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Metabolismo Energetico: Il Mitocondrio - Coggle Diagram
Metabolismo Energetico: Il Mitocondrio
Struttura e Compartimentazione
Membrana Esterna
Plastica e altamente permeabile a piccole molecole e ioni grazie alla presenza di canali proteici detti porine
Spazio Intermembrana
Compartimento compreso tra le due membrane. Presenta una composizione solutale simile al citosol per via delle porine, ed è la sede in cui vengono pompati gli ioni idrogeno durante la catena respiratoria
Membrana Interna
Fortemente impermeabile agli ioni e ripiegata in creste mitocondriali per ampliare la superficie utile. È ricca di cardiolipina (fosfolipide a 4 catene) e ospita i complessi della catena di trasporto degli elettroni e l'ATP-sintasi
Matrice
Lo spazio interno gelatinoso racchiuso dalla membrana interna. Contiene gli enzimi del Ciclo di Krebs e della β-ossidazione, il DNA mitocondriale circolare (mtDNA) e ribosomi di tipo procariotico (70S)
Fasi della Respirazione Cellulare
1Glicolisi
Avviene nel citosol in assenza o presenza di ossigeno (processo anaerobico). Una molecola di glucosio (6C) viene scissa in 2 molecole di piruvato (3C)
Fase di Investimento Energetico
1
Fosforilazione del Glucosio
Il glucosio viene fosforilato a Glucosio-6-Fosfato (G6P) dall'enzima Esochinasi (consumo di 1 ATP). Questo intrappola il glucosio nella cellula.
2
Isomerizzazione
Il G6P viene convertito in Fruttosio-6-Fosfato (F6P) tramite la Glucosio-6-Fosfato Isomerasi
3
Seconda Fosforilazione
Il F6P viene fosforilato a Fruttosio-1,6-Bisfosfato (F1,6BP) dalla Phosphofruttochinasi-1 (PFK-1) (consumo di 1 ATP). Questo è il principale punto di controllo regolatorio della glicolisi
4
Scissione
La Aldolasi scinde il F1,6BP in due triosi fosfato: Diidrossiacetone fosfato (DHAP) e Glicerbaldeide-3-Fosfato (G3P)
5
Isomerizzazione dei triosi
La Trioso Fosfato Isomerasi converte il DHAP in una seconda molecola di G3P. Da questo momento ogni reazione avviene moltiplicata per 2.
Phase di Rendimento Energetico
6
Ossidazione e Fosforilazione
La G3P viene ossidata e fosforilata a 1,3-Bisfosfoglicerato (1,3BPG) dalla Glicerbaldeide-3-Fosfato Deidrogenasi, producendo 1 NADH+H per G3P (totale 2 NADH)
8
Mutazione
Il 3PG viene convertito in 2-Fosfoglicerato (2PG) dalla Phosphoglicerato Mutasi
7
Prima Produzione di ATP
La Phosphogliceratocinasi trasferisce un gruppo fosfato dal 1,3BPG all'ADP, formando 3-Fosfoglicerato (3PG) e 1 ATP (Fosforilazione a livello del substrato)
9
Disidratazione
L'Enolasi rimuove una molecola d'acqua creando il Fosfoenolpiruvato (PEP), una molecola ad altissimo potenziale di trasferimento del fosfato
10Seconda Produzione di ATP
La Piruvato Chinasi trasferisce il fosfato dal PEP all'ADP, generando Piruvato e 1 ATP (Fosforilazione a livello del substrato)
Resa Netta della Glicolisi
2 Piruvato+2 ATP netti+2 NADH+2 H +2H2O
2Decarbossilazione e β-Ossidazione
2Decarbossilazione Ossidativa del Piruvato (Matrice Mitocondriale)
Il piruvato entra nella matrice tramite il trasportatore MPC. Qui agisce il Complesso della Piruvato Deidrogenasi (PDH) (un multi-enzima costituito da 3 subunità E1, E2, E3 e 5 coenzimi)
Il piruvato viene decarbossilato (perdita di CO2)
L'unità a 2 atomi di carbonio restante viene ossidata a gruppo acetile e legata al Coenzima A, formando Acetil-CoA
I due elettroni estratti riducono una molecola di NAD+ a NADH e H+
3β-Ossidazione degli Acidi Grassi (Matrice Mitocondriale)
Gli acidi grassi attivati (Acil-CoA) vengono trasportati nella matrice tramite lo shuttle della carnitina e subiscono cicli ripetuti di 4 reazioni (Ossidazione, Idratazione, Ossidazione, Tiolisi)
Ogni ciclo accorcia la catena di 2 atomi di carbonio rilasciando 1 Acetil-CoA 1 FADH2 e 1 NADH
3Ciclo di Krebs / Ciclo dell'Acido Citrico (Matrice Mitocondriale)
Resa Netta per singolo ciclo di Krebs (moltiplicare per 2 per molecola di glucosio: 2CO2+3NADH+1FADH+1GTP(ATP)
1
Condensazione
L'Acetil-CoA (2C) si unisce all'Ossalacetato (4C) per formare Citrato (6C) tramite la Citrato Sintasi
2
Isomerizzazione
Il citrato viene convertito in Isocitrato (6C) dall'enzima Aconitasi
3
Prima Decarbossilazione Ossidativa
L'isocitrato viene ossidato e decarbossilato a α-Chetoglutarato (5C) dall'Isocitrato Deidrogenasi, producendo la prima CO2 e 1 NADH
4
Seconda Decarbossilazione Ossidativa
L'α-chetoglutarato viene convertito in Succinil-CoA (4C) dal complesso della α-Chetoglutarato Deidrogenasi, rilasciando la seconda CO2 e producendo 1 NADH
5
Fosforilazione a livello del substrato
La Succinil-CoA Sintetasi scinde il legame tioestere ad alta energia convertendo il Succinil-CoA in Succinato (4C) e generando 1 GTP (convertibile in ATP)
6
Ossidazione a Fumarato
Il succinato viene ossidato a Fumarato (4C) dalla Succinato Deidrogenasi (che costituisce anche il Complesso II della catena respiratoria), riducendo il FAD a FADH2
7
Idratazione
Il fumarato viene idratato a L-Malato (4C) dalla Fumarasi
8
Rigenerazione dell'Ossalacetato
Il malato viene ossidato a Ossalacetato (4C) dalla Malato Deidrogenasi, producendo un ultimo NADH+H+