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ANOMALIE DELLA VAGINA E AGENESIA VAGINALE - Coggle Diagram
ANOMALIE DELLA VAGINA E AGENESIA VAGINALE
SETTI VAGINALI TRASVERSI
EZIOPATOGENESI
difetto del processo di fusione verticale dei dotti mülleriani
anomalia normalmente isolata
CLINICA
asintomatici se incompleti
se completi: malformazione ostruttiva (mancato passaggio del sangue mestruale, amenorrea primaria e dolore pelvico ciclico)
DIAGNOSI DIFFERENZIALE
agenesia vaginale
imene imperforato (l'imene è una sottile membrana all'introito; il setto trasverso è più spesso e origina cranialmente)
TERAPIA
escissione chirurgica del setto
attenzione ad evitare esiti cicatriziali stenosanti (rischio per attività sessuale e parto vaginale)
SETTI VAGINALI LONGITUDINALI
EZIOPATOGENESI E ASSOCIAZIONI
difetto del processo di fusione laterale dei dotti
associazione tipica con anomalie uterine da fusione laterale (uteri settati, bicorni, didelfi)
CLINICA GENERALE
di norma asintomatici
non condizionano attività sessuale e modalità del parto
diagnosi occasionale (successiva a riscontro di anomalia uterina)
ECCEZIONE: SETTI ASSOCIATI AD UTERO DIDELFO (EMIVAGINA CIECA)
il setto forma una tasca cieca (emivagina) dove si raccoglie il sangue dell'emiutero omolaterale
condizione ostruttiva parziale (meno sintomatica per possibili connessioni tra i due emiuteri)
diagnosi: tumefazione vaginale + utero doppio + eventuali sintomi ostruttivi
terapia: escissione chirurgica mandatoria del setto con esposizione della cervice omolaterale
AGENESIA DELLA VAGINA
CARATTERISTICHE GENERALI
completa o parziale
eziologia: difetto complesso dotti mülleriani, mancata canalizzazione del piatto vaginale (anomalia isolata) o sindrome di morris
SINDROME DI MAYER-ROKITANSKY-KUSTER-HAUSER (MRKH)
eziopatogenesi: difetto di sviluppo dei dotti di müller (alterazione completa di utero e vagina)
quadro anatomico
vagina: assente (possibile fovea retroimenale di 1-2 cm)
utero: assente o rappresentato da due abbozzi rudimentali bilaterali (raramente con cavità endometriale)
salpingi: presenti ma ipotrofiche
ovaie: normali
anomalie associate
apparato urinario (40%)
livello vertebrale (10-15%)
associazione con sindrome di klippel-feil
clinica e laboratorio
amenorrea primaria con normale sviluppo dei caratteri sessuali secondari
cariotipo femminile normale (46,xx)
gonadotropine ed ormoni sessuali normali
dolori pelvici ciclici (rari, solo se presente endometrio nei rudimenti uterini)
diagnosi
esplorazione vaginale: impossibilità a procedere oltre l'imene
rmn pelvi (indagine più utile): visualizza abbozzi fibromuscolari uterini e anomalie urinarie
diagnosi differenziale
imene imperforato e setti trasversi (presentano accumulo ematico/ematocolpo)
sindrome da insensibilità agli androgeni / sindrome di morris
cariotipo maschile (46,xy) con testicoli (produzione amh ed androgeni)
mutazione recettore androgeni (x-linked)
vagina a sfondato cieco (2-4 cm, derivata dal seno urogenitale)
assenza di peli ascellari/pubici, seno ben sviluppato, elevati androgeni
trattamento
creazione chirurgica di una neovagina
timing fondamentale: da eseguire quando la paziente è pronta ad iniziare l'attività sessuale (in età pediatrica alto rischio di stenosi cicatriziale)