)
ESAMI DI LABORATORIO: Aumento bilirubina diretta, transaminasi e fosfatasi alcalina
TECNICHE DI IMAGING: Ecografia epatica e colangiografia percutanea (per classificazione Kasai)
ESAME ISTOLOGICO: Biopsia epatica di conferma
TERAPIA
TIPO KASAI 1-2:
Porto-entero-anastomosi (intervento di Kasai)
Anastomosi tra intestino tenue e vie biliari normali per il deflusso biliare
Decorso post-operatorio di 7-8 giorni con minime complicanze (<1%)
TIPO KASAI 3-4 E/O PAZIENTI > 3 MESI:
Trapianto di fegato (unico trattamento possibile)