Please enable JavaScript.

Coggle requires JavaScript to display documents.

gangguan koagulasi, almaira khasanah fitri (2406439841) - Coggle Diagram

- - - - Rentang Gerak Sendi
        
        Target: nyeri hilang, sendi dapat digerakkan normal kembal
        
        Ukur dengan goniometer (ROM)
      - Kualitas Hidup
        
        Target: skor kualitas hidup meningkat
        
        Gunakan kuesinoner HaemoQoL atau CHO-KLAT
      - Aktivitas Harian
        
        Target: pasien lebih mandiri dalam bergerak dan beraktivitas
        
        Gunakan HAL (Haemophilia Activities List) atau PedHAL untuk anak
      - Kesehatan Sendi
        
        Target: skor sendi stabil atau membaik (tidak progresif ke artropati)
        
        Gunakan instrumen HJHS (Hemophilia Joint Health Score)
      - Angka Perdarahan
        
        Target keberhasilan: angka perdarahan per tahun menurun drastis
        
        Hitung ABR (Annual Bleeding Rate) dan AJBR (Annual Joint Bleeding Rate)
  - - - Kadar Faktor Pembekuan (FVIII atau FIX)
        
        Target kadar berdasarkan kondisi:
        
        Pasien ringan: 10-20%
        
        Perdarahan aktif / operasi: 50-80%
        
        Profilaksis rutin: kadar trough (nadal) >1% untuk mencegah perdarahan spontan
      - aPTT (Activated Partial Thromboplastin Time)
        
        Pada hemofilia: awalnya memanjang (>1.5x normal)
        
        Target: memendek/membaik setelah pemberian faktor
      - PT (Prothrombin Time)
        
        • Harus tetap normal (karena hemofilia dan vWD tidak mengganggu jalur ekstrinsik)
      - Deteksi Inhibitor (Bethesda Assay / Nijmegen-Bethesda)
        
        Target: negatif (tidak terbentuk inhibitor)
        
        Jika positif, catat titer dalam Bethesda Unit (BU)
        
        Low responder: <5 BU
        
        High responder: ≥5 BU
        
        Mengukur sisa hasil penghancuran bekuan darah
      - Fibrinogen (khusus DIC)
        
        Target: >1 g/L
        
        Jika <1 g/L → konsumsi faktor berat, perlu kriopresipitat
      - Fungsi vWD (khusus pasien vWD)
        
        VWF:Ag (antigen) dan VWF:RCo (ristocetin cofactor activity)
        
        Target: kadar mendekati normal sesuai tipe vWD
      - Jumlah Trombosit
        
        Khusus VWD tipe 2B: pantai trombosit tidak turun (karena agregasi spontán)
        
        Khusus DIC: pantai tidak terjadi trombositopenia berat (<50.000)
      - D-dimer (khusus DIC)
        
        Mengukur sisa hasil penghancuran bekuan darah
        
        Target: kadar menurun (skor ISTH <5 --> non-overt DIC)
  - - - Efek samping: reaksi alergi, demam, sakit kepala, pembentukan inhibitor
        
        Interaksi: penggunaan dengan antifibrinolitik meningkatkan risiko trombosis
        
        Yang dimonitor: tanda reaksi alergi saat infus, kadar faktor, respons perdarahan, skrining inhibitor berkala
    - - Efek samping: reaksi di tempat suntikan subkutan, sakit kepala, artralaia, trombosis mikro (jarang)
        
        Yang dimonitor: tanda perdarahan atau trombosis, fungsi hati (jarang meningkat)
        
        Interaksi: tidak melalui CYP450, aman dengan obat lain
    - - Efek samping: retensi cairan, hiponatremia (terutama berbahaya pada anak <2 tahun), flushing, sakit kepala, takifilaksis (respons menurun jika diberi berulang)
        
        . Yang dimonitor: tekanan darah, denyut nadi, keseimbangan cairan, kadar natrium, serum, tanda edema
        
        • Interaksi: NSAID, TCA, SSRI, carbamazepine, opiat → memperkuat efek antidiuretik (risiko hiponatremia berat)
    - - Efek samping: mual, diare, sakit kepala, pusing, trombosis, kejang (jarang)
        
        Yang dimonitor: fungsi ginjal (ekskresi via ginjal), tanda trombosis (nyeri tungkai, sesak)
        
