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NEOPLASIE MIELOPROLIFERATIVE CRONICHE - Coggle Diagram
NEOPLASIE MIELOPROLIFERATIVE CRONICHE
POLICITEMIA VERA
alterazione cellula staminale emopoeitica
incremento proliferazione eritroide
indipendente dall'EPO
mutazione JAK2 (cromosoma 9)
proteina JAK2
favorisce proliferazione linea mieloide
mutazione la rende sempre attiva
attivazione via senza legame recettore-ligando
aumento di tutte le linee emopoetiche
lega parte intracellulare recettore EPO
segni e sintomi
prurito, cefalea, vertigini, parestesie, IA, epatosplenomegalia...
complicanze
eventi trombociti ed emorragici
decorso clinico
mielofibrosi o leucemia acuta
quadro laboratoristico
EPO normale o diminuita
aumento leucociti e piastrine
aumento massa eritroide
aumento B12 o sua proteina legante
aumento ematocrito
eritrocitosi secondaria
intossicazione da carbossiemoglobina
emoglobinopatie
soggiorno ad alte quote
pseudo-policitemia
problemi respiratori o cardiaci
aumento EPO
diagnosi
aumento Hct
ipercellularità midollare
aumento Hb
mutazione JAK2
TROMBOCITEMIA ESSENZIALE
complicanze
eventi trombociti ed emorragici
decorso clinico
mielofibrosi o leucemia acuta
segni e sintomi
prurito, cefalea, vertigini, parestesie, IA, epatosplenomegalia...
quadro laboratoristico
aumento leucociti
ematocrito normale
clone neoplastico interessa soprattutto la linea megacariocitaria
aumento piastrine
P > 900 mila/L
alterazione cellula staminale emopoietica
aumento proliferazione megacariociti
incremento conta piastrinica
aniso-poichilocitosi + ipo-aggreganti
diagnosi
ipercellularità midollare
mutazioni genetiche
aumento P > 450 mila/L
trombocitosi secondaria
carenza di ferro
osteoporosi
fase post-emorragica
interventi chirurgici
malattie infettive o neoplastiche
splenectomia o agenesi splenica
MIELOFIBROSI IDIOPATICA
2 caratteristiche
aumento proliferazione mieloide
aumento fibrosi midollare
magacariociti iperplastici rilasciano fattori di crescita
fibroblasti producono collagene
MO fibrotico
CD34+ in circolo (solitamente solo nel MO)
emopoiesi extra-midollare
epato-splenomegalia
2 fasi della malattia
fase pre-fibrotica
trombocitosi, leucocitosi
fase fibrotica
anemia normocitica normocromica, trombocitopenia
segni e sintomi
astenia, febbre, prurito, epato-splenomegalia, calo ponderale
diagnosi
differente per fare pre-fibrotica e fibrotica
solo con biopsia ossea
quadro laboratoristico
dacriociti
puntio sicca
cellule immature circolanti
aumento cellularità MO
mielofibrosi secondaria
pregressa PV o TE