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MALFORMAZIONE UTERINA ARTERO-VENOSA (MAV) - Coggle Diagram
MALFORMAZIONE UTERINA ARTERO-VENOSA (MAV)
DEFINIZIONE ED EZIOPATOGENESI
Definizione: lesioni vascolari anomale dovute ad una proliferazione amartomatosa del miometrio, caratterizzate da un "groviglio" di vasi che creano connessioni dirette tra rami arteriosi e venosi (shunt artero-venosi)
Fisiopatologia: i vasi presentano una parete destrutturata e sono sottoposti ad un regime di alto flusso ematico, condizione che predispone allo sfiancamento e alla rottura vascolare
Eziologia:
Congenita: secondaria ad alterazioni del fisiologico sviluppo embrionario della vascolarizzazione uterina
Acquisita: correlata a traumi o eventi ostetrico-ginecologici (aborto spontaneo, IVG, parto, pregressa placenta accreta, infezioni uterine, miomectomia, carcinoma endometriale, scar pregnancy)
MANIFESTAZIONI CLINICHE
Spesso asintomatica fino all'insorgenza delle complicanze
Abnormal Uterine Bleeding (AUB): dal sanguinamento uterino anomalo fino a metrorragie massive ed improvvise in età fertile
Dolore pelvico cronico o acuto
Infertilità e storia di aborti ricorrenti
DIAGNOSI E DIAGNOSI DIFFERENZIALE
ANAMNESI ED ESAME OBIETTIVO: identificazione dei fattori di rischio acquisiti e inquadramento dei sintomi emorragici o dolorosi
ECOGRAFIA ED ECO-COLOR-DOPPLER:
Rilievo di formazioni tubulari ipo-/anecogene a calibro irregolare nel contesto del miometrio
Il Color-Doppler mostra vasi ectasici con flusso turbolento (vortici, multidirezionale) e basse resistenze vascolari
Stratificazione del rischio in base alla Velocità di Picco Sistolico (PSV):
$\text{PSV } 20\text{-}40\text{ cm/s}$: lesioni a basso rischio, tendenzialmente stabili o suscettibili di risoluzione spontanea
$\text{PSV } > 80\text{ cm/s}$: alto rischio di evoluzione clinica infausta e metrorragie severe
RISONANZA MAGNETICA (RM): fondamentale per definire l'estensione miometriale e i rapporti topografici della lesione
ANGIOGRAFIA (RX CON MDC): definisce con precisione la mappa anatomica vascolare e gli afferenti arteriosi (propedeutica al trattamento)
DIAGNOSI DIFFERENZIALE:
Entità da differenziare: ritenzione di materiale abortivo, malattia trofoblastica gestazionale (PTG), polipo placentare (tutte caratterizzate da masse endouterine ipoecogene disomogenee e ipervascolarizzate)
Ausili diagnostici: dosaggio seriale della $\beta\text{-hCG}$ e dettagliata caratterizzazione ecografica/Doppler (evita il ricorso improprio al raschiamento/revisione di cavità, che in presenza di MAV scatenerebbe un'emorragia catastrofica)
OPZIONI TERAPEUTICHE
La strategia viene personalizzata in base alla severità dei sintomi, all'estensione della MAV e al desiderio procreativo della paziente
APPROCCIO CONSERVATIVO / "WATCH AND WAIT": monitoraggio clinico-ecografico indicato nelle pazienti asintomatiche per un periodo fino a $6\text{ mesi}$
TERAPIA MEDICA: somministrazione di Metotrexato (MTX), estrogeni o Danazolo
TERAPIA CHIRURGICA ED ENDOVASCOLARE:
Embolizzazione delle arterie ipogastriche/uterine: procedura d'urgenza in caso di emorragia severa da rottura della MAV; comporta un rischio di riduzione della fertilità per ischemia focale miometriale
Resezione/Rimozione isteroscopica: opzione praticabile in forme sintomatiche selezionate, con il vantaggio di preservare la fertilità materna
Isterectomia: intervento definitivo riservato ai casi di emorragia non controllabile o in donne che hanno completato il proprio programma riproduttivo