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ENCEFALOPATIE SPONGIFORMI TRASMISSIBILI (BSE & SCRAPIE)
MALATTIE DA PRIONI
Prione (PrPSc)
conformazione alterata di
Proteina cellulare normale (PrPC)
privo di
Nessun DNA / RNA (Solo proteina)
cambia la struttura da
alpha-elica a foglietto beta (Reazione a catena)
malattie da prioni condividono:
Organo bersaglio
colpiscono esclusivamente il Sistema Nervoso Centrale (SNC)
Lunghissima incubazione (mesi/anni) e decorso cronico
Esito mortale
Nessuna terapia e Nessun vaccino
Assenza di anticorpi (No sierologia indiretta)
ENCEFALOPATIA SPONGIFORME BOVINA (BSE)
tramite
Farine di Carne e Ossa (FCO) contaminate
macellazione di animali infetti
Patogenesi
Ingestione prione
supera l'intestino tramite
Placche di Peyer
risale il Sistema nervoso periferico fino al
SNC
dove provoca
l'accumulo di placche amiloidi insolubili = Vacuolizzazione neuronale (aspetto a "spugna")
Segni Clinici
reazioni esagerate a rumori e luce
Apprensione, nervosismo, aggressività
Atassia, barcollamento, riluttanza a passaggi stretti, decubito
Diagnosi
eseguita tassativamente
Post-Mortem sul tronco encefalico (obex)
Test rapidi d'elezione
ELISA modificati / Western Blot con Proteinasi K
Misure di controllo sanitarie:
divieto dell'uso di farine di carne per ruminanti: Feed Ban
distruzione degli organi a maggior rischio (cranio, midollo, intestino)
Test rapidi obbligatori sui capi oltre precise soglie d'età al macello
è una zoonosi legata alla
Variante della Malattia di Creutzfeldt-Jakob (vCJD) nell'uomo
SCRAPIE (Prurito Lombare degli Ovini)
trasmissione orizzontale diretta
Placenta e liquidi fetali al parto
Contaminazione terreno
differisce da BSE perché il prione si localizza nel Sistema linfatico
alopecia e lesioni cutanee:
Prurito intenso e continuo
Tremori della testa e ipereccitabilità
Andatura trottante/sussultoria, atassia, forte dimagramento
Diagnosi in vita
Biopsia della terza palpebra o tonsille
NON è considerata una zoonosi
profilassi
Selezione genetica
Allele ARR/ARR
soggetti
Resistenti alla malattia (da selezionare per la rimonta)
Allele VRQ
soggetti
Estremamente suscettibili alla malattia
In caso di focolaio attivo
blocco movimentazioni e
Abbattimento selettivo o totale del gregge
diagnosi ufficiale :
Post-Mortem tronco encefalico