Please enable JavaScript.

Coggle requires JavaScript to display documents.

GANGGUAN KOAGULASI, Diandra Saskia Nusya Azzahra 2406398362 - Modul Imun…

- - - - Pembuluh vasokontriksi
        
        Fase primer
        
        Fase sekunder
        
        Terbentuk fibrin clot
        
        Luka tertutup
        
        Perdarahan berhenti
        
        terjadi Kaskade Koagulasi
        
        terbagi menjadi 2 jalur
        
        Jalur intrinsik
        
        1 more item...
        
        Jalur ekstrinsik
        
        1 more item...
        
        yaitu
        
        Proses aktivasi faktor koagulasi untuk membentuk bekuan darah
        
        1 more item...
        
        terjadi
        
        Trombosit menempel
        
        Menarik lebih banyak trombosit (dengan melepaskan ADP & tromboksan)
        
        Terbentuk platelet plug
  - - - terbagi menjadi jenis
        
        Hemofilia A
        
        Kekurangan faktor VIII
        
        Kaskade koagulasi tidak berjalan efektif
        
        Proses pembekuan darah terganggu
        
        Pendarahan berlangsung lama
        
        Hemofilia B
        
        Kekurangan faktor IX
    - - Defisiensi faktor Von Willebrand
        
        pada homoestasis primer
        
        Adhesi dan agregaasi trombosit terganggu
        
        Pembentukan sumbat trombosit tidak optimal
        
        Proses pembekuan terganggu
        
        Perdarahan berlangsung lama
        
        pada homoestasis sekunder
        
        vWF sebagai pembawa faktor VIII
        
        Faktor VIII mudah terdegradasi
        
        Kaskade koagulasi terganggu
    - - terjadi ketidakseimbangan antara sistem koagulasi dan antikoagulan
        
        Jalur ekstrinsik dan intrinsik koagulasi teraktivasi
        
        Fibrin clot trombin terbentuk
        
        Penghambatan oleh AT, APC, dan TFPI
        
        Fibrinolisis teraktivasi
        
        Trombosilit faktor koagulasi lisis
        
        1 more item...
- - - - Vitamin K teroksidasi
        
        Bereaksi dengan enzim VKORC1
        
        Mengubah kembali ke bentuk aktif (KH₂)
        
        Vitamin K tereduksi terbentuk
        
        γ-Glutamyl carboxylase mengkarboksilasi glutamat
        
        γ-carboxyglutamate terbentuk
        
        1 more item...
    - - Phytomenadione
  - - - Menginduksi pelepasan Weibel-Palade body (dimediasi cAMP)
        
        menjadi
        
        vWF multimers
        
        Berikatan dengan Faktor VIII
        
        Melindungi dari degradasi
        
        Meningkatkan bioavailabilitas Faktor VIII
        
        1 more item...
        
        Faktor VIII
        
        t-PA
  - - - Fresh frozen plasma
        
        Mengandung
        
        Semua faktor koagulasi tanpa trombosit
        
        Memiliki mekanisme
        
        Meningkatkan faktor koagulasi di darah
        
        Jalur koagulasi kembali efektif
        
        Dapat membentuk trombin, fibrin, dan bekuan adequat
        
        Perdarahan terkendali
      - Faktor rekombinan VIIa
        
        Untuk pengobatan
        
        Hemofilia A
        
        Hemofilia B
        
        Memiliki mekanisme
        
        TF mengikat faktor VIIa
        
        Membentuk kompleks TF-VIIa
        
        Mengaktifkan faktor X-Xa dan IX-IXa
        
        Faktor Xa dan Va membentuk kompleks protrombinase
        
        1 more item...
      - Faktor rekombinan VIII
        
        Untuk pengobatan
        
        Hemofilia A
        
        Memiliki mekanisme
        
        Bekerja pada jalur intrinsik dengan faktor IXa
        
        Membantu aktivasi faktor X
        
        Menjadi Xa
      - Faktor Rekombinan IX
        
        memiliki mekanisme
        
        Bekerja di jalur intrinsik bersama faktor VIIa
        
        Mengaktivasi faktor X
        
        Untuk pengobatan
        
        Hemofilia B
  - - - Berikatan reversibel pada plasminogen
        
        Memblokir 2 situs ikatan lisin di plasminogen
        
        Plasminogen tidak dapat berikatan dengan fibrin
        
        Tidak dapat daiktifkan jadi plasmin (enzim yang menhancurkan bekuan darah)
        
        Bekuan darah yang terbentuk tetap stabil
    - - Asam traneksamat
      - Asam aminokaproat
  - - - Emicizumab
        
        memiliki mekanisme kerja
        
        Punya 2 tangan spesifik untuk faktor IXa dan X
        
        Mengikat faktor IXa dan X
        
        Mengatasi masalah kekurangan faktor VIII pada hemofilia A
        
        Bekuan darah terbentuk norma
- - - - Prinsip
        
        Pencegahan terjadinya pendarahan
        
        Tatalaksana akut sedini mungkin <2 jam
        
        Tatalaksana perdarahan berat di rumah sakit yang punya fasilitas pelayanan hemofilia baik
      - Terapi farmakologi
        
        Lini 1
        
        Penggunaan konsentrat faktor pembekuan untuk mengatasi perdarahan
        
        Hemofilia A
        
        Konsentrat Faktor VIII (250-300 IU/botol)
        