        Kontraindikasi absolut: hematuria (risiko bekuan menyumbat ureter → uropati
        
        • Interaksi: kontrasepsi hormonal + faktor pembekuan → meningkatkan risiko trombosis
    - - Yang dimonitor: fibrinogen, serum kreatinin, BUN, tanda perdarahan dan trombosis
        
        Efek samping: mual, muntah, hipotensi, pusing, trombosis, kejang, nyeri otot
        
        Interaksi: penggunaan dengan faktor IX complex atau anti-inhibitor coagulant complex → meningkatkan risiko trombosis
    - - Yang dimonitor: tanda reaksi alergi saat pemberian (khususnya IV), perbaikan PL/INR
      - Efek samping: reaksi anafilaksis (bila diberikan IV terlalu cepat), flushing, rasa logam di mulut
      - Interaksi: antagonis dengan warfarin (membalikkan efek antikoagulan)
  - - - Protection
        
        • Lindungi area yang mengalami perdarahan untuk mencegah trauma tambahan
      - Rest
        
        • Istirahatkan sendi atau otot yang terkena sampai gejala mereda
      - Ice
        
        Kompres dingin 15-20 menit, ulangi setiap 4-6 jam
        
        Perhatian: es tidak boleh kontak langsung dengan kulit (risiko frostbite)
      - Compression
        
        Balut dengan perban elastis sesuai bentuk sendi
        
        Tekanan bertahap dan nyaman untuk pasien
        
        Tujuan: mengurangi bengkak dan risiko perdarahan ulang
      - Elevation
        
        Tinggikan bagian tubuh yang terkena saat duduk atau terlentang
        
        Tujuan: melancarkan aliran balik vena dan mengurangi pembengkakan
- - - - • Profilaksis dini (sebelum usia 3 tahun).
      - • Dosis:
        
        Hemofilia A: 10 IU/kg, 2x/minggu.
        
        Hemofilia B: 10-15 IU/kg, 2x/minggu.
        
        Kontraindikasi absolut: Desmopressin (risiko hiponatremia & kejang).
  - - - Target kadar pra-operasi: 60-80% (Hemofilia A), 50-70% (Hemofilia B).
      - Target pasca operasi: 30-40% (hari 1-3), turun bertahap hingga hari ke-14.
      - Skrining inhibitor wajib.
- - - - Hemostasis Primer: Sumbat trombosit (adhesi & agregasi).
      - Hemostasis Sekunder: Kaskade koagulasi → Fibrin.
      - Jalur Intrinsik (aPTT): Faktor XII → XI → IX → X.
      - Jalur Ekstrinsik (PT): Faktor VII + Jaringan rusak → X.
      - Common Pathway: X → Prothrombin → Thrombin → Fibrinogen → Fibrin.
  - - - Defisiensi: Faktor VIII (A, 80-85%) atau Faktor IX (B, 15-20%).
      - Pewarisan: X-linked recessive (laki-laki terkena, wanita carrier).
      - Patofisiologi: Gangguan jalur intrinsik → Pembentukan fibrin terganggu.
    - - Defek: Kuantitas/kualitas VWF.
      - Pewarisan: Autosomal (kromosom 12).
      - Patofisiologi: Adhesi trombosit terganggu + Faktor VIII cepat dihancurkan.
    - - Pemicu: Sepsis, trauma, kanker.
      - Patofisiologi: Aktivasi sistemik berlebihan → Konsumsi faktor & trombosit → Perdarahan + Trombosis.
- - - - hemofilia A
        
        Profilaksis (Nasional): 10 IU/kg, 2x/minggu.
        
        On-demand: Dosis = BB (kg) x (% target - % pasien) × 0,5. Setiap 12 jam.
        
        Target kadar: Berat (<1%), Sedang (1-5%), Ringan (>5-40%).
      - hemofilia B
        
        On-demand: Dosis = BB (kg) × (% target - % pasien). Setiap 24 jam.
        • Profilaksis: 10-15 IU/kg, 2x/minggu.
        
        • On-demand: Dosis = BB (kg) × (% target - % pasien). Setiap 24 jam.
        • Profilaksis: 10-15 1U/kg, 2x/minggu
    - - asam treneksamat 10mg/kg IV
  - - - uji coba desmopressin, jika respon baik --> DDAVP lini pertama
    - - desmopressin tidak efektif, beri vWF/FVIII konsentrat, tipe 3 yaitu degan alloantibodi yaitu rFVIIa