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MOLA IDATIFORME O VESCICOLARE - Coggle Diagram
MOLA IDATIFORME O VESCICOLARE
DEFINIZIONE ED EZIO-PATOGENESI
Definizione: Neoplasia benigna delle cellule trofoblastiche (citotrofoblasto, sinciziotrofoblasto, trofoblasto intermedio) caratterizzata da degenerazione cistica e idropica dei villi coriali con iperplasia trofoblastica circonferenziale e atipica.
Mola Parziale ($20\%$):
Patogenesi: Fecondazione di una cellula uovo normale da parte di $2$ spermatozoi (dispermia, $69\text{,XXY}$ o $69\text{,XXX}$) per fallimento dei meccanismi antipolispermia; raramente duplicazione dei cromosomi paterni nello spermatozoo ($69\text{,XYY}$).
Caratteristiche: Cariotipo triploide ($69$ cromosomi). Interessamento focale dei villi. Presente tessuto embrionale/fetale.
Mola Completa ($80\%$):
Patogenesi: Fecondazione di un oocita privo di genoma materno ("uovo vuoto") da parte di uno spermatozoo haploide che successivamente duplica il proprio materiale genetico (disomia uniparentale paterna / diandria).
Caratteristiche: Cariotipo diploide apparente ($46\text{,XX}$ di derivazione esclusivamente paterna). Interessamento diffuso dei villi. Assente tessuto embrionale/fetale.
ANATOMIA PATOLOGICA
Esame Macroscopico:
Villi voluminosi ($\varnothing \sim 1\text{-}2\text{ cm}$) a struttura vescicolare con classico aspetto "a grappolo d'uva".
Distribuzione: focale nella mola parziale, diffusa nella mola completa (fino all'obliterazione della cavità uterina).
Classificazione Topografica e Invasività:
Mola Parziale/Completa: Lesione confinata all'endometrio.
Mola Invasiva: Invasione del miometrio oltre la linea di Nitabuch (analogia con la placenta accreta).
Mola Metastatizzante: Embolizzazione ematogena di isole trofoblastiche tramite le vene miometrali ($15\%$ dei casi di mola invasiva), con localizzazione elettiva ai polmoni.
Esame Microscopico:
Villi idropici con accumulo fluido centrale ed edema dello stroma.
Iperplasia atipica perifocalizzata/circonferenziale del trofoblasto.
MANIFESTAZIONI CLINICHE E COMPLICANZE
Quadro Clinico di Base:
Sanguinamento uterino atipico in paziente con amenorrea secondaria.
Ingrandimento uterino sproporzionato rispetto all'epoca di gestazione (fondo uterino più alto del target atteso per l'EG).
Iperemesi gravidica grave (necessitante di reidratazione IV) secondaria all'ipersecrezione di $\beta\text{-hCG}$.
Complicanze da Ipersecrezione di $\text{hCG}$:
Ipertiroidismo e Tireotossicosi: La subunità $\alpha$ della $\text{hCG}$ cross-reagisce con il recettore del $\text{TSH}$ (TSHR) sulle cellule tiroidee attivandolo; possibile anche la produzione diretta di "molar $\text{TSH}$". Provoca il peggioramento/scomparso di distiroidismi latenti (al picco di $\text{hCG}$ corrisponde la soppressione del $\text{TSH}$ sierico).
Ipertensione Arteriosa, Pre-eclampsia ed Eclampsia: Conseguenti allo stato iperdinamico indotto dall'ipertiroidismo e dall'eccesso di ormoni placentari.
Teco-Luteomi: L'effetto $\text{LH}\text{-simile}$ dell'elevata $\text{hCG}$ stimola la proliferazione delle cellule della teca ovarica, determinando la formazione di ampie cisti ovariche bilaterali a parete sottile, con rischio di torsione ovarica ed ulteriore aumento della quota occupante spazio nell'addome.
DIAGNOSI E WORKUP
Epoca di Diagnosi: Di norma tra l' $8^\circ$ e il $12^\circ$ mese/settimana gestazionale.
Esami di Laboratorio:
Dosaggio della $\beta\text{-hCG}$: Livelli sierici nettamente superiori ai valori fisiologici per l'EG ($\text{mola parziale} < \text{mola completa} < \text{mola invasiva}$).
Ormone Lattogeno Placentare ($\text{hPL}$): Valutato per la diagnosi differenziale con altre patologie trofoblastiche/maligne.
Profilo Tiroideo ($\text{TSH}$, $\text{FT3}$, $\text{FT4}$) e \text{LH}: In presenza di sintomatologia sistemica o massa annessiale.
Imaging:
Ecografia Ostetrica / Pelvica: Evidenza di massa uterina vescicolare intraluminale. Assenza di sacco gestazionale ed embrione (eccetto rari casi di mola parziale).
Eco-Color-Doppler: Ipervascolarizzazione del materiale endouterino con pattern caratteristico "a tempesta di neve". Riscontro simultaneo dei teco-luteomi ovarici.
Stagionatura (RX Torace / TC Total Body): Riservata ai casi di sospetta evoluzione maligna/metastatica (es. corioncarcinoma, mola metastatizzante).
Esame Istologico e Citogenetica:
Biopsia/campione ottenuto tramite isteroscopia o materiale da svuotamento condotto con colorazione Ematossilina-Eosina ($\text{EE}$).
Analisi del cariotipo (diploide vs triploide) per la caratterizzazione definitiva tra mola completa e parziale.
TERAPIA E FOLLOW-UP
Trattamento Chirurgico:
Isterosuzione ecoguidata: Aspirazione trans-vaginale mediante cannula morbida collegata ad aspiratore (procedura di scelta).
Curettage (Revisione della cavità uterina): Dilatazione cervicale e courettage meccanico in sedazione.
Isterectomia: Indicata in pazienti in perimenopausa o che non desiderano la conservazione della fertilità.
Misure Complementari:
Immunoprofilassi Anti-Rh: Somministrazione obbligatoria di Ig anti-D in pazienti $\text{Rh-negative}$ (per potenziale espressione di antigeni paterni).
Chemioterapia profilattica: Somministrazione di Methotrexate ($\text{MTX}$) post-evacuazione controversa; meta-analisi dimostrano un beneficio minimo sulla riduzione delle recidive.
Protocollo di Follow-Up e Contraccezione:
Monitoraggio della $\beta\text{-hCG}$ ematica/urinaria ogni $2\text{ settimane}$ fino a negativizzazione per escludere ritenzione di tessuto o viraggio a malattia trofoblastica gestazionale persistente / corioncarcinoma.
Contraccezione: Obbligatoria per $12\text{ mesi}$ tramite doppia barriera/metodo ormonale (es. profilattico + estroprogestinico). Controindicato l'uso dello IUD.
Gravidanze successive: Sorveglianza stretta con dosaggio della $\beta\text{-hCG}$ per $6\text{-}8\text{ settimane}$ post-partum per il rischio di ricaduta.