        Dosis = kadar plasma yang diinginkan x BB x 0,5
        
        Diberikan pada kecepatan 3ml/menit (dewasa) atau 100 unit/menit (anak)
        
        Hemofilia B
        
        Konsentrat faktor IX (250-2000 IU/vial)
        
        Dosis = kadar plasma yang diinginkan x BB
        
        Lini 2
        
        Terapi adjuvan
        
        dengan
        
        Asam traneksamat
        
        mengontrol perdarahan kulit/mukosa
        
        Lini 3
        
        Terapi profilaksis
        
        Hemofilia A
        
        Profilaksis Faktor VIII dosis rendah 10 IU/kg
        
        diberi 2 kali/minggu
        
        Hemofilia B
        
        Profilaksis Faktor IX dosis rendah 10-15 IU/kg
        
        diberi 2 kali/minggu
        
        berdasarkan jenisnya
        
        Primer
        
        Dimulai sebelum perdarahan sendi kedua atau usia 3 tahun
        
        1 more item...
        
        Sekunder
        
        Dimulai setelah ≥2 perdarahan sendi besar, sebelum kerusakan sendi terdokumentasi
        
        Tersier
        
        Dimulai setelah penyakit sendi terbukti pada pemeriksaan fisik/radiografis
        
        Lini 4
        
        Home treatment
        
        untuk perdarahan sendi dan otot
        
        RICE
    - - perdarahan berat spontan/pascatrauma
        
        vWF 50 IU/kg/hari
      - Perdarahan ringan-sedang
        
        vWF 20-40 IU/kg/hari
      - Operasi mayor (pre-op)
        
        vWF 50-60 IU/kg/hari
      - Operasi minor
        
        vWF 30-60 IU/kg
      - Ekstraksi gigi
        
        vWF 20-40 IU/kg (single dose)
      - Persalinan
        
        VWF 50 IU/kg/hari
  - - - Lini pertama
        
        Profilaksis
        
        dimulai sejak usia ≥3 tahun untuk cegah perdarahan spontan & kerusakan sendi kronik
        
        Dosis
        
        FVIII 10 IU/kgBB, 2×/minggu
        
        FIX 10–15 IU/kgBB, 2×/minggu
      - Vaksinasi
        
        Lewat SC jarum 25-27
        
        jika wajib IM
        
        kompres es 5 menit sebelum & tekan 5 menit sesudah
    - - Pra-persalinan
        
        Periksa kadar FVIII sebelum persalinan
        
        Jika FVIII <50 IU/dL
        
        berikan konsentrat FVIII sebelum tindakan invasif atau operasi caesar
      - Persalinan via
        
        pervaginam
        
        SC
        
        Hindari forsep & vakum
        
        risiko tinggi perdarahan pada bayi yang dicurigai hemofilia
    - - Fokus manajemen komorbiditas
        
        Artropati Hemofilik Kronik
        
        Terapi
        
        Analgesik
        
        Antiinflamasi
        
        Jika gagal
        
        Joint replacement
        
        TENS
        
        FIsioterapi
        
        Osteopenia & Osteoporosis
        
        tpTerapi
        
        Latihan weight bearing
        
        Turunkan BB jika obesitas
        
        Suplemen
        
        Kalsium
        
        Vit D
    - - Ginjal (hematuria)
        
        Tanpa nyeri
        
        Bed rest
        
        hidrasi 3 liter/m² luas permukaan tubuh selama 48 jam
        
        Nyeri
        
        Naikkan kadar faktor pembekuan sesuai target
        
        HINDARI
        
        asam traneksamat/antifibrinolitik
        
        risiko uropati obstruktif
      - Hati (hepatitis & sirosis)
        
        Pantau rutin
        
        fungsi hati & trombosit 2×/tahun
        
        alfa-fetoprotein 1×/tahun
        
        USG abdomen 1×/3 tahun
        
        Antiviral
        
        dengan DAA
        
        Sofobusvir
        
        Ledipasvir
      - Kardiovaskular
        
        Kendalikan hipertensi, obesitas, dan gaya hidup tidak sehat
        
        Fibrilasi atrial
        
        jika butuh terapi antitrombotik
        
        Sesuaikan dengan kadar FVIII/FIX
        
        meminimalkan risiko perdarahan spontan
  - - - Untuk pertolongan pertama perdarahan akut
        
        Rest
        
        Istirahatkan sendi/otot yang mengalami perdarahan segera
        
        Ice
        
        Kompres dingin untuk mengurangi nyeri dan pembengkakan
        
        Compression
        
        Balut sendi/otot untuk stabilisasi & kurangi perdarahan
        
        Elevation
        
        Angkat bagian yang berdarah di atas level jantung untuk kurangi perdarahan
- - - - diukur pada waktu peak (15–30 menit pasca infus) dan trough (sebelum dosis profilaksis berikutnya)
    - - Bethesda Assay
        
        Sebelum tindakan invasif/operasi
      - Nijmegen-modified Bethesda Assay
  - - - Kontraindikasi asam traneksamat
      - Pantau risiko obstruksi saluran kemih
    - - aPTT tidak akurat
        
        Gunakan Bovine Chromogenic FVIII Assay
    - - Monitor kadar creatine kinase untuk deteksi myopathy