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ANOMALIE UTERINE CONGENITE (MÜLLERIANE) - Coggle Diagram
ANOMALIE UTERINE CONGENITE (MÜLLERIANE)
UTERO UNICORNE
EZIOPATOGENESI
difetto di sviluppo di uno dei due dotti di Müller (completo o parziale)
ANATOMIA PATOLOGICA
assenza totale di strutture mülleriane in un'emipelvi oppure presenza di corno uterino rudimentario
corno rudimentario: emiutero incompletamente sviluppato, raramente con endometrio funzionante
comunicazione variabile tra corno cavitato ed emiutero normosviluppato
CLINICA
se il corno è cavitato, non comunicante e con endometrio funzionante: malformazione genitale ostruttiva (dismenorrea primaria progressivamente più severa)
assenza di problemi ostruttivi nella maggior parte dei casi, ma presenza di gravi problematiche riproduttive (solo 50% di nati vivi)
CAUSE DELLA CATTIVA PROGNOSI OSTETRICA
diminuita massa muscolare uterina (limitato adattamento funzionale e meccanico)
alterazione della vascolarizzazione
aumentata cedevolezza del collo dell'utero (rischio di incontinenza cervicale; controverso per prevalenza di aborti nel 1° trimestre)
ANOMALIE ASSOCIATE
elevate anomalie dell'apparato urinario: agenesia renale controlaterale nel 28% dei casi
DIAGNOSI
spesso occasionale (durante taglio cesareo per malposizione fetale o iposviluppo, o per complicanze ostetriche)
esame obiettivo: massa dolente ad aumentata consistenza in emipelvi solo nelle forme ostruttive
ecografia pelvica: evidenzia raccolta ematica in struttura simil-miometriale separata
isterosalpingografia: mostra una sola salpinge originata da cavità endometriale laterodeviata
rmn (risonanza magnetica): visualizza emiutero, corno rudimentario e anomalie renali associate (se allargata alle logge renali)
TRATTAMENTO
resezione laparoscopica del corno rudimentario (indicata se cavitato per eliminare ostruzione se non comunicante, o per prevenire gravidanza ectopica se comunicante)
cerchiaggio cervicale preventivo (ritenuto importante da molti autori)
UTERO DIDELFO
EZIOPATOGENESI ED ANATOMIA
difetto più significativo di fusione laterale dei dotti mülleriani
due emiuteri completamente separati con cervice unica o, più frequentemente, due cervici distinte
associazione frequente con setto vaginale longitudinale
SINDROME DA EMIVAGINA IMPERFORATA (OSTRUTTIVA)
il setto vaginale chiude un'emivagina determinando ostruzione al sangue mestruale
associazione costante: agenesia renale omolaterale all'emivagina imperforata
clinica: sintomi algici ciclici e tumefazione nell'emivagina pervia (dolore talora sfumato per distensibilità vaginale o connessioni tra emiuteri)
IMPATTO RIPRODUTTIVO E TERAPIA
conseguenze riproduttive simili all'utero unicorne
terapia: escissione chirurgica del setto vaginale
UTERO BICORNE
EZIOPATOGENESI ED ANATOMIA
seconda anomalia per frequenza (~10% delle anomalie congenite uterine)
incompleta fusione dei dotti mülleriani al fondo: un'unica cervice e due cavità endometriali (separazione totale fino all'oie o parziale)
profilo esterno del fondo uterino: chiara separazione/incisione sulla linea mediana (differenza da utero settato)
vagina generalmente normale
COMPLICANZE OSTETRICHE
abortività complessiva (36%), parti pretermine (23%), nati vivi (55%)
rischio di parto pretermine correlato al grado di separazione della cavità endometriale
DIAGNOSI
spesso occasionale o per abortività ripetuta/infertilità
isterosalpingografia: cavità endometriale bipartita ("utero doppio") con due salpingi normali
ecografia pelvica: cavità separata (più precisa in fase secretiva); identifica il profilo esterno fundico inciso per distinguerlo dall'utero setto
rmn e laparoscopia: nei casi incerti (laparoscopia utile se si sospetta utero setto per eventuale metroplastica contestuale)
TRATTAMENTO
chirurgico riservato a donne con plurimi fallimenti riproduttivi (esclusi altri fattori): metroplastica secondo strassman
cerchiaggio cervicale: riservato ai casi con dimostrata incontinenza cervico-istmica
UTERO SETTATO
EZIOPATOGENESI ED ANATOMIA
malformazione uterina più comune (1% della popolazione fertile)
difetto di riassorbimento del setto mediano dopo la fusione dei dotti
setto parziale o completo (se completo: separazione del canale cervicale e frequente setto vaginale longitudinale)
profilo esterno del fondo uterino: perfettamente normale (differenza da utero bicorne)
FISIOPATOLOGIA E IMPATTO RIPRODUTTIVO
il setto ha scarsissima vascolarizzazione ed endometrio ipotrofico
se l'impianto avviene sul setto: alto rischio di aborto spontaneo (27%, prevalente nel 1° trimestre)
tasso parti pretermine (12%), nati vivi (72%)
DIAGNOSI
isterosalpingografia / isteroscopia: dimostrano la cavità bipartita ma NON vedono il profilo esterno fundico (non distinguono da utero bicorne)
ecografia pelvica (eseguita da esperti): indagine di scelta, mostra il profilo esterno fundico lineare/normale e i rapporti con la cavità
rmn: diagnostica ma di norma non necessaria
TRATTAMENTO
metroplastica isteroscopica (procedura di scelta): incisione trasversale del setto dal margine inferiore al fondo
il tessuto fibroso si retrae sulle pareti uterina anteriore e posteriore per tensione muscolare
UTERO ARCUATO
DEFINIZIONE E CARATTERISTICHE
ritenuto da molti una variante anatomica fisiologica
minima insellatura della cavità endometriale al fondo (talora associata a minima insellatura del profilo esterno)
PROGNOSTICO E TERAPIA
anomalia con minore associazione a complicanze ostetriche (parti a termine 78%, nati vivi 83%)
possibili aborti del 2° trimestre e parti pretermine
le tecniche di correzione chirurgica NON hanno dimostrato efficacia nel migliorare la prognosi riproduttiva